रनdu-Osler रोग: निदान र उपचार

रनड-ओस्लरको रोग सानो सेलको भाइरस (धमनी या venules) देखि रक्तचाप को उपस्थिति हो। विशेष गरी, यो प्रक्रिया भ्रामक छैन। प्रायः, यो रोगले भाइरस जाल (वा ताराहरू) को रूपमा प्रकट गर्दछ। तर जहाजहरूको पराजित मात्र त्वचाको सतहमा हुन्छ। साथै, अन्य अंगहरू (bronchi, नाक, मुख, मूत्राशय) को माइक्रस झिल्लीहरूमा लक्षणहरू हुन सक्छ।

रनdu-Osler रोग: एक क्लिनिक

पहिलो पटक यो रोग फ्रान्सको देशी - लुई मारी रन्डु द्वारा वर्णन गरिएको थियो। रोगको पूर्ण चित्र अंग्रेजी विशेषज्ञ विलियम ओस्लरले प्रदान गरेको थियो। जानकारी Frederick वेबर को टिप्पणिहरु द्वारा पनि पूरक गरिएको थियो। यो स्थापना भएको छ कि यो रोग विरासत हो। बच्चालाई आमाबाबुको दोषपूर्ण जीन को हक प्राप्त गर्न पर्याप्त छ। यो सिंड्रोमले केटाहरू र केटी दुवैलाई असर गर्छ। निम्न जीन यसको विकासको लागी जिम्मेवार छन्: पहिलो endoglin को लागी जिम्मेदार छ, ग्ल्याकोप्टिननको उत्पादन नियन्त्रण गर्दछ। दोस्रो विकास कारकहरू परिवर्तनको कोटिमा छ। उनीहरूको उत्परिवर्तनमा, पोतहरू आफ्नो लोच गुमाउँछन्, endothelial कोशिकाओं को संरचना मा आदर्शबाट विरूपण, तिनीहरूको दोष देखाइन्छ। यो ध्यान दिइन्छ कि सिन्डो-ओस्लरको रोग (फैलिएको हेम्याङ्गियोमेटोसिस) एक दुर्लभ अवस्था हो, र यसको उत्पत्तिको प्रकृति सधैं स्पष्ट छैन। यस रोगको प्रचलन निम्नानुसार छ: यो प्रति व्यक्ति 1 व्यक्ति 5000 व्यक्ति हुन्छ।

रोगको पहिलो लक्षण

एक नियम, रोग को लक्षण को 6 वर्ष सम्म प्रकट नहीं गरेको छ (यस तथ्य को बावजूद कि Randyu-Osler रोग विरासत मा छ)। निश्चित उमेर (6-10 वर्ष) सम्म पुग्न पहिलो संकेत देखा पर्दछ। छाला वा अन्य अङ्गहरूको घृणामा, तपाईं एङ्गियोमास (जस्तै, रक्त वाहिकाहरु को ट्यूमर) को उपस्थिति देख्न सक्नुहुन्छ। केशिकाहरू र रगतका भाँडाहरूमा दोषहरूको नतीजाको रूपमा, रातो र (नीलो-टाइइङ) स्पटले रक्तपात गर्न सक्छ। रनड-ओस्लर-वेबर रोग कम रक्त कोलाणु द्वारा विशेषता हो। नतिजाको रूपमा, रक्तचाप हुन सक्छ (जस्तै माइक्रो्रोट्रामाको परिणाम)। कहिलेकाँहि रोगको उपस्थिति संकेत गर्न सक्ने एक मात्र लक्षण नर्स रगत हो। साथै, गर्भनिरोधकहरूले मासिक प्रयोग गर्न सक्छन्। लगातार रक्तचापको कारण, एनिमिया विकास हुन्छ, ह्युमोग्लोबिनको स्तर घट्छ।

रोगको अवस्था

रनdu-Osler-Weber रोग धेरै चरणहरू छन्। तिनीहरूमध्ये प्रत्येकका लागि केही लक्षणहरू छन्। वासुलुल घावको प्रारम्भिक चरणमा, सानो स्पटको उपस्थिति छ। माध्यमिक डिग्री मकड़ी रेजहरु, मकड़ियों को उपस्थिति द्वारा विशेषता हो। नट फारम लाल (राउन्ड वा ओवल) गुटको रूप हो जुन सतहमा केहि मिलीमीटर छ। तिनीहरूसँग व्यास 5 देखि 7 मिलिमिटर छ। दबाब संग, यी डाटा पेल (सबै प्रकारका) बन्यो। त्यसपछि तिनीहरू रगत भरेर भरिएका हुन्छन्।

