Phospholipid सिंड्रोम: कारणहरू र निदान

Phospholipid सिंड्रोम - autoimmune मूल को एक अपेक्षाकृत साधारण विकृति। विरुद्ध रोग को पृष्ठभूमिमा अक्सर भास्कुलर, मृगौला, हड्डी र अन्य अङ्गहरू अवलोकन छन्। चिकित्सा रोगको को अभाव मा रोगी को मृत्यु सम्म खतरनाक जटिलताहरू गर्न सक्छ। यसबाहेक, रोग अक्सर महिलाहरु मा गर्भावस्था को समयमा, आमा र बच्चाको स्वास्थ्य endangering पत्ता छ।

निस्सन्देह, धेरै मान्छे, थप जानकारी को लागि देख रोग को कारण बारे प्रश्न छन्। म के लक्षण खोज्नुपर्छ? त्यहाँ एक phospholipid सिंड्रोम विश्लेषण छ? चिकित्सा उपचार को प्रभावकारी तरिकाहरू प्रदान गर्न सक्छन्?

Phospholipid सिंड्रोम: यो के हो?

पहिलो पटक रोग हालै वर्णन गरिएको छ। उहाँको बारेमा आधिकारिक जानकारी 1980 को दशक मा प्रकाशित गरेका थिए। अंग्रेजी Rheumatologist Grem Hyuz को अध्ययन मा काम भएकोले रोग ह्युजले सिंड्रोम रूपमा गर्न अक्सर उल्लेख छ। त्यहाँ पनि अन्य नाम हुन् - antiphospholipid सिंड्रोम, antiphospholipid एंटीबडी सिंड्रोम।

Phospholipid सिंड्रोम - जो autoimmune रोग प्रतिरक्षा प्रणाली जो शरीर आफ्नै phospholipids आक्रमण एंटीबडी उत्पादन सुरु हुन्छ। यो पदार्थ धेरै सेल पर्खालहरु को झिल्ली र यस्तो महत्वपूर्ण रोग अन्तर्गत lesion समावेश देखि:

• यस एंटीबडी वृद्धि कारक र पोत पर्खाल को विस्तार को लागि जिम्मेवार छ जो prostacyclin, को संश्लेषण कम, स्वस्थ endothelial कोशिकाओं आक्रमण। रोग को पृष्ठभूमिमा विरुद्ध प्लेटलेट एकत्रीकरण उल्लङ्घनको छ।
• Phospholipids पनि वृद्धि एकत्रीकरण र तीव्र विनाशमा जो platelets आफूलाई, को पर्खालहरु मा पाइन्छन्।
• एंटीबडी को उपस्थिति अवलोकन छ रगत clotting मा वृद्धि र हेपरिन गतिविधि को कमजोर।
• विनाशको प्रक्रिया bypassed र स्नायु कक्षहरू छैन।

त्यसैले एक phospholipid सिंड्रोम विकास - रगत रगत प्रवाह, र यसैले विभिन्न अंगहरु को समारोह अबरोध कि थक्के गठन, रक्त वाहिकाओं मा थक्का गर्न थाल्छ। कारण र धेरै मानिसहरूलाई चासो रोग को लक्षण। सबै पछि, ढिलो रोग पत्ता छ, कम जटिलताहरू रोगी विकास हुनेछ।

रोग को मुख्य कारण

मान्छे किन phospholipid सिंड्रोम विकास गर्छन्? कारण फरक हुन सक्छ। यो धेरै अक्सर रोगी एक आनुवंशिक predisposition छ ज्ञात छ। रोग विकसित भने केही कारणले शरीर आफ्नै कक्षहरू एंटीबडी उत्पादन सुरु जो प्रतिरक्षा प्रणाली, एक इनकार। कुनै पनि मामला मा, रोग केहि ट्रिगर गर्नुपर्छ। मिति, वैज्ञानिकहरूले धेरै जोखिम कारक पहिचान गर्न सक्षम थिए:

