बाहिरु निलय septal दोष। भ्रूण मा VSD: कारण, निदान र नतिजा

बाहिरु निलय septal दोष (VSD) - दायाँ र को cavities विभाजन गर्न गर्दछ पर्खाल मा छ जो एक प्वाल, बायाँ ventricles।

अवलोकन

यो अवस्था असामान्य मिश्रण (Shunting) रगतको गर्न जान्छ। व्यवहार मा, यस्तो हृदय दोष - सबै भन्दा साधारण जन्मजात हृदय रोग। VSD एक आवृत्ति मा महत्वपूर्ण अवस्था बीस-एक प्रतिशत विकास। उत्तिकै, बच्चाहरु, पुरुष र महिला दुवै गर्न दोष विषय को उद्भव।

VSD भ्रूण छुट्टयाएर सकिन्छ (अर्थात्, शरीर मात्र वर्तमान विसंगति) वा जटिल कमजोरीहरू (trehstverchatogo वाल्व atresia, भास्कुलर transposition साधारण धमनी चड्डी, Fallot को tetralogy) को रूपमा।

केही अवस्थामा मा septum हृदयका एकल ventricle भनिने दोष, पूर्ण अनुपस्थित छ।

VSD क्लिनिक

Symptomatology बाहिरु निलय septal दोष अक्सर एक बच्चाहरु को जन्म पछि पहिलो दिन वा महिनामा प्रकट भएको छ।

दोष को सबै भन्दा साधारण manifestations समावेश:

• सास को shortness;
• छाला (विशेष गरी औँलामा र ओठ) को cyanosis;
• भोक;
• हृदय छिटो धडकन;
• थकान;
• मा सुनिंनु को पेट, खुट्टा र खुट्टा।

दोष पर्याप्त सानो छ भने जन्म मा VSD, asymptomatic हुन सक्छ, र पनि (छ वर्ष वा बढी) पछिको मितिमा आउँदैन। Symptomatology दोष (प्वाल) को परिमाण सिधै निर्भर छ, तर डाक्टर अवश्य शोर auscultation मा सुने छन् सचेत।

भ्रूण मा VSD: कारणहरू

कुनै पनि जन्मजात हृदय दोष embryogenesis को प्रारम्भिक चरणमा शरीर को विकास मा disturbances कारण छन्। यहाँ एउटा महत्त्वपूर्ण भूमिका बाह्य पर्यावरण र आनुवंशिक कारक पर्छ।

जब VSD भ्रूण बायाँ र दायाँ ventricles बीच उद्घाटन परिभाषित। बाँकी बाहिरु निलय मांसपेशी तह सही मा भन्दा बढी विकसित छ, र यसैले सही गुहा penetrates मा बाँया ventricle देखि अक्सिजन संग सार्थक र रगत, ओक्सीजन-समाप्त रगतले घोला जान सक्छ। फलस्वरूप, अङ्गहरू र Tissues कम अक्सिजन अन्ततः पुरानो hypoxia शरीर (hypoxia) तिर जान्छ जो आपूर्ति छ। बारी मा, सही ventricle थप रगत मात्रा उपस्थिति यसको dilation (को विस्तार), myocardial hypertrophy entails, र फलस्वरूप, हृदय को घटना बाहिरु निलय विफलता र पल्मोनरी उच्च रक्तचाप।

जोखिम कारक

भ्रूण मा VSD को सही कारण अज्ञात छन्, तर एउटा महत्त्वपूर्ण कारक परिवार इतिहास छ (अर्थात्, नजिक नातेदार यस्तो कमजोरीहरू उपस्थिति)।

साथै, विशाल भूमिका गर्भावस्था को समयमा उपस्थित छन् कि कारक द्वारा प्ले:

• रूबेला। यो एक भाइरल रोग हो। हालको गर्भावस्था (विशेष गरी पहिलो trimester मा), एक महिला रूबेला दुःख भोग्नुपऱ्यो भने विभिन्न आन्तरिक अङ्गहरू असामान्यताहरु (VSD सहित) भ्रूण को को जोखिम धेरै उच्च छ।
• रक्सी र केही दबाइहरु। यी लागूपदार्थ र रक्सी (विशेष गरी गर्भावस्था को पहिलो हप्तामा) को स्वीकृति एकदम भ्रूण मा असामान्यताहरु को एक किसिम विकास को जोखिम बढ्छ।
• मधुमेह को अयोग्य उपचार। गर्भावस्था मा Uncorrected ग्लूकोज भ्रूण Hyperglycemia, जो अन्ततः जन्मजात anomalies को एक किसिम सक्छ गराउँछ।

वर्गीकरण

त्यहाँ VSD को स्थान को लागि धेरै विकल्प हो:

