Prion रोगहरु: कारण, लक्षण, निदान, उपचार

Prion रोगहरु - मानिस र जनावर को गंभीर neurodegenerative रोगहरु को एक विशेष प्रकारको छ। प्रायजसो को आसन्न मृत्यु अन्त्य मा तिनीहरूले प्रगतिशील मस्तिष्क क्षति द्वारा विशेषता छन्।

prions के हुन्?

यो विशेष प्रोटिन संरचना। तिनीहरूले रोगहरु को विभिन्न प्रकारका कारण सामान्य दुवै र स्वस्थ मानिस र जनावर को Tissues भाग, साथै असामान्य हुन सक्छ। शाही सेना र डीएनए - केही दशक पहिले सम्म, यो जीवित संरचना तथाकथित nucleic एसिड समावेश हुनुपर्छ भन्ने विश्वास थियो। तिनीहरूलाई धन्यवाद, यो उर्तानु गर्न सम्भव छ। भाइरस, Fungi, चरा, जनावर nucleic एसिड "शामिल"। पहिले यो Tissues आफ्नो अभाव पूर्ण उर्तानु गर्न असम्भव छ भन्ने कल्पित थियो। Prion प्रोटीन पूर्ण यी विचारहरू गरिएका छन्।

यी अणु मात्र प्रोटिन बनेको हो, तर यो उर्तानु गर्ने क्षमता द्वारा प्रतिष्ठित छ। को जीव मा मर्मज्ञ, तिनीहरूले जसबाट आफ्नो नम्बर वृद्धि, सामान्य रोग prions मा therein समावेश परिवर्तन हुन। यो प्रक्रिया जीवाणुहरु वा भाइरस को प्रजनन भन्दा बढी समय आवश्यक छ, त्यसैले रोग को विकास गर्न अणु को शरीर मा प्रवेश को क्षण देखि धेरै वर्ष लाग्न सक्छ।

prions को गुण

Prions र prion रोगहरु एक उच्च प्रतिरोध द्वारा विशेषता छन्। disinfection अधिकांश विधिहरू तिनीहरूलाई सामना अप्रभावी छन्। Prions उम्लिरहेको नाश छैन, माथि -40 डिग्री सेल्सियसमा चिसो सामना गर्न सक्छन्। तिनीहरूले यूवी विकिरण गर्न संवेदनशीलता देखाउन र formalin प्रशोधन समयमा उनको गुण राख्ने छैन।

प्रोटिन अणु को संरचना को सुविधाहरू मानव शरीर तिनीहरूलाई लड्न सक्दैन भन्ने तथ्यलाई तिर जान्छ। उहाँले आफ्नो lymphocytes नोटिस जस्तो गर्नुभयो आक्रमण, prions विरुद्ध एंटीबडी उत्पादन सक्षम छैन। यो मानव शरीर मा अणु को प्रवेश रोग को घटना entails भन्ने हो।

Prion रोगहरु: आविष्कारको इतिहास

1982 मा, Stenli Pruziner पहिलो prion रोगहरु, उहाँले पछि नोबेल पुरस्कार सम्मानित गरियो जसको लागि वर्णन गरे।

लामो आफ्नो खोज अघि, आफ्नो काम मा वैज्ञानिकहरूले मानव pathologies र जनावर, निर्धारित गर्न सकिएन लामो समय कारण जो एक नम्बर जांच। संयुक्त राज्य मा XVIII सताब्दी मा, दर्ता गरिएको छ "scrapie" भेडा। पशु को CNS औंल्याउनुभयो जो गंभीर खुजली, आन्दोलन विकार र दौरा शामिल, भोगिरहेका। 1957 मा, दानियल Carleton Gajdusek सामने जनजाति जसको मान्छे पपुवा न्यू गिनी को Highlands बस्थे मा रोग वर्णन गरे। यो विकृति मान्छेको मासु खाने चलन सम्बन्धित र अर्को एक व्यक्ति देखि मा पारित भएको थियो।

1986 देखि, इङ्गल्याण्ड, र पछि अन्य धेरै देशहरूमा वैज्ञानिकहरूले केही फैलने पछि "पागल गाई रोग" को नाम दिइएको थियो रेकर्ड छ। यो predominantly असर गाई। छोटो अवधि पछि "पागल गाई रोग" महामारी अनुपात पुगेको छ, र यसको घटना को कारण prions भएका छन्। 90 वर्ष मा विशेषज्ञहरु दूध र मासु गाई साथ मानिसलाई यो रोग को प्रसारण सिद्ध गरेका छन्।