• Phospholipid सिंड्रोम अक्सर microangiopathy, विशेष trobotsitopenii, रक्तलायी-uremic सिंड्रोम को उपस्थिति मा विकास।
• जोखिम कारक जस्तै lupus erythematosus, vasculitis, scleroderma अन्य autoimmune रोगहरु समावेश गर्नुहोस्।
• रोग अक्सर रोगी मा क्यान्सर को उपस्थिति मा विकास।
• जोखिम कारक संक्रामक रोगहरु समावेश गर्नुहोस्। विशेष एक खतरा संक्रामक mononucleosis र एड्स छ।
• एंटीबडी DIC मा देखा पर्न सक्छन्।
• यो रोग हर्मोन निरोधकों, psychotropics, "novokainamid" र टी सहित केही दबाइहरु, प्राप्त विरामीहरु विकास गर्न सक्छ भन्ने ज्ञात छ। डी

स्वाभाविक, यो रोगी एक phospholipid सिंड्रोम विकसित गरेको छ किन पत्ता लगाउन महत्त्वपूर्ण छ। निदान र उपचार पहिचान र यदि सम्भव छ भने रोग को मूल कारण निर्मूल गर्नुपर्छ।

को हृदय प्रणाली को हार गर्दा phospholipid सिंड्रोम

रगत र रक्त नली - यी पहिलो phospholipid सिंड्रोम असर कि "लक्ष्य"। यो लक्षण रोग को चरण मा निर्भर गर्दछ। रगत थक्के सामान्यतया सानो नली पहिलो limb फारम। तिनीहरूले रगत प्रवाह, ऊतक ischemia सँगसँगै छ जो तोड्न। प्रभावित limb सधैं स्पर्श गर्न सुन्दर छ, छाला फिक्का उत्तेजित गर्दछ र मांसपेशीमा बिस्तारै atrophy। लामो समयसम्म कुपोषण ऊतक necrosis र सइनको घाउले पालन गर्न जान्छ।

मौका र गहिरो शिरा घनास्त्रता limb, सुनिंनु, दुखाइ, बिगडा गतिशीलता सँगसँगै छ जो। को phospholipid सिंड्रोम thrombophlebitis (को भास्कुलर पर्खाल सुनिंनु) द्वारा जटिल गर्न सकिन्छ, कि lesion र तेज, तीव्र दुखाइ मा ज्वरो, ठंड लाग्न, छाला राता सँगसँगै छ।

प्रमुख रक्त नली मा रगत थक्के को गठन निम्न pathologies विकास गर्न सक्छ:

• aortic सिंड्रोम (माथिल्लो निकायको जहाजहरु मा दबाव मा एक तेज वृद्धि सँगसँगै);
• सिंड्रोम, उच्च vena कावा (नाक, ट्रेकिआ र esophagus देखि आक्रान्त दिइएको edema द्वारा विशेषता स्थिति, छाला को cyanosis,);
• सिंड्रोम को कमसल vena कावा को (को खुट्टा, चाक, भुँडी र कमर र तिध्रा बिचको भाग मा शरीर, limb सुनिंनु, दुखाइ तल्लो भाग मा रक्त को एक खलबल सँगसँगै)।

घनास्त्रता हृदय को कामकाज असर गर्छ। अक्सर रोग एनजाइना को विकास, लगातार उच्च रक्तचाप, myocardial infarction सँगसँगै छ।

को अन्तस्करणले र मुख्य लक्षण गर्न क्षति

Thrombus गठन मात्र होइन limbs मा, गरिब परिसंचरण निम्त्याउँछ - र आन्तरिक अङ्गहरू, विशेष गरी अन्तस्करणले ग्रस्त छ। phospholipid सिंड्रोम को दीर्घकालीन विकास संग तथाकथित गुर्दे infarction सम्भव छ। यो अवस्था दुखाइ द्वारा मूत्र को राशि र अशुद्धियों यसलाई मा रगत को उपस्थिति कम, तल्लो फिर्ता मा सँगसँगै छ।