रोगको रूप वर्गीकरण

पहिले नै उल्लेख गरिएको रूपमा, रडु-ओस्लरको रोग नैतिकता हुन सक्छ (रोगको अभिव्यक्तिहरूको तस्वीरहरू यस लेखमा देखिन सकिन्छ), जुन आमाबाबुबाट फैलियो। यदि यस्तो सिंड्रोमले बुबा र आमा दुवैलाई असर गर्छ भने, बच्चाले यस रोगलाई अधिक गम्भीर रूपमा लिनेछ। त्यहाँ पनि अप्ठ्यारो अवस्थाहरू छन् जुन उत्परिवर्तनबाट उत्पन्न हुन्छन्। घाँटीको स्थानमा निर्भर गर्दछ, विशेषज्ञहरूले नाक प्रकार (नाकबेडहरू), फरिनेज, कष्टमय (छालाका निश्चित क्षेत्रहरूमा खून गर्न सकिन्छ) भेद गर्दछ। भिजुअल फारमले आन्तरिक अंगबाट रक्तचापको विशेषता बनाएको छ। त्यहाँ एक मिश्रित प्रकार हुन सक्छ, जसमा छाला र आन्तरिक अङ्गहरू प्रभावित हुन्छन्।

रनdu-Osler रोग (आईसीडी -10 सिफर): निदान को लागी जोखिम कारक

सबैभन्दा पहिला, विरासत खतराको मुख्य कारण हो। साथै, यो रोगले दबाइहरु लाई उत्प्रेरित गर्न सक्छ जुन गर्भवती महिला पहिलो तीन महिनामा लाग्छ। असुरक्षित र संक्रामक रोगहरू, यो अवधिमा हस्तान्तरण गरियो। ब्लीडिंग प्रहार गर्न, निम्न बिन्दुहरू हुन सक्छ: क्षतिग्रस्त क्षेत्रहरु, उच्च रक्तचाप, असंतुलित पोषण विरुद्ध कपडे रगत। खानेकुरामा आवश्यक माइक्रोनट्रेटरीहरूको कमी, जो भाँडाहरू बलियो बनाउन सक्छ, उनीहरूको कमजोरीको कारण हो। यो विशेष गरी शाकाहारीहरूको सत्य हो।

निदान को तरिका

रनड-ओस्लर रोगको लागि नैदानिक निदानको ढाँचा रोगीको शारीरिक अवस्थाको परीक्षामा आधारित हुन्छ। एक नियमको रूपमा, अनुहारमा, टाउको, चिसो, तपाइँ टेलिआइओटेक्टिया देख्न सक्नुहुन्छ। यो रातो रङ को एक गठन हो, जुन छाला को सतह को माथि माथि फैलिएको छ। यस्ता दोषहरू आन्तरिक अङ्गहरूमा अवस्थित हुन सक्छन्। एक सामान्य रक्त परीक्षण आवश्यक छ, जुन एनिमिया संकेत गर्दछ। बायोकेमिकल विश्लेषणले यसलाई संक्रामक संक्रमण र रोगहरू पहिचान गर्न सम्भव बनाउँछ। Urinalysis पनि प्रदर्शन गरिएको छ। यदि लाल रक्त कोशिकाहरू यसमा पाइन्छ भने, त्यसपछि यो गुर्देको रक्तचाप भने, मूत्र मार्गहरू विकसित हुन सक्छ। एक विशेषज्ञ परीक्षण को एक श्रृंखला आयोजित गर्दछ। चिन्ताको नमूनाले यसलाई घटाउन हेमोरहजेसन गर्न सम्भव बनाउँछ। परीक्षणको लागि, कलर हड्डी अन्तर्गत छाला थोपाको लागि निलो हुन्छ। समान जानकारी ट्रोयरेक्टिटको परीक्षणद्वारा दिइएको छ (यो धेरै मिनेटको लागि फोरियरमा सुपरमार्केट गरिएको छ)। यदि रडु-ओस्लरको रोगको संदेह छ भने, निदान रक्त रेटिङ गति, ब्लीडिंग अवधि (औंला ब्रेक) को गति बिना परीक्षण पूरा हुँदैन। शरीरको cavities एक endoscope को प्रयोग गरेर जाँच गरिन्छ। यदि कुनै बाह्य लक्षणहरू छैनन् भने, एक CT स्क्यान प्रदर्शन गरिएको छ। यो विधिले तपाईंलाई आन्तरिक अङ्गहरूमा कुनै पनि उल्लङ्घन हेर्न अनुमति दिन्छ।