हाल, रोगहरु को undiagnosed कारण एक विस्तृत अध्ययन वैज्ञानिकहरू prion प्रकृति को विकास को लागि प्रस्ताव को एक नम्बर गरेका छन् भन्ने तथ्यलाई गर्न योगदान गरेको छ। तिनीहरूमध्ये Creutzfeldt-Jakob रोग, अल्जाइमर रोग को विकृति छ। लक्षण र यी रोगहरु को संकेत सामान्य धेरै छन्। यी विकार को अध्ययन मा विशाल अग्रिम तापनि धेरै बोधगम्य परे रहनेछ।

तपाईं कसरी संक्रमित मिल?

आधुनिक चिकित्सा, त्यहाँ संक्रमण तीन तरिका हो।

1. Transmissible। Prions अर्को एक स्तनधारी प्रजाति देखि हस्तान्तरण छन्। पहिले तथाकथित प्रजाति बाधा अस्तित्व उल्लेख गरे। यो एक गाई देखि स्थानान्तरण सम्भव छैन मानिस छ भन्ने हो। वैज्ञानिकहरूले यो दृश्य खण्डन। प्रोटिन अणु एक संक्रमित जनावर वा मानव देखि प्रसारित गर्न सकिन्छ। prion रोगहरु को कारण मासु / संक्रमित जनावर दूध, को जैविक ऊतक को प्रयोग (कोर्नियल transplantation, रगत उत्पादन, र यति मा। डी) को इन्जेशन कारण छन्। विभिन्न biomaterials pathogenicity विभिन्न डिग्री छ। सबैभन्दा ठूलो infectivity शो मस्तिष्क ऊतक, अर्को चरण रगत र रक्त उत्पादनहरु कब्जा।
2. वंशाणुगत। रोग 20 औं क्रोमोजोम मा उदीयमान, आनुवंशिक उत्परिवर्तन को उपस्थिति मा विकास। यो क्षेत्र सामान्य prion प्रोटिनको उपस्थिति लागि जिम्मेवार छ। यसको सञ्चालन अझै पनि गरिबी ज्ञात छ। सट्टा स्वस्थ prion जीन उत्परिवर्तन को मामला मा अनिवार्य रोगहरु को विकास गर्न जान्छ जो, रोग संश्लेषित।
3. फाटफुट (असामान्य प्रोटिनको स्वभाविक घटना)।

यसरी, prion रोगहरु दुवै वंशानुगत र संक्रामक वर्ण हुन सक्छ। शरीर मा असामान्य प्रोटिनको प्रवेश को विधि बिना यो अरूलाई संक्रमण हुन सक्छ।

के शरीर मा prions गराउँछ?

आफ्नो क्षमता द्वारा विशेषता असामान्य प्रोटीन spongiform encephalopathies, अर्थात् CNS कारण। दृश्य को morphological बिन्दु, यस स्थान मा मस्तिष्क कक्षहरू मा cavities को गठन, neuronal मृत्यु, overgrowth अर्थ र मस्तिष्क को संयोजी ऊतक atrophy अन्त। अवलोकन prion amyloid सजीले को समूहहरु को गठन को पृष्ठभूमिमा विरुद्ध। यी सबै प्रक्रिया सुनिंनु को स्पष्ट संकेत बिना आउँदैन।

prion के रोग हो?

मिति, वैज्ञानिकहरू सही ढंगमा असामान्य प्रोटिन संरचना को कारण हो जो केही रोगहरु, नाम सक्नुहुन्छ:

• Creutzfeldt-Jakob रोग;
• Kuru रोग;
• Alpers (spongy प्रगतिशील encephalopathy) रोग;
• घातक पारिवारिक अनिद्रा;
• रोग Gerstmann-Shtreusslera-Scheinker।

अर्को, प्रत्येक थप विवरण मा विकृति हेर्न।

Creutzfeldt-Jakob रोग

विशेषज्ञहरु धेरै प्रकारका मा razdeleli त Creutzfeldt-Jakob रोग, यसको विविधता द्वारा विशेषता छ:

• फाटफुट;
• परिवार;
• iatrogenic;
• नयाँ atypical फारम।

फाटफुट रोग embodiment पहिले भन्दा प्रचलित छलफल। आफ्नो पहिलो लक्षण 55 वर्ष को उमेर पछि देखिन्छन्। तर, पछिल्लो केही वर्ष तथ्याङ्क भन्दा परिवर्तन भएको छ। "पागल गाई रोग" को महामारी मा जानकारी उपस्थिति पछि झन् कारण गाई संक्रमण गर्न atypical प्रकारका अवस्थामा रेकर्ड गर्न थाले छन्। पहिले उपस्थिति को विशेषता यस प्रकारको लागि। प्रायजसो, जवान मान्छे ग्रस्त छ। स्नायविक र मनोरोग: लक्षण दुई ससर्त समूह विभाजित छन्। सुरुमा, चिह्नित टाउको दुखाइ, निद्रामा बाधा संक्रमित भोक घट्यो। बिस्तारै, यी लक्षण स्मृति हानि, दृष्टि को हानि थपियो। मानसिक विकार विभ्रम र भ्रम को रूप मा प्रकट गर्दै हुनुहुन्छ। पछिल्लो चरण मा तीव्र विकास द्वारा विशेषता छ रोग शरीर को पूर्ण immobility द्वारा विशेषता छ। एक व्यक्ति pelvic अंगहरु को समारोह नियन्त्रण हराउछ। यस्तो निदान मानिसहरूलाई दुई वर्ष भन्दा कुनै बाँचिरहेका छौं।

एक पारिवारिक फारम को उपस्थिति 20 औं क्रोमोजोम को क्षेत्र मा जीन स्तर मा उत्परिवर्तन कारण छ। रोग एक autosomal मूख्य चरित्र विशेषता द्वारा छ। पहिलो संकेत फाटफुट फारममा भन्दा पहिले 5 वर्ष मा आउँदैन।

Iatrogenic फारम सर्जरी समयमा मानव संक्रमण फलस्वरूप विकास। यो prion रोगहरु को pathogenesis प्रमाणित गर्न गाह्रो छ देखि यो विकल्प लागि तथ्याङ्क जानकारी छैन एक रोग छ। गर्मी चालू अवधि 12 वर्ष 7 महिना देखि दायरा। शरीर, आफ्नो नम्बर, मूल जीनोटाइप व्यक्तिमा असामान्य प्रोटीन को प्रवेश प्रक्रिया: यो धेरै कारक को संयोजन गरेर निर्धारण गरिन्छ। सर्जरी को फलस्वरूप मस्तिष्क ऊतक मा prions को प्रत्यक्ष प्रवेश द्वारा तेज बढ्दै रोग। थप समय कोर्नियल transplantation को पृष्ठभूमिमा वा Dura मेटर को संक्रमण समयमा आवश्यक छ। विरामीहरु बिस्तारै cerebellar ataxia, बिगडा बोली र मांसपेशी टोन, पागलपन विकास।

"पागल गाई रोग" को 90 को दशक मा गाई मा महामारी पछि सान्दर्भिकता प्राप्त गर्न थाले। लक्षण जो 40 वर्ष 30 को उमेर को बीच देखा Prion रोग, मानिसहरूलाई घातक छ। iatrogenic फारम संग, स्नायविक लक्षण मानसिक भन्दा प्रबल होना।

घातक पारिवारिक अनिद्रा

यो रोग मात्र उत्तराधिकारी द्वारा प्रसारित छ जो एक autosomal मूख्य चरित्र छ। घातक अनिद्रा दुर्लभ छ। त्यो 1986 देखि मा विज्ञान ज्ञात छ। बारेमा 71 वर्ष 25 वर्ष को उमेर को बीच आफ्नो पहिलो लक्षण।

