प्राथमिक sclerosing cholangitis: लक्षण, निदान र उपचार

Sclerosing cholangitis - आफ्नो पर्खालहरु पुरानो सुनिंनु सुरु जसमा कलेजो bile ducts रोग। यसको मूल को परिणाम प्रक्रियाहरू काठिन्य, खत ऊतक संग एम। ई प्रतिस्थापन छन्। यो विकृति अन्य कलेजो रोग संग कुनै causal सम्बन्ध छ, तर अक्सर यो शरीर देखि जटिलताहरू को उपस्थिति गर्न जान्छ। आजको लेखमा हामी sclerosing cholangitis विकास किन व्याख्या छौँ। रोग को लक्षण र उपचार पनि आफ्नो ध्यान प्रस्तुत गरिनेछ।

anatomical सन्दर्भ

Bile पाचन प्रक्रियाको एउटा महत्वपूर्ण घटक हो। त्यो बोसो को टूटने संलग्न छ, अग्नाशयी इन्जाइमहरु को गतिविधि बढ्छ र peristalsis बढावा। Bile लगातार कलेजो कक्षहरू उत्पादन - hepatocytes। प्रति दिन आफ्नो गहन काम फलस्वरूप तरल को बारेमा 1 लीटर प्राप्त छ। कि पछि, bile को थैली र duodenum प्रवेश गर्छ।

Outflow secretion विशेष ducts मार्फत संगठित। तिनीहरू स्थान आधारमा intrahepatic र extrahepatic मा आउनुहोस्। स्थिर प्रक्रियाहरु, रोगजनकों वा अन्य कारणहरू प्रवेश को एक परिणाम को रूप मा, ducts inflamed बन्न सक्छ। एकै समयमा cholangitis जस्ता रोगहरु को विकास कुरा। रोग प्रक्रिया सधैं फरक etiology छ। विषाक्त, जीवाणु, helminthic, sclerosing: त्यसैले, यो निम्न प्रजाति छुट्टयाएर छ। पछिल्लो अत्यन्तै दुर्लभ छ, तर गंभीर द्वारा विशेषता छ।

प्राथमिक र माध्यमिक: Sclerosing cholangitis दुई प्रकारका विभाजित। तिनीहरूलाई प्रत्येक लक्षण र पाठ्यक्रम विशिष्ट सेट द्वारा विशेषता छ। पहिलो मामला मा यो सँगसँगै भएको एक पुरानो रोग अर्थ bile को भीड र purulent सुनिंनु ducts, संयोजी ऊतक आफ्नो विनाश र प्रतिस्थापन। माध्यमिक फारम विकृति विषाक्त पदार्थ को कार्य अन्तर्गत विकास। दुर्लभ अवस्थामा, आफ्नो पद अपर्याप्त रक्त आपूर्ति कारण छ। यस लेखमा हामी रोग को प्राथमिक भेद थप विस्तार केन्द्रित हुनेछ।

रोग को संक्षिप्त विवरण

प्राथमिक sclerosing cholangitis को biliary सिस्टम को दुर्लभ pathologies रूपमा वर्गीकृत छ। तथ्याङ्क डाटा अनुसार, यो प्रति 100 हजार जनसंख्या चार मान्छे एक मा निदान छ। रोग को विकास को संयन्त्र सानो hepatic ducts मा सुनिंनु को उपस्थिति कम गर्छ। तिनीहरूलाई एक उछाल छ। बिस्तारै ओभरल्याप र बिकृति च्यानलहरू जो मार्फत bile बबल मा बग्छ। स्थिर प्रक्रियाहरु, जिगर को intercellular ठाउँ लागू cirrhosis परिणामस्वरूप।