रोगको उपचार

रनड-ओस्लरको रोग उपचार निम्न समावेश गर्दछ। पहिलो, यो रूढ़िवादी उपचार हो। यसको सार को बिरुद्ध सतह को सिंचाई को लागि अवरोध को उपयोग हो। यी ड्रगहरू रगतको जराको संकल्प संग हस्तक्षेप गर्छन् र यसैले रगत खानुपर्छ। अभ्यासको रूपमा, अन्य ड्रगहरू प्रभावकारी छन्। अक्सर, सर्जरी आवश्यक छ। यसको दौडको समयमा पोतको क्षतिग्रस्त भाग हटाइएको छ। यसलाई एक दन्तद्वारा प्रतिस्थापित गर्न सकिन्छ (आवश्यक भएमा)। नाक ब्लडिंग संग, एक राम्रो परिणाम क्रकोकोगुलेशन द्वारा दिइएको छ। तरल नाइट्रोजन प्रयोग गर्दै, पोतको भाग जमेको छ। कम प्रभावी प्रभावकारीताका लागि लेजरको प्रयोग हो। केहि अवस्थामा, हार्मोन थेरेपी आवश्यक छ।

रक्त ट्राफ्युजन (हेमोकोप्टिकल थेरेपी)

त्यस्ता अवस्थाहरूमा रडोड-ओस्लरको रोगले ठूलो रक्तचापको कारण हुन्छ, यो दाता खून प्रयोग गर्न आवश्यक छ। Clotting को लागी जिम्मेदार घटक को कमजोरी, प्लाज्मा ट्रांसफ्यूजन (ताजा जमे भएका) को दोकान। यस्तो उपचारले सर्तहरूमा प्रयोग गरेको छ जसले मानव जीवनलाई धम्की दिन्छ। साथै यस्ता अवस्थामा, डोनर प्लेटलेटको ट्राफिक आवश्यक हुन सक्छ। यी अवस्थाहरूमा जहाँ रोगी एनीमिया (धेरै कम हेमोग्लोबिन स्तर) वा एनेटिक कमे (मस्तिष्कको लागि अक्सिजनको कमीको कारणले चेतनाको हानि छ) को गम्भीर रूप छ, रातो रगत कक्षहरू दाताको रगतबाट ट्रांसफर गरिन्छ। प्रायः तिनीहरू प्रोटीनहरू सतहमा छन्।

रोगको सम्भावित जटिलताहरू

रनड-ओस्लरको रोग, यसको विकासको रोगजन्यता र प्रभावकारी उपचारको कमीले धेरै नकारात्मक पक्षहरूको सामना गर्न सक्छ। पहिलो, एनिमिया विकास हुन्छ। महत्वपूर्ण रक्त हानिले एनेमिक कोमको नेतृत्व गर्न सक्छ। व्यक्ति बेहोश छ र बाह्य उत्तेजनाहरु लाई कुनै पनि तरिका मा प्रतिक्रिया गर्दैन। पैलोलिस पनि सम्भव छ। यो रोगले अन्धाकार (रेटिनामा रक्तचापको साथ) लाई निम्त्याउन सक्छ। आन्तरिक अङ्गहरूको अवस्था महत्त्वपूर्ण छ। रोगको खतरनाक पक्ष प्रभाव एक अनाज hemorrhage हुन सक्छ। तथापि, समयमै रोग र सक्षम चिकित्साको समयमै पत्ता लगाएर स्वास्थ्य र जीवनलाई रोगीलाई बचाउन सक्छ।

रोकथामका उपायहरू

समस्या पहिचान गर्नु अघि प्राथमिक रोकथाम उपायहरू आवश्यक पर्दछ। रडुड-ओस्लर रोगको साथमा एक वा बढी सदस्यहरू निदान गरिएका परिवारहरू आनुवांशिकसँग परामर्श गर्नुपर्छ। त्यहाँका घटनाहरू छन् जब एक बच्चालाई अवधारणाबाट मुक्त गर्न सिफारिस गरिन्छ । यो शरीरको सुरक्षाको हेरचाह पनि लायक छ। असल कार्यले सडकमा नियमित चलिरहेको छ, शरीरको स्वाद दिनेछ। उचित पोषण संग एक संतुलित आहार पनि आवश्यक छ।

माध्यमिक रोकथाम मा विशेषज्ञहरु को नियमित परीक्षा मा हुन्छ। यसको उद्देश्य रोगको प्रारम्भिक पहिचान हो। यदि सिन्ड्रोम पहिल्यै नै निदान गरिएको छ भने, उपचारमा समय र पूर्ण हुनुपर्छ। यदि एक सर्जिकल हस्तक्षेप आवश्यक छ भने, रोगीलाई हेमटोलोजिस्टलाई परामर्श गर्नु पर्दछ। यसले सर्जरी (ठूलो रक्तचाप) को समयमा जटिलताबाट व्यक्तिलाई सुरक्षित गर्न सक्दछ। प्रत्येक रोगी र तिनका आफन्तहरूले ब्लिडिंग (आन्तरिक र बाह्य दुवै) को लागि पहिलो सहायता प्रदान गर्ने बारे जानकारी प्राप्त गर्नुपर्दछ। यो सिफारिस गरिएको छ कि डोनर रगत घटकहरू केवल चरम आवश्यकताको अवस्थामा मात्र ट्रांसफाइज गरिन्छ।