स्वास्थ्य, चिकित्सा
डेबिन-ज्यानसन सिन्ड्रोम: वर्णन, निदान, लक्षण र उपचार
यस तथ्यको बावजुद आधुनिक औषधि धेरै अगाडी बढ्यो र धेरै रोगहरू अब रोगीहरूको लागि एक वाक्य छैन, केही रोगहरू अझैसम्म अन्त्यमा अध्ययन गरिएको छैन। तीमध्ये एउटा डेबिन-ज्यानसन सिन्ड्रोम हो। क्लिनिक, निदान, यस बीमारी को उपचार चिकित्सा पेशेवरहरु को लागि रुचि छ। यस मुद्दालाई थप विवरणमा विचार गरौं।
रोटर सिन्ड्रोम र डेबिन-ज्यान्ससन सिन्ड्रोम दुर्लभ विनोद जिगर रोगहरू छन् , जमुनीको समान रूपहरू।
कारणहरू
डेबिन-ज्यान्सन सिन्ड्रोम पनि अर्को नाम छ: जिगरको एन्जाइम ज्वलन्त। यसले डिलीवरीको उल्लङ्घनसँग सम्बन्धित बिरुबिबिनको लिभर कक्षबाट पित्तमा उत्पन्न हुन्छ।
यो पदार्थ शरीरमा क्षतिग्रस्त वा पुरा तरिकाले रातो खून सेलहरू हटाउन शरीरमा देखा पर्दछ। Bilirubin को निष्कर्ष दुई तरिकामा हुन्छ:
- एक पदार्थ को एक अधिक राशि पित्त देखि गुजरता छ;
- साना मात्राहरू मूत्रको साथमा जान्छन्।
डेबिन-ज्यान्सन सिंड्रोम आफैंले प्रकट गर्दछ जब बिलीरिबिनको टेलिकमबाट बाधा उत्पन्न हुन्छ। यो अत्यन्तै दुर्लभ रोगले जवान पुरुष (लगभग 20-30 वर्ष) लाई असर पार्न सम्भव छ। कहिलेकाहिँ जन्म बाट रोगको अवस्थाहरू छन्। 50 वर्ष र माथिका सम्म पुग्ने संक्रमणको जोखिम कम से कम छ।
डेबिन-ज्यान्ससन सिन्ड्रोमको घटनाको आनुवंशिक कारण जिगर र एन्कोडिङ प्रोटीनमा bilirubin को निर्यातमा संलग्न जीन को उत्परिवर्धन द्वारा व्याख्या गरिएको छ।
लक्षणहरू
डेबिन-ज्यानसन सिन्ड्रोम, जो अन्य लक्षणहरूमा निहित हुन्छन्, उदाहरणका लागि, थकान बढेको, यसको आफ्नै विशिष्ट विशेषताहरू छन्:
- दायाँतिर पछाडि दुखाइ;
- भूखको कमी पूरा गर्नुहोस्;
- त्यहाँ एक सानो खुट्टाको छाला हुन सक्छ;
- लिभर आकार बढ्यो;
- कोलोनिक, जो कहिलेकाहीं बदतर हुन्छन्;
- उल्टी;
- तापमानमा वृद्धि गर्नुहोस्।
हस्तान्तरणहरू हस्तान्तरण गरिएका संक्रामक रोगहरू, भारी शारीरिक र भावनात्मक अधिभारको सम्बन्धमा तीव्र हुन्छन्। महिलाहरु को लागि, गर्भनिरोधक लेने पछि एक्स्टेरबेरेशन संभव छ।
जोखिम समूह
मानिसहरूको कुन समूह सिंड्रोमबाट डराउनु पर्छ?