पनि पछिल्लो शताब्दीको अन्त मा यो केवल सर्जरी वा शव परीक्षा पछि रोग निदान गर्न सम्भव थियो। चिकित्सा आज रोग को विकास को लागि धन्यवाद धेरै पहिले पत्ता सकिन्छ। मानिसहरू 25 40 वर्ष उमेर द्वारा एक ठूलो हदसम्म यो susceptible गर्न। रोग एक लामो समय को लागि asymptomatic हुन सक्छ किनभने यी सीमाहरु, धेरै ससर्त छन्। कहिलेकाहीं सुनिंनु को लक्षण autoimmune रोग, ulcerative संबंधी बृहदांत्रशोथ र सिस्टिक फाइब्रोसिस लागि गलत।

cholangitis को कारण

रोग को सही कारण अज्ञात छन्। डाक्टर आफ्नो पद को likelihood वृद्धि कारक को समूह छुट्टयाएर। तिनीहरूलाई हुन्:

• आनुवंशिक predisposition;
• शरीर मा भाइरस गतिविधि;
• autoimmune रोगहरूबाट गर्न propensity;
• विषाक्त पदार्थ गर्न जोखिम।

यी कारणहरूले बीच प्राथमिकता आनुवंशिक तंत्र दिइएको छ। यो तथ्यलाई मूर्त प्रमाण परिवारका सदस्यहरूले बीच रोग को धेरै अध्ययन हो।

क्लिनिकल तस्वीर

धेरै वर्ष को लागि रोगको मा asymptomatic वा थोरै लक्षण संग हुन सक्छ। विरामीहरु अक्सर sclerosing संकेत देखा गर्दा ठीक भन्न सक्दैन cholangitis लक्षण। विकृति सामान्यतया अन्य स्वास्थ्य समस्या बारे एक डाक्टर हेर्न मौका द्वारा पत्ता छ। hepatic इन्जाइमहरु को वृद्धि दर - निदान को समयमा रोग को पहिलो चिन्ह प्रकट गर्नुभयो।

रोग progresses र नैदानिक तस्वीर परिवर्तन रूपमा। बीचमा निम्न यसको मुख्य लक्षण हाइलाइट हुनुपर्छ:

• थकान, स्थिर सुस्ती;
• गरिब भोक;
• को श्लेम लाग्एको झिल्ली र छाला को पहेंलो;
• मान subfebrile गर्न तापमान हुर्काउन;
• , दायाँ subcostal क्षेत्रमा दुखाइ aching घाँटी वा काँध गर्न विस्तार;
• खुजली;
• धेरै xanthomas;
• प्लीहा को वृद्धि परिणामस्वरूप बायाँ माथिल्लो वृत्त को चतुर्थ, मा बेचैनी;
• छाला को उन्नत pigmentation।

कहिलेकाहीं, प्राथमिक sclerosing cholangitis भडकाऊ आंत्र रोग साथ दिनु। यी ulcerative संबंधी बृहदांत्रशोथ समावेश Crohn रोग।

निदान को विधिहरू

तपाईं शक भने रोग तुरुन्तै एक डाक्टर मदत खोज्नुपर्छ। रोगी को परीक्षा यसको इतिहास, उजुरी र प्राथमिक लक्षण को अध्ययन सुरु हुन्छ। कि पछि, भौतिक परीक्षा गर्न अगाडि बढ्नुहोस्। रोगी छाला, गंभीर पीलिया मा खरोंच हुन सक्छ। Palpation सामान्यतया कलेजो र फियो वृद्धि पाइन्छ।

क्रममा थप परीक्षा लागि पठाइएको रोगी को प्रारम्भिक निदान पुष्टि गर्न। यसलाई निम्न गतिविधिहरु समावेश:

• रगत परीक्षण (leukocytes र ESR सुनिंनु संकेत को संकेतक को अधिक);
• पेट अल्ट्रासाउंड;
• elastography कलेजो (शरीर लोच अनुमान गर्न अनुमति दिन्छ);
• retrograde cholangiopancreatography (radiography विपरीत प्रयोग);
• रगत जैव रसायन (प्राथमिक sclerosing cholangitis मा अत्यधिक कलेजो इन्जाइमहरु अवलोकन);
• एमआरआई;
• कलेजो बायोप्सी (अनुसन्धान को यो विधि फाइब्रोसिस को क्षेत्रहरु पहिचान गर्न मद्दत गर्छ)।

