Adrenal hyperplasia - यो के हो? लक्षण र रोग को उपचार

आफ्नो व्यवहार मा Endocrinologists अक्सर अन्तस्करणले मा असामान्यताहरु सामना छ। Adrenal hyperplasia - यो के हो? अन्तस्करणले - जोडी अंग, को adrenal ग्रन्थीहरूको बस ग्रन्थि फारम भइरहेको माथि अवस्थित छ। त्यहाँ मानव शरीर हर्मोन (एड्रेनालाईन, noradrenaline, glucocorticoids र सेक्स) को लागि आवश्यक गठन गर्दै हुनुहुन्छ। Hyperplasia सही हर्मोन उल्लङ्घन, र यो फरक लक्षण सँगसँगै छ।

Adrenal hyperplasia - यो के हो?

जब adrenal hyperplasia सेल ऊतक जोडी ग्रन्थीहरूको क्रमिक विस्तार, शरीर निकै आकार मा, हुनत यो यसको आफ्नै आकार कायम रहन्छ वृद्धि भएको छ। Adrenal medullary पदार्थ र छाल हुन्छन्।

सामान्यतया adrenal Cortex hyperplasia असर गर्छ, त्यहाँ एक रोग प्रक्रिया विकसित। विभिन्न ट्यूमर अक्सर medulla मा निदान।

यो महिला, पुरुष र छोराछोरीलाई कुनै पनि उमेर मा रोग प्रकट।

जन्मजात adrenal hyperplasia अक्सर चिकित्सा मा पाइन्छ। सामान्यतया यो एक वंशानुगत वहन, तर पनि केही प्रतिकूल घरेलू वा बाह्य कारक को एक नम्बर मा उत्पन्न गर्न सक्नुहुन्छ। सम्बन्धित विकृति Cushing गरेको सिंड्रोम (अवस्थामा को 40%) सिंड्रोम संग विरामीहरु पत्ता छ। यो सिंड्रोम सामान्यतया मध्य र बुढेसकालमा निदान छ।

यो गम्भीर विकृति उपेक्षा गर्न सकिँदैन। जब hyperplasia आवश्यक हर्मोन को उत्पादन भङ्ग गरिएको छ। महिला, यो अक्सर बाँझोपन हुन्छ। को adrenal ग्रंथि को गांठदार hyperplasia, गांठदार, विस्तृत, जन्मजात र micronodular र medial खुट्टा को hyperplasia: त्यहाँ रोग धेरै प्रकारका छन्। अक्सर यो रोग महिला हुन्छ।

रोग को कारण

गराउनुहुन्छ छोराछोरी, मानिसहरू वा महिला मा adrenal hyperplasia फरक हुनेछ जब लक्षण देखिन्छन्। सबै रोग को प्रकार निर्भर हुनेछ। Hyperplasia प्रजाति को एक बुझाउँछ, यसलाई idiopathic, solteryayuschey, virility हुन सक्छ।

त्यहाँ एउटा सक्रिय प्रकार hypertensive androgens र mineralocorticoids को उत्पादन हुँदा, यस्तो प्रक्रिया गुर्दे जहाजहरु र fundus मा खराब प्रभाव, अक्सर उच्च रक्तचाप सिंड्रोम गर्न जान्छ।

solteryayuschem प्रकार hyperplasia एण्ड्रोजन उत्पादन वृद्धि गर्दा यसरी त्यहाँ adrenal Cortex उत्पादित अन्य हर्मोन को कमी छ। hyperkalemia वा हाइपोग्लाइसीमिया आउँछ। खतरा शरीर निर्जलित छ, वजन छ।

जब virilnoe प्रकार hyperplasia गोप्य एण्ड्रोजन superaktiven। बाह्य जननांग निकै त्यहाँ मुखासे छन्, आकार बढेको, वृद्धि शरीर बाल, musculature ठूलो परिमाणमा धेरै विकास गरे।

सबै विकृति को पहिलो कारण स्टेरयड हर्मोन को वृद्धि secretion गर्न उन्नति गर्न थाल्छ। रोग को प्राप्त फारम यो उठ्दा किन प्रमुख कारण एक नम्बर छ:

• चयापचय विकार;
• बलियो तनाव;
• Cushing रोग;

पनि गर्भावस्था को समयमा, gestation समयमा, कार्यात्मक परिवर्तन विकास भन्ने तथ्यलाई कारण जन्मजात adrenal hyperplasia। अर्को सुझाव - आनुवंशिक स्तरमा रोग को प्रसारण। रोग को लक्षण को प्रकटीकरण प्रोभोकिंग कारक: आनुवंशिक स्तरमा hypothalamus र pituitary असामान्यताहरु को एक इनकार, जोडी ग्रन्थीहरूको एक जन्मबाट प्राप्त स्वतन्त्रता Cortex, आफ्नो पुर्खाहरूको देखि जन्मजात।

गांठदार hyperplasia

डाक्टर को नैदानिक तस्वीर, साथै प्रवाह को प्रकार अनुसार धेरै समूह मा adrenal hyperplasia को प्रगति विभाजन।

Nodular adrenal hyperplasia। यो फारम वंशानुगत छ। अक्सर वृद्ध मा निदान, समय संग aggravated छ। सञ्चालन गर्दा निदान एक विशेषता सुविधा प्रकट - गठन adrenal nodules को छाल मा। तिनीहरू 4-5 सेमी, बहु (lobed संरचना) र एक हुन सक्छ। Cushing गरेको सिंड्रोम विकसित। adrenocorticotropic हर्मोन को बलियो उत्तेजना गर्न, pituitary ग्रंथि मा संश्लेषित छ कारण विकृति छ। Cushing गरेको सिंड्रोम संग गांठदार hyperplasia को मुख्य विशेषताहरु समावेश:

• टाउको दुखाइ;
• आँखा अघि "झिंगा";
• convulsions;
• चक्कर आना;
• सामान्य फ्रेंच;
• वजन (मुख्यतया पेट, घाँटी, अनुहार);
• भोक वृद्धि;
• छाला मा चिह्न सुत्छन्,
• मुखासे;
• hirsutism (महिलाहरु मा);
• गरिब पुनर्जनन;
• hyperpigmentation;
• उच्च रक्तचाप;
• बारम्बार भंग;
• अवसाद।

विस्तृत hyperplasia

प्रोस्टेट hyperplasia को यो फारम यसको आकार परिवर्तन गर्नुभयो मा, वृद्धि क्रमिक छ। तर एकै समयमा तिनीहरूले nodules गठन। रोग को प्रकार गाह्रो छ पहिचान गर्नुहोस्। एक अल्ट्रासाउंड कुनै परिणाम निदान को मानक विधि मा। मात्र एमआरआई वा सीटी मा शरीर मा परिवर्तन छन्। महिला मा adrenal hyperplasia अक्सर शरीर कपाल मा वृद्धि गर्न जान्छ, प्रकट आक्रमण, उच्च रक्तचाप, मोटोपना आतंक: अक्सर निम्न लक्षण जब जो उत्पन्न संकर प्रकारका विकास। केही क्षेत्रमा त्यहाँ क्षति केशिकागुच्छीय र द्विपक्षीय hyperplasia विकास हो।

idiopathic aldosteronism को विकृति aldosterone secretion मा वृद्धि आधारित छ। hyperplasia केशिकागुच्छीय क्षेत्र निम्न लक्षण प्रदर्शन गर्दा: उच्च रक्तचाप, convulsions, मांसपेशी कमजोरी, आन्दोलन को सीमा, माथि पक्षाघात, तिर्खा गर्न, वृद्धि मूत्र उत्पादन, nighttime urination कठोरता। उल्लंघन रगत पोटासियम, acidosis मा वृद्धि गराउँछ। वृद्धि रक्तचाप निरन्तर अवलोकन छ।