यस प्रकारका prion रोगहरु को महामारी विज्ञान अपर्याप्त खोज्नुभयो छन्। घातक पारिवारिक अनिद्रा को मुख्य लक्षण अनिद्रा छ। शरीर बिस्तारै पूर्णतया wakefulness र निद्रामा को चरण समायोजन गर्न आफ्नो क्षमता हराउछ। साथै, विरामीहरु आन्दोलन विकार र देखा मांसपेशी कमजोरी। त्यहाँ रक्तचाप वृद्धि प्रकट कि autonomic विकार, अत्यधिक डराएको को अवस्थामा छन्। को मानसिक विकारहरु उल्लेख गर्न सकिन्छ आतंक आक्रमण, दृश्य विभ्रम र भ्रम को अनिरंतर एपिसोड। किनभने अनिद्रा स्थिर थकान हुन्छ, रोगी मर्छ।

Kuru

संक्रामक prions फारम किनभने रोग को विस्तृत अध्ययन गरेका थिए, थप विशेष, cannibals एक कुलको। पपुवा वसोवास बीच 1956 सम्म - एक मृतक व्यक्ति को मस्तिष्क खाने - न्यू गिनी अनुष्ठान मान्छेको मासु खाने चलन को तथाकथित परम्परा वितरण गरेका थिए। यो कुल सदस्यहरू एक पछि अन्य गर्न अनुष्ठान पछि फैलाउन जो संक्रमण, उठ्दा भन्ने विश्वास छ। रोग अवस्थामा यो परम्परा को रद्द धेरै पटक रेकर्ड गरिएको छ देखि कम आज प्रायः यो रोग व्यावहारिक उत्पन्न गर्दैन।

गर्मी चालू अवधि 5 30 वर्ष देखि दायरा। को Kuru रोग "ढिलो भाइरस संक्रमण" श्रेणी रूपमा उल्लेख किन छ। रोगको cerebellar विकार रोग र मांसपेशी कमजोरी swallowing, दाबीले हँसी संग प्रकट गर्नुभयो। पागलपन विकास को टर्मिनल चरणमा। यो निदान मानिसहरूलाई 30 महिना भन्दा कुनै बाँचिरहेका छौं।

Alpers रोग

रोग ज्यादातर युवा बच्चाहरु मा हुन्छ (18 वर्ष मुनिका)। रोग दुई pathogenic जीन बुबा र आमाहरू को संयोग को मामला मा, एक autosomal recessive तरिका प्रसारित छ। बीचमा मुख्य लक्षण धमिलो र पहिचान गर्न सकिन्छ दौरा शामिल। चिकित्सा सन्दर्भ पुस्तकहरू द्वारा स्ट्रोक प्रकार निरन्तर तीव्र रोग को वर्णन छन्। Alpers रोग पनि चाँडै पुरानो hepatitis मा विकास जो कलेजो, को घाउ विशेषता द्वारा cirrhosis संग समाप्त भएको छ। विरामीहरु किनभने पहिलो लक्षण को निदान पछि 12 महिना नशा को मरिरहेका छन्।

Gerstmann सिंड्रोम-Shtreusslera-Scheinker

वंशानुगत रोग प्रकार यो विकल्प सब छ। धेरै दुर्लभ (एक मामला 10 लाख मान्छे)। पहिलो संकेत सामान्यतया 40 वर्ष विरामीहरु देख्न छन्। को सिंड्रोम को विकास cerebellar विकार सुरु। सुरुमा चक्कर आना देखिन्छ। रोग koordinatornye उल्लंघन progresses रूपमा बिस्तारै स्वतन्त्र आन्दोलन असम्भव बन्नेछ। संग सूचीबद्ध लक्षण साथ मांसपेशी टोन, दर्शन र सुनेर निगलने र reproducing समस्या मा एक कमी को विकार देखिन्छन्। पागलपन को अन्त-चरण निश्चित डाक्टर manifestations मा। यो संग विरामीहरु को जीवन प्रत्याशा 10 वर्ष सम्म निदान।

अल्जाइमर रोग र पार्किंसंस रोग

अल्जाइमर रोग र पार्किंसंस रोग, रोगबाट prion गर्न त्यसैगरि विकास, एक साधारण स्वभाव छ जो लक्षण र संकेत। बिटा amyloid, टाउ प्रोटिन र अन्य संरचना को अणु पनि मस्तिष्क ऊतक मा pathogenic प्रकृति को जम्मा गठन। तर, यी रोगहरूबाट असम्भव फसाउन। यो amyloid fibrils क्षतिग्रस्त प्रोटिन अणु द्वारा गठन गरिएका, तर "स्वस्थ" कार्य "बिरामी" लागू हुँदैन हो।