को थक्का को गुर्दे धमनी, तीव्र दुखाइ, वाकवाकी र उल्टी सँगसँगै छ जो ब्लक हुन सक्छ। यो एक खतरनाक अवस्था छ - अनुपचारित बायाँ भने, necrotic प्रक्रिया विकास हुन सक्छ। खतरनाक परिणाम phospholipid सिंड्रोम सानो रक्त थक्के को गुर्दे glomeruli सिधै गठन जुन मा मृगौला microangiopathy समावेश गर्नुहोस्। यस्तो अवस्थामा अक्सर पुरानो गुर्दे विफलता को विकास गर्न जान्छ।

कहिलेकाहीं हर्मोन स्तर को अवरोध गर्न जान्छ जो adrenal ग्रन्थीहरूको गरिब वितरण, त्यहाँ छ।

अन्य के अंगहरु प्रभावित हुन सक्छ?

Phospholipid सिंड्रोम - धेरै अंगहरु असर गर्ने एक रोग। उल्लेख रूप मा, एंटीबडी neuronal सेल झिल्ली, नतिजा बिना गर्न सक्छन् जो असर गर्छ। धेरै विरामीहरु प्राय चक्कर आना, वाकवाकी र उल्टी सँगसँगै छन् स्थिर बलियो टाउको दुखाइ को गुनासो। त्यहाँ विभिन्न मानसिक विकारहरु को विकास को एक संभावना छ।

केही विरामीहरु को ओप्टिक विश्लेषक गर्न रगत प्रवाह प्रदान कि रक्त नली मा थक्के छ। अक्सिजन र पोषक को लामो समयसम्म कमी भएको ओप्टिक तंत्रिका को atrophy गर्न जान्छ। पछि रक्तस्राव संग रेटिना जहाजहरू सम्भव घनास्त्रता। ocular pathologies केही, दुर्भाग्यवश, अपरिवर्तनीय: दृश्य हानि जीवनको लागि रोगी संग बाँकी छन्।

यस रोग प्रक्रिया संलग्न र हड्डी हुन सक्छ। मानिसहरू अक्सर उल्टाउन osteoporosis, को हड्डी र बारम्बार भंग को विरूपण सँगसँगै छ जो निदान। थप खतरनाक हड्डी को रोकनेवाला necrosis छ।

रोग र छाला घाउ द्वारा विशेषता छ। अक्सर माथिल्लो र तल्लो चरम को छाला माकुरा नसाहरु गठन गर्दै हुनुहुन्छ। कहिलेकाहीं तपाईं एउटा सानो, ठ्याक्कै hemorrhages जस्तो जो धेरै विशेषता दाना, नोटिस हुनेछ। केही विरामीहरु खुट्टा र Palms को तलवों मा erythema विकास। त्यहाँ एक बारम्बार उपचर्म hematoma गठन (कुनै स्पष्ट कारण) र नङ प्लेट अन्तर्गत आक्रान्त छ। को trophic ऊतक को लामो समयसम्म बाधा निको पार्ने लामो र व्यवहार गर्न गाह्रो sores entails।

हामी एक phospholipid सिंड्रोम छ भेटिएन। कारण र रोग को लक्षण - महत्वपूर्ण मुद्दाहरू। यी कारणहरूले सबै पछि चुनिएको चिकित्सक उपचार खुराक निर्भर हुनेछ।

Phospholipid सिंड्रोम: निदान

निस्सन्देह, यो मामला मा रोग को उपस्थिति पत्ता लगाउन अति महत्त्वपूर्ण समय हो। संदिग्ध phospholipid सिंड्रोम, आफ्नो डाक्टर पनि anamnesis समयमा सक्छन्। रोगी घनास्त्रता र शिरापरक अल्सर, बारम्बार गर्भपात, रक्तअल्पता को संकेत को सक्षम छ भने यो विचार मा धक्का। निस्सन्देह, थप थप परीक्षण।

को phospholipid सिंड्रोम को विश्लेषण विरामीहरु को रगत मा phospholipids एंटीबडी को स्तर निर्धारण मा हुन्छन्। सामान्य मा, रगत को विश्लेषण प्लेटलेट गणना मा एक कमी, वृद्धि erythrocyte अवसादन दर, leukocytes को संख्या बढ्यो नोटिस गर्न सक्नुहुन्छ। अक्सर सिंड्रोम रक्तलायी रक्तअल्पता, जो पनि प्रयोगशाला अध्ययन मा देख्न सकिन्छ सँगसँगै छ।