Nodular र जन्मजात प्रकारका

Nodular फारम सामान्यतया बच्चाहरु र किशोरों मा progresses। यो किनभने कारण glucocorticoids को अधिमात्रा गर्न अनियमितताहरु वा adrenal समारोह को नै प्रकट गर्न सक्नुहुन्छ। अनियमित बोसो जम्मा, मांसपेशी atrophy, छाला को pigmentation, मधुमेह, स्नायु क्षति र हृदय, osteoporosis को लक्षण: गांठदार आकार को प्रमुख सुविधाहरू। रोग को बच्चाहरु लक्षण, समय मा पत्ता यदि बाहिर एक हर्मोन उपचार, को पूर्वानुमान अनुकूल छ। बायाँ adrenal ग्रंथि को hyperplasia - यो के हो? यस मामला मा, hyperplasia छैन हर्मोन को कार्य मा निर्भर छ। ट्यूमर sprouting गर्दा 3 भन्दा सेमी सञ्चालन आवश्यक छ। Laparoscopy प्रयोग वा Fedorov विधि lyumbotomicheskim बायाँ छेउमा पेरिटोनियम पहुँच अनुसार छ।

जन्मजात adrenal hyperplasia (VDKN) अन्य प्रजाति भन्दा बढी अक्सर निदान छ। 12 हजार 1 को एक आवृत्ति मा फेला शिशुहरू मा। यो अवस्था, बच्चा सजिलै देखिने चयापचय र उपस्थिति मा। त्यहाँ को (गैर-शास्त्रीय, सरल शास्त्रीय, virility र solteryayuschaya तीन मुख्य प्रकारका छन्।

सबै भन्दा साधारण फारम solteryayuschaya छ। यसलाई गलत रूपमा germofroditizm, को scrotum वरिपरि केटाहरू कालो छाला, आकार मा लिंग बढ्छ बालिका मा प्रकट गर्नुभयो। कम विकास र यस्तो निदाउरोपनको, वाकवाकी, lethargy, कम रक्तचाप, निर्जलीकरण, गरिब भोक रूपमा लक्षण द्वारा विशेषता विरामीहरु लागि। रोग अस्तित्व, वा सम्भव मृत्युको पहिलो दिन संग उपचार हुनुपर्छ।

क्लासिकल फारममा लक्षण माथि छैन, तर त्यहाँ सेक्स पुरुष हर्मोन को संश्लेषण मा वृद्धि छ। यदि रोग उपचार छैन, थप समस्या यौन र मानसिक स्वास्थ्य मा महिला मा आउँदैन।

गैर-शास्त्रीय फारम वयस्क महिला र किशोरों देखा पर्छ। बाँझोपन, menstrual अनियमितताहरु, hirsutism र मुखासे को मुख्य उजुरी।

Adrenal hyperplasia: सामान्य लक्षण

अक्सर, छोराछोरी, पुरुष र महिला कुनै उच्चारण लक्षण छ जब, मिट रोग को फारम मनाया, यस्तो अवस्थामा यो कठिन रोग निदान छ। जन्मजात फारम पहिले नै जीवनको पहिलो र दोस्रो वर्ष मा बच्चाहरु मा परिभाषित गरिएको छ।

सामान्य, adrenal hyperplasia मा (यो के हो, हामी पहिले नै व्याख्या छन्) निम्न मुख्य लक्षण छ:

• अस्थिर रक्तचाप (कम वा उच्च);
• मधुमेह मेलिटास प्रगति को गति;
• वजन वृद्धि;
• osteoporosis को manifestations;
• मांसपेशीमा, आफ्नो पछि atrophy को numbness;
• महिला "चन्द्र-जस्तो अनुहार" हो;
• स्मृति हानि;
• स्नायु breakdowns;
• pigmentation;
• छाला मा चिह्न सुत्छन्,
• को जठरांत्रिय पर्चा मा disturbances;
• प्रतिरक्षा को lowering;
• मूत्र को nocturnal जारी;
• अत्यधिक तिर्खा;
• psychoses;
• बाँझोपन;
• amenorrhea;
• छैन उमेर उपयुक्त उच्च वृद्धि;
• को अस्थायी क्षेत्रमा hairline receding;
• hirsutism।