रोग विरासत हो। यदि परिवारसँग यस रोगको छोराछोरी छन् भने, गर्भावस्था योजना चरणको जोडीले सबै परीक्षाहरू गुमाउन आवश्यक छ, आवश्यक परीक्षण पास गर्नुहोस् र विशेषज्ञसँग परामर्श गर्नुहोस्। त्यस्ता सिफारिसहरू ती जोडीहरूका लागि सान्दर्भिक छन्, जसको बीचमा केही पति वा पति वा आफन्तका आफन्तहरूले डिनब-ज्यानसन सिन्ड्रोमको सामना गरेका छन्।
निदान प्रक्रिया
भौगोलिक रूपमा, यो रोग ईरानको उत्पत्तिका बीचमा सबैभन्दा बढी हुन्छ। तिनीहरूको संख्या रोगी रोगीहरूको संख्यामा 70% पुग्छ।
यो महत्वपूर्ण छ कि डेबिन-ज्यानसन सिन्ड्रोम व्यावहारिक रूप देखि जीवन धमकी छैन। रोगीहरूको एउटा उदाहरणले यो पुष्टि गर्छ। डाक्टरहरूले यो रोगको रोगीहरूको औसत जीवन प्रत्याशाको अध्ययन गरे र निष्कर्षमा पुग्यो कि यसले मृत्युको लागि नेतृत्व गर्दैन।
लगभग 25% रोगीहरूले सही हाइपोकोन्ड्रियममा दुखाइ अनुभव गर्छन्। जिगरको संरचना सिंड्रोमबाट पीडित छैन, न त यो विकृत गर्दछ। तर एकै समयमा ब्ल्याक स्पोटहरू यसको ऊतकहरूमा देखा पर्दछ, जसको कारण अंगले यसको रंग हरी वा गहिरो भूरामा परिवर्तन गर्दछ। सिंड्रोमको यो सुविधालाई चकलेट लिभर भनिन्छ। यो प्रभाव metabolites को स्रावको उल्लङ्घनको परिणाम को रूप मा प्राप्त हुन्छ।
यस तथ्यको बावजूद यो रोगी को जीवन भर जारी गर्न को बावजूद रोग संग एक अनुकूल प्रोग्नसिस छ।
तल तालिकाले रोगीको आन्तरिक अंगको अवस्थामा डेटा देखाउँछ।
| प्राधिकरण | अवस्था |
| लिभर | नियमको रूपमा वृद्धि भयो |
| गल्लिडडर र डक्ट्स | परिवर्तन गरिएको छैन |
| Spleen | अक्सर वृद्धि भयो |
साधन निदान
डेबिन-ज्यान्ससन सिन्ड्रोम, धेरै चरणहरूमा निदान गरिएको, विश्लेषणद्वारा निर्धारण गरिन्छ।
- अनिवार्य अल्ट्रासाउन्ड पेटको गुफाको अंग हुन्।
- साधारण र मूत्र परीक्षण।
- Bilirubin को लागि रक्त र मूत्र को विश्लेषण। नियमको रूपमा, तिनीहरू धेरै उच्च छन्।
- Phenobarbetal संग नमूना।
- हेपेटाइटिसको मार्कर।
- ब्रोमसेल्फलेलेन परीक्षण ।
- प्रति दिन मूत्रमा सह-प्रोस्टरफिरिनको संकेतकहरूको मूल्य।
- रगतमा एंजाइमहरूको सामग्री।
रोग को निदान को केहि अन्य तरिकाहरु लाई पनि प्रयोग गरिन्छ।
| शीर्षक | फीचर |
| नैदानिक लैपोस्कोपी | यस सिन्ड्रोमको लागि विशेषता लिगरको गहिराई हो |
| पङ्क्ति बायोप्सी | बेक्ड हेपेटोकाइटमा एक विशेष वर्णक फेला पार्दै |
| भित्री चयनिका प्रक्रिया | पनीर र यसको नलिकाहरूको विपरित ढिलाइ ढिलो भएको छ वा छैन |
डिबिन-ज्यानसन सिन्ड्रोमको उपस्थितिमा, मरीजले चिकित्सकलाई सधैं भ्रमण गर्नुपर्छ।
उपचार र रोकथाम
डेबिन-ज्यानसन सिन्ड्रोम, जसको उपचारले विशेष औषधिको प्रयोग समावेश गर्दैन, निवारण उपायहरूद्वारा नियन्त्रण गरिन्छ:
- सख्त आहारसँग अनुपालन, बी भिटामिनको सेवन, संरक्षकहरूको इन्कार;
- तनावपूर्ण परिस्थितिहरूको कमी
- भौतिक गतिविधि घट्यो;
- अल्कोहल पेय पदार्थको इन्कार;
- बिरामीको सम्पूर्ण जिब्रोबिनको स्तरको नियमित निगरानी।