• Konoventrikulyarny, membranous, perimembranozny भ्रूण मा VSD। यो भन्दा साधारण दोष स्थान छ र यस्तो सबै भरिएको लगभग असी प्रतिशत छ। उत्पादन गर्ने सम्भावित प्रसार संग ventricles बीच septum को membranous भाग मा एक दोष लगािन्छ र आगत यसको विभाग septal; को aortic वाल्व र tricuspid वाल्व अन्तर्गत (यसको प्रालंब septal)। एकदम अक्सर किनभने पछि जे बन्द (पूर्ण वा आंशिक) दोष को, को अलमल्ल पार्नु को membranous भाग मा aneurysm उत्पन्न।
• भ्रूण मा Trabecular पेशी VSDs। यो सबै त्यस्ता अवस्थामा को 15-20% मा पाइन्छ। दोष पूर्ण मांसपेशीमा घेरिएको र ventricles बीच पेशी अंश septum को कुनै पनि भाग मा अवस्थित गर्न सकिन्छ। यस्तो रोग प्वालहरू केही देख्न सकिन्छ। अक्सर, यी DZHMP भ्रूण spontaneously spontaneously बन्द।
• Podlegochnye, podarterialnye, infundibulyarnye, nagrebnevye outflow पर्चा प्वालहरू सबै त्यस्ता अवस्थामा लगभग 5% गठन। द्वारा दोष अनुवादित वाल्व (semilunar) उत्पादन वा चोटीदार अलमल्ल पार्नु खण्डहरू। एकदम अक्सर, को VSD aortic अपर्याप्तता संग संयुक्त सही aortic वाल्व पत्रक को स्थानच्युति कारण;
• पर्चा ल्याउन मा कमजोरीहरू। सही बाहिरु निलय-आलिन्द वाल्व को संलग्न क्षेत्र अन्तर्गत इनपुट कार्ड विभाजन क्षेत्रमा एक प्वाल छ। अक्सर डाउन सिन्ड्रोम को विकृति सँगसँगै।

सबैभन्दा प्राय एकल दोष फेला, तर विभाजन मा धेरै कमीकमजोरी पनि छन्। VSD यस्तो Fallot को tetralogy, बर्तन र अरूको transposition रूपमा हृदय दोष, को संयोजन भाग गर्न सक्नुहुन्छ।

अनुसार यस कमजोरीहरू को आकार संग निम्न छन्:

• सानो (लक्षण व्यक्त छैन);
• औसत (जन्म पछि पहिलो महिनामा त्यहाँ क्लिनिक);
• ठूलो (थप dekompensirovnnye, गंभीर उज्ज्वल लक्षण र जटिलताहरू घातक हुन सक्छ कि संग)।

VSD जटिलताहरू

संग दोष को सानो आयाम नैदानिक manifestations नहुन सक्छ साधारण spontaneously उत्पन्न वा खुलने जन्म पछि तुरुन्तै बन्द हुन सक्छ।

जब गम्भीर जटिलताहरू निम्न ठूलो दोष उत्पन्न गर्न सक्नुहुन्छ:

• Eisenmenger सिंड्रोम। पल्मोनरी उच्च रक्तचाप परिणामस्वरूप फेफडों मा अपरिवर्तनीय परिवर्तन को विकास द्वारा विशेषता। यस्तो जटिलताहरू जवान मा र बच्चाहरु विकास गर्न सक्नुहुन्छ। को septum मा प्वाल मार्फत बायाँ ventricle गर्ने अधिकार बाट रगत चाल, दायाँ ventricle को myocardial hypertrophy फलस्वरूप यस राज्य मा यो बायाँ को "बलियो" छ। किनभने रगत फल्स को अंगहरु र Tissues, अक्सिजन समाप्त, र फलस्वरूप, पुरानो hypoxia विकास, सामान्यतया bluish रङ्ग (cyanosis) phalanges नङ, ओठ र छाला प्रकट गर्नुभयो।
• हृदयघात।
• Endocarditis।
• स्ट्रोक। यो कारणले गर्दा अशान्त रगत प्रवाह गर्न विभाजन को प्रमुख दोष मा विकास गर्न सक्नुहुन्छ। सायद अन्ततः मस्तिष्क को जहाजहरु clog गर्न सक्ने रगत थक्के को गठन।
• अन्य हृदय रोग। तपाईं arrhythmias र वाल्व pathologies अनुभव हुन सक्छ।

भ्रूण मा VSD: के गर्ने?

अक्सर यी हृदय दोष दोस्रो निर्धारित अल्ट्रासाउंड मा पत्ता लगाएका छौं। तथापि, नआत्तिनुहोस्।

• यो सामान्य जीवन कायम गर्न र भयातुर हुन आवश्यक छ।
• यस उपस्थित चिकित्सक ध्यान गर्भावस्था निगरानी गर्नुपर्छ।
• एक दोष दोस्रो तालिका अल्ट्रासाउंड समयमा पत्ता छ भने, डाक्टर (30-34 हप्तामा) तेस्रो सर्वेक्षण लागि प्रतीक्षा गर्न सिफारिस गर्नेछ।
• एक दोष तेस्रो अल्ट्रासाउंड पत्ता छ भने, वितरण अघि अर्को निरीक्षण नियुक्त।
• ठीक (उदाहरण, 1 मिमी VSD भ्रूण) खुलने अघि वा जन्म पछि spontaneously बन्द गर्न सकिन्छ।
• तपाईं neonatologist र भ्रूण इको सञ्चालन परामर्श गर्न आवश्यक पर्दछ।