यसबाहेक रगत रसायन प्रदर्शन। रोगी गामा globulins को राशि वृद्धि भएको छ। पृष्ठभूमिमा विकृति कलेजो क्षतिग्रस्त भएको थियो भने, रगत bilirubin, र को मात्रा बढ्छ alkaline phosphatase। गुर्दे रोग को उपस्थिति मा सीरम creatinine र यूरिया मा वृद्धि अवलोकन गर्न सकिन्छ।

केही विरामीहरु र विशिष्ट सिफारिस प्रतिरक्षाविज्ञानी रगत परीक्षण। उदाहरणका लागि, प्रयोगशाला अध्ययन rheumatoid कारक र lupus coagulant निर्धारण गर्न सञ्चालन गर्न सकिन्छ। phospholipid सिंड्रोम रगत रातो रक्त एंटीबडी को उपस्थिति पत्ता लगाउन सक्छ, lymphocytes वृद्धि। त्यहाँ कलेजो, मृगौला, हड्डी गम्भीर क्षति को शङ्काको छ भने, एक्स-रे, अल्ट्रासाउंड इमेजिंग सहित सहायक परीक्षा, त्यहाँ हुनेछ।

रोग को जटिलताओं के सम्बन्धित छन्?

अनुपचारित भने, phospholipid सिंड्रोम अत्यन्तै खतरनाक जटिलताहरू गर्न सक्छ। नै खतरनाक छ गठन थक्के रक्त वाहिकाओं मा रोग को पृष्ठभूमिमा, विरुद्ध। रगत थक्के सामान्य रक्त disrupting, रक्त नली बाधा - Tissues र अङ्गहरू पर्याप्त पोषक र अक्सिजन प्राप्त छैन।

अक्सर रोग को पृष्ठभूमिमा विरुद्ध, विरामीहरु स्ट्रोक र myocardial infarction विकास। limb embolism सइनको घाउले गर्न सक्छ। माथि उल्लेख रूपमा, विरामीहरु को अन्तस्करणले र adrenal ग्रन्थीहरूको इनकार गर्न अवलोकन छन्। एक पल्मोनरी embolism सबैभन्दा खतरनाक परिणाम - यो विकृति acutely विकास, र सबै अवस्थामा छैन, एक रोगी अस्पताल गर्न समय उद्धार गर्न असफल।

phospholipid सिंड्रोम संग विरामीहरु मा गर्भावस्था

पहिले नै उल्लेख रूप मा, phospholipid सिंड्रोम गर्भावस्था को समयमा निदान छ। यस्तो अवस्थामा के कसरी खतरनाक रोग र के गर्ने?

जहाजहरु कारण phospholipid सिंड्रोम धमनिहरु को placenta गर्न रगत बोकेको clog कि थक्के गठन। भ्रूण यो गर्भपात गर्न जान्छ अवस्थामा को 95% मा, पर्याप्त अक्सिजन र पोषक प्राप्त गर्दैन। को गर्भावस्था अवरोध छ भने पनि, आमा र बच्चा दुवैको लागि निकै खतरनाक छ प्रारम्भिक placental abruption एक जोखिम र preeclampsia को लेट विकास, त्यहाँ छ।

आदर्श, एक महिलाले योजना चरण मा परीक्षण गर्नुपर्छ। तैपनि phospholipid सिंड्रोम अक्सर गर्भावस्था को समयमा निदान छ। यस्तो अवस्थामा यो रोग को उपस्थिति सूचना र आवश्यक उपाय लिन धेरै महत्त्वपूर्ण छ। घनास्त्रता को भविष्य आमा को रोकथाम लागि सानो खुराक मा anticoagulation तोकिएको गर्न सकिन्छ। साथै, महिला नियमित डाक्टर placental abruption नोटिस शुरू सकून् भनेर अनुगमन गर्नुपर्छ। हरेक केही महिना, expectant आमा, चिकित्सा बलियो भिटामिन, खनिज र एंटीओक्सिडेंट समावेश तयारी लिइरहेको संग व्यवहार हो। सही दृष्टिकोण संग, गर्भावस्था अक्सर सुरक्षित समाप्त हुन्छ।

उपचार के हो?