यी विधिहरू सर्वेक्षण प्राथमिक sclerosing cholangitis पुष्टि गर्न अनुमति दिन्छ। रोग को निदान पनि रोग प्रक्रिया खुलारूपमा निर्धारण गर्न मद्दत गर्छ। कुल त्यहाँ चार हो:

1. पोर्टल। यो puffiness र hepatic फाइब्रोसिस ducts को उपस्थिति द्वारा विशेषता छ।
2. Periportal। पहिलो चरणको लक्षण बढि उच्चारण फाइब्रोसिस द्वारा complemented छन् र विनाश ducts प्रक्रियाहरु।
3. Septal। रोग को यो चरण मा cirrhosis को प्रारम्भिक संकेत हो।
4. Cirrhotic। biliary cirrhosis को पूर्ण-fledged विकास द्वारा विशेषता।

जटिल परीक्षा को परिणाम आधारित डाक्टर चिकित्सा prescribes।

उपचार दिशानिर्देश

यो रोग मा चिकित्सा को भडकाऊ प्रक्रिया, शरीर को bile प्रवाह र detoxification को रिकभरी गिरफ्तार उद्देश्य छ। यो अन्त गर्न, उपचार को रूढिवादी र ओपरेटिव विधिहरू आधुनिक चिकित्सा प्रयोग गरिएको। पहिलो मामला मा एक सख्त आहार गर्न दबाइ र पालन हो। रूढिवादी उपचार असफल हुँदा सर्जरी, गंभीर अवस्थामा संकेत छ। उपचार को एक विशेष विधि चयन अप डाक्टर छ।

लागूऔषधको प्रयोग

रोग खुलारूपमा आधारमा, ओछ्यानमा आराम गर्न तोकिएको र कुनै पनि व्यायाम बहिष्कृत गर्न सकिन्छ। एक रोगी को गंभीर दुखाइ चिन्तित छ भने, त्यो निर्धारित antispasmodics ( "कुनै-स्पा", "Spasmobru")।

को भडकाऊ प्रक्रिया निम्न लागूपदार्थ मदत रोक्न:

1. Immunosuppressants ( "Azathioprine")। तिनीहरूले प्रतिरक्षा प्रणाली को गतिविधि बाधित।
2. Antifibrogennye हो। आफ्नो मुख्य कार्य आफ्नो थप विकास फाइब्रोसिस को उन्मूलन र रोकथाम उद्देश्य छ।
3. Glucocorticosteroid हर्मोन ( "Prednisolone")। तिनीहरूले सुनिंनु कम गर्न मद्दत गर्छ।

यी दबाइहरु को प्रयोग प्राथमिक sclerosing cholangitis को विकास को प्रारम्भिक चरण हटाउन अनुमति दिन्छ। रोग को लक्षण अक्सर विरामीहरु लागि नेतृत्व सामान्य जीवन रोक्न। Itchy छाला, पाचन पर्चा समस्या र dyspepsia - यी सबै उल्लंघन उनको स्वास्थ्य मा नकारात्मक प्रभाव छ। त्यसैले थप symptomatic चिकित्सा तोकिएको। यो खुजली हटाउन प्राप्त hepatic ( "Essentiale"), गैस्ट्रिक इन्जाइमहरु ( "Creon") र दबाइहरु समावेश छ। औषध सधैं खातामा समग्र नैदानिक तस्वीर र बिरामीको अवस्था लिइरहेको, व्यक्तिगत रूपमा चयन गरिएका छन्।

आहार विशेषताहरु

विरामीहरु शक्ति "तालिका नम्बर 5" विनियोजन गरेको थियो। जब यो आहार फैटी को खपत, तला र मसालेदार व्यञ्जन सीमित गर्नुपर्छ। पशु बोसो को बोट प्रतिस्थापन गर्न बेहतर छ। साथै, यो आहार केक र मिठाई, अमिलो फल र जामुन, चकलेट, रक्सी, मासु र marinades पूर्णतया नामेट गर्न आवश्यक छ।