पुरुष र महिला रोग को नैदानिक संकेत भिन्न।

उपचार दिशानिर्देश

उपचार को आधार निश्चित हर्मोन उपचार छ। वैज्ञानिकहरू अझै adrenal hyperplasia कार्य कसरी सर्वश्रेष्ठ निर्णय गरेको छैन। उपचार अक्सर संयुक्त छ। androgens - लागि किशोरों जो माध्यमिक सेक्स विशेषताहरु को अभिव्यक्ति, बालिका देखाइएको एस्ट्रोजेन र केटाहरू पत्र हालतमा तोकिएको छन्।

glucocorticoids को निम्न संयोजन को उपचार मा प्रयोग:

• cortisone एसीटेट;
• hydrocortisone;
• dexamethasone;
• prednisolone।

दिन को समयमा रोगी को हर्मोन को 2 वा 3 खुराक प्राप्त (बराबर रकम मा)। रजस्टर र 5% ग्लूकोज समाधान छ। बालिका, केटाहरू विपरीत, सबै जीवन आवश्यक तयारी गर्न छ।

प्रत्येक रोगी लागि डाक्टर उपचार यसको रणनीति नियुक्त गर्न (यो सबै आफ्नो अनुभव र ज्ञान मा निर्भर गर्दछ) एक विशेष दृष्टिकोण फेला पर्छ। यो रोग को उपचार मा एकल चिकित्सा अवस्थित छैन।

सर्जन द्वारा adrenal Cortex को जन्मजात hyperplasia गंभीर उपचार। त्यहाँ जनन महिला वा पुरुष रूपमा भिन्नता छैन गर्न सकिन्छ कि अवस्थामा छन्। बालिका लागि यो लेबिया को अनियमित आकार संग प्लास्टिक सिफारिस गरिएको छ। पहिले नै जीवनको पहिलो वर्षमा यस्तो सञ्चालन, कहिलेकाहीं (गंभीर अवस्थामा) देखाउन पछि बाहिर छ। सञ्चालन र ट्यूमर मा बनाउन।

शरीर नुन अभाव भने, रोगी 1-3 ग्राम दैनिक खुराक वृद्धि गर्नुपर्छ। यस्तो अवस्थामा, र mineralocorticoid मा नियुक्त हुन।

विस्तृत hyperplasia दबाइ उपचार धेरै असर गर्दैन। यो यस्तो अवस्थामा adrenalectomy आवश्यक छ। अप्रभावी उपचार र aldosteroma गर्दा विस्तृत hyperplasia संग संयुक्त। को पूर्वानुमान प्रतिकूल छ। विकल्प विषयको दबाइ उपचार र क्षेत्र glomerulosa द्विपक्षीय hyperplasia (idiopathic hyperaldosteronism) छ। यस मामला मा सञ्चालन - एक चरम उपाय छ।

उपचार IGA को MainStay - spironolactone प्राप्त, यो aldosterone एक antagonist छ। पनि प्रभावकारी दबाइ eplerenone छ। Spironolactone अक्सर एक क्याल्सियम antagonist संग संयोजन मा लिइएको छ। यदि लक्षण वर्तमान धमनी उच्च रक्तचाप, ऐस inhibitors संग उपचार जोडिएको छ।

नियमित रूपमा मर्मतसम्भार लागूऔषधको virilization एक स्वागत को मामला मा। adrenal hyperplasia प्रकार एक virilizing बुझाउँछ भने, cortisol को नियुक्ति हुनुपर्छ। यो एक intramuscular इंजेक्शन रूपमा प्रयोग गर्न सकिन्छ। खुराक डाक्टर छानिएको। लागि बच्चाहरु prednisolone प्रयोग गर्न सक्छन्।

कुनै उचित उपचार हो भने, hyperplasia रोग Kona वा Cushing रोग को विकास गर्न सक्छ। उचित निदान उपचार पछि तुरुन्तै सुरु गर्नुपर्छ।