के यदि एक व्यक्ति phospholipid सिंड्रोम पाइन्छ? यस मामला जटिल मा उपचार, र यो निश्चित जटिलताहरुलाई एक रोगी मा उपस्थिति मा निर्भर गर्दछ। रोग फारम थक्के को पृष्ठभूमिमा रूप मा, चिकित्सा मुख्यतया रगत thinning उद्देश्य छ। उपचार खुराक सामान्यतया लागूऔषधको धेरै समूह को प्रयोग समावेश:

• अप्रत्यक्ष कार्य को पहिलो नियुक्त anticoagulants, र antiplatelet एजेन्ट ( "एस्पिरिन", "warfarin")।
• चिकित्सा अक्सर विशेष मा "Nimesulide" वा "Celecoxib", मूल को छनौट गैर-steroidal विरोधी भडकाऊ दबाइहरु समावेश छ।
• रोग systemic lupus erythematosus र केही अन्य autoimmune रोगहरु सँग सम्बन्धित छ भने, डाक्टर स्टेरयड उपचार (हर्मोन विरोधी भडकाऊ दबाइहरु) गर्ने सल्लाह दिन्छन् सक्छ। यो संग प्रयोग गर्न सकिन्छ प्रतिरक्षा प्रणाली को गतिविधि दबाउन र खतरनाक एंटीबडी को उत्पादन कम छ, immunosuppressive दबाइहरु।
• गर्भवती महिला कहिलेकाहीं intravenously immunoglobulin प्रबन्ध।
• विरामीहरु समय समयमा समूह बी को भिटामिन युक्त तयारी लिइरहेका छन्
• सामान्य स्वास्थ्य को लागि, सेलुलर झिल्ली र जहाजहरु लागूपदार्थ, एंटीओक्सिडेंट प्रयोग, र पनि तयारी जो polyunsaturated फैटी एसिड ( "Omacor", "Mexicor") को एक जटिल समावेश सुरक्षा।

रोगी गरेको स्थिति सहयोगी electrophoresis प्रक्रिया असर गर्छ। यो दोस्रो phospholipid सिंड्रोम आउँदा, यो प्राथमिक रोग नियन्त्रण गर्न महत्त्वपूर्ण छ। उदाहरणका लागि, vasculitis र lupus संग विरामीहरु यी pathologies को पर्याप्त उपचार प्राप्त गर्नु पर्छ। यो पनि संक्रामक रोगहरु पत्ता लगाउन र पूर्ण रिकभरी सम्म उपयुक्त उपचार (यदि सम्भव छ भने) पूरा गर्न महत्त्वपूर्ण समय हो।

विरामीहरु लागि पूर्वानुमान

phospholipid सिंड्रोम समयमा निदान भएको थियो र रोगी आवश्यक हेरविचार प्राप्त भने, पूर्वानुमान धेरै अनुकूल छ। रोग को छुटकारा प्राप्त गर्न दुर्भाग्य सम्भव छैन, तर दबाइ यसको वृद्घि र घनास्त्रता को preventative उपचार नियन्त्रण गर्न सक्नुहुन्छ। छलफल खतरनाक अवस्था जसमा रोग thrombocytopenia र उच्च रक्तचाप संग सम्बन्धित छ।

कुनै पनि अवस्थामा, एक Rheumatologist को पर्यवेक्षण अन्तर्गत एक निदान सबै विरामीहरु हुनुपर्छ "phospholipid सिंड्रोम।" यो सबै उपस्थित चिकित्सक भन्नेछु - तपाईं के दबाइहरु यसको आफ्नै शरीर को राज्य अनुगमन रूपमा लिएको हुनुपर्छ अन्य डाक्टर मा परीक्षा पास गर्न आवश्यक कति रूपमा बारम्बार विश्लेषण मार्फत।