अनुमति पानी मा दुबला मासु / माछा, रोटी केही प्रकार, porridge प्रयोग गर्न प्रदान गरिएको छ। तपाईं पनि दुग्ध उत्पादन, मह, पास्ता सूप तरकारी शोरबा खान सक्छ।

जब "प्राथमिक sclerosing cholangitis" दबाइ र आहार संग उपचार को निदान मात्र प्रारम्भिक चरणमा सकारात्मक परिणाम दिन्छ। यो समय छुटेका छ भने, यो सर्जरी आवश्यक हुनेछ।

शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप

रोग प्रक्रियाको uncomplicated आकारहरू प्रयोग रूढिवादी उपचार। पनि डाक्टर एक समसामयिक सन्दर्भ पछि उपचार को आचरण मा सकारात्मक परिणाम सधैं दिन छैन। लागूपदार्थ संग उपचार अवस्था normalization नेतृत्व छैनन् जब वा गर्दैन bile सामान्य वर्तमान पुनर्स्थापना असफल भएमा, शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप गर्न Resort।

आज डाक्टर endoscopic सञ्चालन रुचाउँछु। तिनीहरूले छाला मा सानो incisions मार्फत सबै manipulations बनाउन सुझाव। तर, यस्तो प्रक्रिया प्रायजसो एक अल्पकालीन प्रभाव दिन र जटिलताहरू संग fraught छन् छन्। पनि बेलुन dilatation र stenting ducts सञ्चालन गर्छन्। प्रक्रिया दौरान, चिकित्सक विशेष सिलिन्डरहरु को च्यानलहरू विस्तार र साँघुरो तिनीहरूलाई रोकन, को जाल सेट गर्छ। त्यहाँ शुरू गर्न sclerosing cholangitis छ भने, कलेजो प्रत्यारोपण उपचार हो।

सम्भव जटिलताहरू

रोग ढिलो प्रवाह द्वारा विशेषता छ। यो गरिबी चिकित्सा जवाफ, र systemic manifestations को प्रशस्त मात्र प्रक्रिया aggravates। सबै भन्दा साधारण जटिलताहरू बीच तत्संबंधी निम्न छन्:

1. पोर्टल उच्च रक्तचाप। यो विकृति पनि hepatic रक्त प्रवाह मा दबाव मा वृद्धि सँगसँगै छ। यसको मुख्य प्रकटीकरण ascites मानिन्छ।
2. Cholestasis सिंड्रोम। को bile ducts को उछाल को पृष्ठभूमि विरुद्ध बिस्तारै आफ्नो क्रस-बिगडा मा घटना। यो पीलिया र pruritus को उपस्थिति बताउँछन्। रोग लुमेन को प्रगति थप र थप Narrows रूपमा। वसापुरीष जो osteoporosis सँगसँगै छ, हुन्छ।
3. जीवाणु sclerosing कलेजो cholangitis।
4. पुरानो pancreatitis।
5. Holangiokartsionoma (ट्यूमर bile ducts)।
6. Cholelithiasis।

यस्तो जटिलताहरू पनि रोग प्रक्रियाको 3-4 चरणमा आउँदैन।

भविष्यवाणी र रोकथाम उपाय

प्राथमिक sclerosing cholangitis बिस्तारै रोग प्रगति रूपमा वर्गीकृत छ। प्रायजसो आफ्नो परिणाम पुरानो छ कलेजो विफलता। एकदम उन्नत रोगी को उमेर को पूर्वानुमान, को आन्द्रा, जटिलताहरू को घटना को concomitant pathologies को उपस्थिति worsen। सामान्यतया, अन्तिम चरण अघि रोग को प्रारम्भिक संकेत को उपस्थिति संग 7 12 वर्ष देखि विस्तार।

यसलाई प्राथमिक sclerosing cholangitis रोक्न सम्भव छ? डाक्टर को समीक्षा कारण रोग को विशिष्ट रोकथाम को अपर्याप्त अध्ययन गर्न विकसित भएको छैन भनेर गरिएको भन्नुहोस्।