हालै वैज्ञानिकहरूले यस धारणा अस्वीकार जो चूहहरुमा अध्ययन को एक श्रृंखला, सञ्चालन गरेका छन्। मस्तिष्क मा pathogenic प्रोटीन को परिचय पूर्ण स्वस्थ पशु हो पछि उहाँले एक विशेषता amyloid सजीले छ। यो रोगजनक प्रोटिन अझै पनि एक स्वस्थ संरचना संक्रमित गर्न सक्छन् भन्ने हो। खोज टेक्सास विश्वविद्यालय देखि विशेषज्ञहरु पर्छ। निकट भविष्यमा अल्जाइमर रोग, लक्षण र रोग को संकेत पूर्णतया पास एक व्यक्ति अर्को सक्छ भनेर देखाउँछ जो लन्डन बाट वैज्ञानिकहरूले अर्को काम, आउनेछ।

पार्किंसंस रोग एक neurotransmitter dopamine उत्पादन कि, न्यूरन्स को प्रगतिशील हानि द्वारा विशेषता छ सम्झनुहोस्। यस कारण, व्यक्ति आन्दोलनहरु र पेशी tonus, कम्पन देखाएको छ जो, समग्र कठोरता को परेशान विनियमन छ। Parkinsonism गर्ने साठी विदेश गरिएका हरेक hundredth व्यक्ति पीडित। रोग एक व्यक्ति जब वा राख्दछ खानाको लिन्छ विशेष गरी सजिलै देखिने छ ढिलो गति, यसको विकास सुरु हुन्छ। त्यसपछि, reflexes swallowing, भङ्ग बोली। दुर्भाग्यवश, चिकित्सा "पार्किंसंस रोग" को एक निदान संग मान्छे को लागि एक प्रभावकारी उपचार सिफारिस गर्न सक्छ। लक्षण र यो रोग को लक्षण symptomatic चिकित्सा द्वारा mitigated गर्न सकिन्छ। तर, यी लागूऔषधको सबैभन्दा साइड इफेक्ट को एक नम्बर हुन्छ।

अल्जाइमर रोग - को, न्यूरन्स को दूर withering विरामीहरु पागलपन विकास पैदा द्वारा विशेषता रोग। यो रोग को पहिलो लक्षण रूपमा उमेर 40 प्रारम्भिक उत्पन्न गर्न सक्नुहुन्छ। यो प्रायजसो खराब मान्छे शिक्षित मा निदान छ। बुद्धि को एक उच्च स्तर किनभने न्यूरन्स बीच धेरै जडानहरू को अल्जाइमरको को लक्षण सामना गर्न राम्रो मौका संग एक व्यक्ति।

रोग स्मृति विकार यसको विकास सुरु हुन्छ। प्राथमिक चरण सामान्यतया अरूलाई unnoticed जान्छ। प्रारम्भिक लक्षण अक्सर कवर वा तनाव र काममा अत्यधिक workload मा दोष प्रयास गर्दै हुनुहुन्छ। रोग mutates को नैदानिक तस्वीर को प्रगति रूपमा। रोगी अब आफूलाई अन्तरिक्ष मा, आफ्नो स्मृति ड्रप देखि लेखन पहिले प्राप्त कौशल, पढेर अभिमुखिकरण छ। पहिलो, समयमा अर्को घटना बिर्सन। को विकृति उन्नति गर्न सुरु गर्दा, यो निराशा को घटना रोक्न प्रयास गर्न, हरेक अवसर आत्म-सेवा एक व्यक्तिको क्षमता कायम गर्न प्रयोग आवश्यक छ। यो समस्या को समाधान थप शक्तिशाली श्रवण वा राम्ररी सज्जित चश्मा मद्दत गर्न सक्छ। अल्जाइमरको सिंड्रोम को विशिष्ट उपचार अवस्थित छैन। प्राथमिक लक्षण यो महत्त्वपूर्ण छ न्यूरोलजस्ट द्वारा पूर्ण परीक्षा प्राप्त गर्न जब। विशेषज्ञहरु को उपचार को लागि सामान्यतया सुविधा र यसको विकास अवरोध रोग लागि लागूपदार्थ सुझाव दिन्छौं।

