Harlequin Ichthyosis र भयानक रोग अन्य प्रकारका

ichthyosis अन्तर्गत छाला ऊतक को keratinization उल्लङ्घन बुझाउँछ। यो आफ्नो सबै उपस्थिति माछा मात्रा को धेरै reminiscent छ कि विशिष्ट संस्थाहरू प्रकट। यो dermatosis प्रकार र जन्मजात गर्न सकिन्छ अनुसार आय।

रोग समय हुन सक्छ वा जन्मजात (harlequin ichthyosis) हुन। यसको घटना लागि सही कारण अहिलेसम्म स्थापित भएको छैन। त्यसै गरी, हामी यसलाई कारण विकास हुन्छ भनी भन्न सक्छौं आनुवंशिक उत्परिवर्तन। रगत मा एमिनो एसिड को अत्यधिक मात्रा प्रोटिन चयापचय विचलित, तर किनभने अतिरिक्त कोलेस्ट्रल को बोसो चयापचय विचलित भन्ने तथ्यलाई तिर जान्छ। यस्तो manifestations ichthyosis गर्न सक्छ भनेर आनुवंशिक विफलता को संकेत हो।
Thermoregulation विरामीहरु प्रभावित। कारण इन्जाइमहरु को अत्यधिक गतिविधि गर्न cutaneous श्वसन प्रक्रियाहरु थाइरोइड ग्रन्थि, adrenal ग्रन्थीहरूको, gonads समस्या पैदा, त्वरित छन्। लगभग सधैं यो संरचना मा असामान्यताहरु भएको keratin कमी पालन गर्न सम्भव छ।
मृत कक्षहरू ichthyosis द्वारा अस्वीकार गर्दा अत्यन्तै सुस्त छ। यस कारण, horned तराजू को छाला देखा पर्न थाल्छन्। समय, दुई बीच एमिनो एसिड परिसर जम्मा गर्न थाल्छन्। यसबाट छाला solidifies। शिक्षा प्रत्येक अन्य संलग्न, तिनीहरूलाई चोट हटाउन।

Harlequin ichthyosis

रोग को यो फारम सबैभन्दा गम्भीर छ। तथ्यलाई पनि Harlequin ichthyosis गर्भमा छ भ्रूण, हुन्छ भन्ने छ। रोग एक autosomal recessive तरिका जन्मजात छ। आफ्नो पहिलो प्रकटीकरण भ्रूण विकास सोह्रौं हप्ता पछि पहिले नै देख्न सकिन्छ।
Harlequin Ichthyosis एक नवजात को छाला एक खोल जस्तै छ गराउँछ। मूल गाढा visors को "खोल" शामिल। आफ्नो मोटाइ अप एक सेन्टिमिटरले हुन सक्छ। तिनीहरू समतल र बाक्लो, औंल्याउनुभयो।
को ढाल बीच तपाईं चर्किएको देख्न सक्छौं। Harlequin Ichthyosis सम्पूर्ण शरीर र पनि अनुहार दुख्छ। यस मामला मा पूर्वानुमान अत्यन्तै प्रतिकूल छ। बच्चाहरु ढिलो मरिरहेका छन्। यो डरलाग्दो रोग सबै अङ्गहरू असर भन्ने तथ्यलाई कारण छ। निस्सन्देह, यो अस्तित्व असम्भव बन्नेछ। यो ichthyosis पनि आनुवंशिक उत्परिवर्तन कारण हो। छोराछोरी शरीर मा सबै प्रक्रियाहरू उल्लङ्घन गर्दै छन्, कोलेस्ट्रल वृद्धि भएको छ। रोग संग जन्म ती मा प्रतिरक्षा लगभग कुनै पसिना ग्रन्थीहरूको अत्यन्तै खराब काम।

छाडा ichthyosis

यो प्रजाति अरूलाई भन्दा धेरै प्राय हुन्छ। उहाँले उत्तराधिकार द्वारा हस्तान्तरण। आफ्नो पहिलो संकेत जीवनको तेस्रो महिना मा देख्न सकिन्छ। केही अवस्थामा, लक्षण धेरै पछि देखा पर्न थाल्छन्।
यो छाला सतह dries, यो कुनै न कुनै र तराजू ढाकिएको हुन्छ। सामान्यतया प्रभावित भएको छ छैन एक व्यक्ति। विरामीहरु को अन्तस्करणले, हृदय प्रणाली, कलेजो समस्याको अनुभव।

एक्स-लिङ्क recessive ichthyosis

यो केवल केटाहरू देखा पर्छ। पहिलो लक्षण जीवनको दोस्रो हप्तामा अवलोकन गर्न सकिन्छ। छाला मा विशेषता खैरो-कालो तराजू यस प्रकारको लागि। छाला एक सर्प वा गोही जस्तै छ। रोग मिर्गी संग सम्बन्धित हुन सक्छ मानसिक मंदता गर्न सक्छ।

Ichthyosis: उपचार

यो सबै रोग खुलारूपमा मा निर्भर गर्दछ। ichthyosis उपचार स्थिर अवस्था वा outpatient आधार मा बाहिर गर्न सकिन्छ। विरामीहरु भिटामिन को एक धेरै लामो पाठ्यक्रम तोकिएको। पनि नियुक्त lipotropic - यो मात्रा को solidification जोगिन मद्दत गर्छ। साथै, उपाय लगियो छन् प्रतिरक्षा बहाल।

कहिलेकाहीं हर्मोन उपचार गर्न। सामयिक उपचार को लागि पोटासियम Permanganate तराजू, बच्चा क्रीम र यति मा संग उपचार समावेश हुन सक्छ।

रोग जसको अर्थ छ कि ढिलाइ के हुनेछ नेतृत्व गर्नेछ उपचार गर्न र आन्तरिक अङ्गहरू, धेरै चाँडै progresses।