यो पनि सम्झना गर्नुपर्दछ कि गर्भावस्था रोग बढ्न सक्छ। ड्रग्स जसले डिन-ज्यानसन सिन्ड्रोमको उपचार गर्न मद्दत पुर्याएको छ।
एक समान प्रकृति रोग रोटर सिंड्रोम हो।
संक्षिप्त वर्णन
रोटर सिन्ड्रोम पनि एक विरासत रोग हो कि जिगरलाई असर गर्दछ। Bilirubin को वितरण मा परिवर्तन, एन्जाइमेट कार्यहरू सामान्य रहन्छन्। यो भन्न सकिन्छ कि रोग माथि उल्लेखित डिनब-ज्यान्ससन सिन्ड्रोमको एक सुविधा हो। लक्षणहरू पनि हल्का हुन्छन्।
रोग जन्म र बचपनबाट दुवै हुन सक्छ। बिरामीलाई रोगीको रगतमा नि: शुल्क र बाध्य हुन सक्छ। पनीरको विपरित छ।
रोटर को सिंड्रोम हेटपोस्टेट मा छ कि ब्राउन रंगहरु को कुनै सामाग्री छैन। त्यहाँ कुनै प्रभाव छैन, जुन चकलेट लिभर भनिन्छ। रोगको कारण डेबिन-ज्यान्सन सिन्ड्रोमबाट केही फरक छ। यस अवस्थामा, लिभर bilirubin को अवशोषण संग सामना गर्दैन। असफलताको नतिजाको रूपमा, अज्ञात पदार्थ फिर्ता रगतमा फर्काइएको छ। रोगीको शरीरमा यो माटोमा हाइपरब्युल्मियाको विकास हुन्छ। यस रोगको गर्भावस्था अनुकूल छ।
Lidofrenin को निदान को समयमा, जिगर, गीलेबडडर र यसको नलिकाहरु दृश्यमान हुन्छन्।
सिंड्रोमको लक्षण
रोटर सिन्ड्रोमका लक्षणहरू डिनब-ज्यान्ससन सिन्ड्रोमका लागि धेरै समान छन्:
- नक्कली ज्वलन्त।
- मुखमा कचराको क्यान्सर।
- सही हाइपोकोन्ड्रिममा दुखाइ संवेदन।
- डेबिन-ज्यान्ससन सिन्ड्रोमसँग, म्यानरको लिभर ठूलो आकारमा छ। रोटर सिन्ड्रोमको अवस्थामा, यो केहि अवस्थामा मात्र बढेको छ।
- रगतमा bilirubin सामग्री वृद्धि गरियो।
- जिगर कार्य सामान्य हुन्छ।
- परिवर्तन बिना रक्त परीक्षण।
- जिगर बायोप्सीमा, सुँगुरको कुनै जम्मा हुन्छ।
रोगको प्रोग्नसोस सामान्यतया अनुकूल छ, सिन्ड्रोमले धेरै वर्षहरूमा हुन्छ, मानव स्वास्थ्यको अवस्था बिग्रेको छैन।
सिंड्रोमको निदान
यो रोग केवल शरीर को एक व्यापक निदान ले जब मात्र स्थापित गर्न सकिन्छ।
प्रयोगशालामा आयोजित अध्ययनले रगतमा bilirubin को उच्च सामग्री पहिचान गर्न मद्दत गर्नेछ। निदान को लागी, मूत्र मा निहित सह-प्रोस्परफिरिन को मात्रा को जानना महत्वपूर्ण छ।
प्रायः बिरामीहरूमा, रोगले कुनै पनि लक्षणहरू नगरी कमाउँछ।
रोटर सिन्ड्रोम को निदान को मामला मा, जिगर परीक्षा को प्रदर्शन गरिन्छ : यसको एक्स - रे र अल्ट्रासाउंड। गल ब्लेडर र नलिकाहरु एकै विश्लेषण बाट फर्काउन।
रोगको रोकथाम
सामान्य रोकथाम उपाय निम्नानुसार छन्:
- भौतिक गतिविधि घट्यो;
- रोटर सिन्ड्रोमसँग सम्बन्धित रोगहरूको उपचार;
- तपाईं तनाव र भावनात्मक तनावबाट जोगिनै पर्छ।
रक्त मा वृद्धि bilirubin को कारकहरु
Bilirubin निम्न कारणहरूको लागि वृद्धि गरिएको छ:
- गंभीर तनाव;
- पोषण, आहारको उल्लङ्घन;
- लागू औषधि;
- रक्सीको अत्यधिक प्रयोग
रोगको उपचार
यस रोगलाई हटाउन कुनै सामान्य तरिकाहरू छैनन्। यद्यपि, निवारक उपायहरू पछ्याउनुपर्दछ। लागूपदार्थको रूपमा, तपाईंलाई शरीरबाट bilirubin हटाउने रकम लिनु पर्छ। Cholagogue तयारीहरू अक्सर प्रयोग गरिन्छ।
उपयुक्त उपचार खोज्नुहोस् डाक्टरलाई मदत गर्नेछ।
Similar articles
Trending Now