prion रोगहरु को निदान

विशिष्ट निदान उपाय हाल प्रतिनिधित्व छैन। उदाहरणका लागि, Creutzfeldt-Jakob रोग जस्तै समान EEG निष्कर्ष, अन्य मस्तिष्क pathologies छन्। विरामीहरु को 80% गैर-विशेष संकेत प्रकट देखि यो कम एमआरआई निदान महत्त्व द्वारा विशेषता। तर, यो अध्ययनले हामीलाई मस्तिष्क atrophy पहिचान गर्न अनुमति दिन्छ। यसको कठोरता मानव prion रोगहरु को प्रगति रूपमा aggravated छ।

को अंतर निदान पागलपन (अल्जाइमर रोग, vasculitis, neurosyphilis, herpes encephalitis र अरूलाई) छ एक प्रकटीकरण जो, सबै pathologies संग बाहिर छ।

उपचार नजिकिंदै

दुर्भाग्यवश, वर्तमान मा, सबै prion रोगहरु जाती नहुने हो। विरामीहरु मात्र दुःख कम जो anticonvulsants, संग symptomatic चिकित्सा तोकिएको। को पूर्वानुमान निराशाजनक। सबै ज्ञात prion रोगहरु मानव प्रकृति घातक छन्।

हाल, संसारभरि देखि वैज्ञानिकहरूले सक्रिय एक विश्वव्यापी चिकित्सा को लागि खोज छन्। सञ्चालन अनुसन्धान जनावर प्रयोग गरेर। यो रोगहरूबाट विरुद्ध लड्न यस्तो स्टेम सेल, पछि प्रयोग साथै भन्दा साधारण खमीर रूपमा हुनेछ भनेर कल्पित छ। प्रयोगात्मक लागूपदार्थ हाल आफ्नो उद्देश्य अनुपयुक्त मानिन्छ त्यसैले, एक उच्च दक्षता छैन।

निवारक उपाय

prion रोगहरु को फाटफुट र जन्मजात भिन्न विकास देखि आफूलाई वस्तुतः असम्भव सुरक्षा गर्न। केही रोगहरु एक विशेष आनुवंशिक परीक्षा उत्तीर्ण गरेर निर्मूल गर्न सकिन्छ। तर, यो निदान यस प्रकारको प्रदर्शन प्रयोगशाला, हदसम्म विदेश किनभने, हाम्रो देश धेरै गाह्रो छ छ।

गर्भावस्था अघि वंशानुगत रोग को मामला मा एक चिकित्सक-आनुवांशिकता संग परामर्श गर्न सल्लाह छन्। यो बच्चा को स्वास्थ्य संग भविष्य समस्या जोगिन मदत गर्नेछ।

आफूलाई Creutzfeldt-Jakob रोग बाट सुरक्षाको लागि, यो जहाँ गाई रोग को अवस्थामा लिपिबद्ध क्षेत्रका मासु खाने हरेस सिफारिस गरिएको छ। सबै को पहिलो हामी युरोपेली देशहरूमा बारेमा कुरा गर्दै छन्। तपाईं पनि जनावर वा मानिसलाई रगतले देखि गरेको तयारी को उपचार मा प्रयोग गर्नु हुँदैन। यो कृत्रिम analogues तिनीहरूलाई विस्थापन गर्न राम्रो छ।

Prion रोगहरु - पर्याप्त छ कि असामान्य प्रोटीन को प्रवेश को पृष्ठभूमिमा मानव शरीर मा उत्पन्न संक्रामक र वंशानुगत घाउ को प्रकारका अध्ययन गरिएको छैन। प्रायजसो, तिनीहरूले केन्द्रीय स्नायु प्रणाली असर गर्छ। को नैदानिक तस्वीर समान लक्षण द्वारा विशेषता छ। सुरुमा एक व्यक्ति भोक र दृष्टि गुम्यो, ठाउँ मा समन्वय विचलित। रोगी स्वतन्त्र आफैलाई हेरचाह गर्न असमर्थ हुँदा पागलपन विकास को अन्तिम चरण मा। मृत्यु - कुनै पनि रोग को परिणाम सधैं नै छ। हाल, डाक्टर यो प्रकृति को pathologies विरुद्ध कुनै प्रभावकारी उपाय छ।