रोग को निदान

Adrenal hyperplasia - यो के हो? रोग कसरी निदान गर्न? Nodular र विस्तृत hyperplasia सहायक र प्रयोगशाला अनुसन्धान को पाठ्यक्रम मा पत्ता लगाएका छौं। को निदान समावेश: रोगी सर्वेक्षण, भौतिक परीक्षा, क्लिनिकल परीक्षण, रेडियोधर्मी परीक्षा वा चुम्बकीय अनुनाद radionuclide स्क्यानिङ। परिणाम मूल्यांकन मूल्य र दुवै adrenal ग्रन्थीहरूको फारम अनुसार। Radioimmunoassay प्रयोगशाला अनुसन्धान प्रदर्शन। को मूत्र र रगत cortisol मा निर्धारित। हर्मोन स्थिति आकलन गर्न, immunosorbent assay पकड-लिङ्क। कहिलेकाहीं यो आकांक्षा प्वाल पार्ने काम सञ्चालन गर्न आवश्यक छ।

निदान को परिणाम अनुसार डाक्टर निदान पर्दाफास र उपचार को सबै भन्दा उपयुक्त विधि प्रदान।

Hyperplasia वयस्क: के?

को adrenal Cortex को सामान्यतया hyperactivity शैशवकालदेखि मा निदान गर्दै छन्, तर रोग को संकेत वयस्क देखा। महिला मा adrenal hyperplasia टाउको, nocturnal दौरा शामिल, गरिब रुचाउने पछाडि मा गुप्तांग कपाल, आवाज गहिरो, मुखासे, दुखाइ, वृद्धि रक्तचाप, adrenal सिंड्रोम को एक उच्च वृद्धि द्वारा विशेषता छ।

तपाईंले यी लक्षण आफूलाई पाउन भने आफैलाई निदान गर्न प्रयास छैन। मदत छैन यी अवस्थामा, र लोक उपचार मा। तुरून्त डाक्टर ठेगाना। यो हर्मोन उपचार गर्न आवश्यक छ। सामान्यतया, यस्तो निदान संग महिलाहरु गर्भावस्था योजना सिफारिस गरिएको छैन। धेरै अवस्थामा पनि जन्म दिन निषेधित। कहिलेकाहीं समस्या सबै भन्दा राम्रो समाधान - रोगग्रस्त मृगौला पूरा उन्मूलन र यसका सबै appendages।

रोकथाम

के adrenal hyperplasia छ - छ विशेष गरी बच्चा को जन्म योजना गर्नेहरूलाई जोडे जान्नु आवश्यक र परिवार मा उनि (आनुवंशिक) जन्मजात hyperplasia को अवस्थामा छन्। कुशल, ज्ञान व्यवसायीक - कृपया geneticists बुझाउँछ। रोग को रोकथाम लागि perinatal को निदान (बच्चालाई अझै पनि विकास र आमाको गर्भमा छ जब अवधि) बनाउन आवश्यक छ। गर्भावस्था को पहिलो trimester मा chorionic villus नमूना बाहिर छ। आवश्यक हर्मोन को स्तर निर्धारण गर्नेछ जो, amniotic तरल पदार्थ को विश्लेषण को दोस्रो आधा।

विकल्प - आईवीएफ। तिनीहरूले fertilized अघि यो मामला मा, तपाईं रोगाणु कक्षहरूको एक प्रारम्भिक आनुवंशिक विश्लेषण गर्न सक्छन्।

gestation समयमा hyperplasia संग निदान महिला डाक्टर स्थिर पर्यवेक्षण अन्तर्गत हुनुपर्छ नियमित सबै आवश्यक परीक्षण पास। सबै सम्भव विषाक्त पदार्थ को जीवन र विकिरण को प्रभाव बाट बहिष्कृत गर्नुपर्छ।

adrenal hyperplasia को रोकथाम को लागि एक नवजात शिशु मा प्रदर्शन गर्न महत्वपूर्ण भूमिका र स्क्रिनिङ परीक्षण खेल्छ। विश्लेषण लागि यो एक केशिका (प्वाल पार्ने काम एडी बच्चा रोजेका ठाउँ) बाट रगत लिन आवश्यक छ।