निदान

उपाध्यक्ष उपस्थिति हृदय र बच्चा निरीक्षण को auscultation सक्नुहुन्छ शक। तथापि, प्रायजसो, आमाबाबुले नियमित अल्ट्रासाउंड अध्ययन बेला बच्चा जन्मिएको छ अघि दोष यस्तो, उपस्थिति सिक्न हुनेछ। पर्याप्त ठूलो दोष (उदाहरण, 4 मिमी VSD भ्रूण), सामान्यतया दोस्रो वा तेस्रो trimester पत्ता छन्। सानो जन्म को दुर्घटना वा क्लिनिकल लक्षण को उपस्थिति पछि पत्ता लगाउन सम्भव पनि छ।

निदान "DZHMP" नवजात वा पुरानो बच्चा वा वयस्क आधारित राखिएको गर्न सकिन्छ:

• रोगी उजुरी। यो विकृति सास, कमजोरी, हृदयमा दुखाइ, छाला फीकापन को shortness सँगसँगै छ।
• रोग को इतिहास (लक्षणहरु को शुरुवात र लोड गर्न आफ्नो सम्बन्ध को समय)।
• जीवन इतिहास (परिवार इतिहास, गर्भावस्था र यति मा समयमा मातृ रोग)।
• सामान्य परीक्षा (वजन, उचाइ, उमेर लाइन, छाला रंग, आदि)।
• Auscultation (हल्ला) र टक्कर (हृदय सीमाहरु को वृद्धि)।
• रगत र मूत्र को अध्ययन।
• ईसीजी डाटा (बाहिरु निलय hypertrophy, प्रवाहकत्त्व कमजोरीहरू र ताल को संकेत)।
• Rengenologicheskogo अध्ययन (हृदय को एक संशोधित फारम)।
• Vetrikulografii र angiography।
• Echocardiography (छ कि हृदय को अल्ट्रासाउंड)। यो अध्ययन दोष को स्थान र आकार निर्धारण गर्न, र जब doplerometrii (जो utero मा गर्न सकिन्छ) - राशि र रगतको निर्देशन खोल्ने मार्फत (पनि एम्स यदि - व्यास भ्रूण 2 मिमी मा VSD)।
• हृदय नालशलाका cavities। को कैथिटर र अठोट दबाव वाहिकाओं र हृदय cavities को मद्दतले को अर्थात् सम्मिलन। तदनुसार, विरामीहरु भविष्य व्यवस्थापन मा निर्णय अनुसार।
• एमआर। जहाँ uninformative echocardiography अवस्थामा नियुक्त।

उपचार

किनभने दोष सक्छन् spontaneously जन्म अघि नजिक वा तुरुन्तै जन्म पछि भ्रूण को खोज मा VSD सावधान पर्खने पालन। पछि, जबकि रोगी को निदान को ज्ञान कायम राख्न cardiologists संलग्न।

यदि दोष को रक्त र रोगी को समग्र अवस्था, बस हेर्दै पछि बाधा गर्दैन। ठूलो खाडल, जीवन गुणस्तर तोडने को लागि, सर्जरी गर्न को निर्णय।

VSD मा सर्जरी दुई प्रकार को हुन सक्छ: palliative र मूल (पूर्ण बन्द खोल्ने) (सम्बन्धित malformations को उपस्थिति मा पल्मोनरी रगत प्रवाह सीमित)।

सञ्चालनको विधि:

• हृदय शल्य चिकित्सा खुला (उदाहरणका लागि, Fallot को tetralogy)।
• दोष माथि प्याच को नियन्त्रण कर संग हृदय नालशलाका।

बाहिरु निलय septal दोष को रोकथाम

भ्रूण मा VSD विशिष्ट निवारक उपाय, छैन तर CHD रोक्न क्रममा, पर्छ तपाईं:

• गर्भावस्था को बाह्र हप्ता गर्न antenatal हेरविचार खोज्छन्।
• नियमित एलसीडी उपस्थित: एक महिना एक पटक पहिलो तीन महिनामा एक पटक हरेक तीन पटक दोस्रो trimester मा सप्ताह, र त्यसपछि तेस्रो हरेक दस दिन।
• मोड पालन र उचित पोषण पालन।
• हानिकारक कारक को प्रभाव साँघुरो।
• धूम्रपान र रक्सी हटाउनु।
• कडाई एक डाक्टर निर्धारित दबाइहरु लिनुहोस्।
• को योजना गर्भावस्था अघि कम्तिमा छ महिना रूबेला विरुद्ध खोप राखे।
• परिवार इतिहास राम्ररी CHD दुवै पहिले पत्ता लगाउने गर्न फल निगरानी गर्दा हुन सक्छ।

दृष्टिकोण

जब VSD भ्रूण सानो (2 मिमी वा कम), अनुकूल पूर्वानुमान, यी प्वालहरू रूपमा spontaneously अक्सर घनिष्ठ छन्। त्यहाँ प्रमुख दोष भने पूर्वानुमान आफ्नो स्थान र अन्य malformations संग संयोजन को उपस्थिति मा निर्भर गर्दछ।