शुल्क - स्ट्रोस सिन्ड्रोम: लक्षण र उपचार

बिस्तारै, 3 भन्दा बढी मुद्दाहरू प्रति 100 हजार व्यक्तिहरू छैनन्, त्यहाँ पोतहरू वा एन्जिइटिसको विशेष प्रकारको सूजन हो , जुन चोर्ग स्ट्रोसको सिन्ड्रोम भनिन्छ। तपाईं अंग्रेजी उच्चारण अनुसार "Cherdja-Strauss सिंड्रोम" नाम पत्ता लगाउन सक्नुहुन्छ। 1 9 51 मा दुई जना वैज्ञानिकले यसलाई स्वतन्त्र रूपमा खोले। अहिले सम्म, त्यहाँ कुनै सटीक कुनै डेटा छैन जुन यो एन्जिथाइटिस वा भाइरसिस को कारण हुन्छ, जो मूलतः एउटै कुरा हो। यो सुदृढता सुनिश्चित गरिएको छ कि यो कुनै पनि अंगहरुमा सानो र मध्यम रक्त वाहिकाओं संग सम्बद्ध हुन सक्छ, यो व्यावहारिक रूपमा सम्पूर्ण मानव शरीर मा।

रोगको मेडिकल परिभाषा

विभिन्न स्रोतहरूमा, तपाईले विभिन्न शब्दहरू पत्ता लगाउन सक्नुहुनेछ, शुल्क-स्ट्रोस के मिठो सिंड्रोम के हो। हामी सबै भन्दा उपयुक्त रोग विज्ञान र ईटियोलजी प्रदान गर्दछौं। यो capillaries, venules, र अस्थमा र eosinophilia साथ संयोजन मा vterogoles vasculitis (angiitis), साथ नै साथ श्वसन प्रणाली को granulomatous र eosinophilic सूजन।

के गर्नुपर्दैन? जब सूजनले साना भाँडाहरूमा उत्पन्न हुन्छ, उनीहरूको धेरै सानो लुमेन छिटो छिटो छ, जसको परिणाम नजिकैको ऊतकको रगतको खपत रोक्न सक्छ। फलस्वरूप, यी क्षेत्रहरू, र भाँडाहरू आफै मर्छन्, तिनीहरूका गर्दनहरू प्राप्त हुन्छन्।

Eosinophilia के मतलब छ? रक्त मा, मानिसहरू सेतो रक्त कोशिकाहरू वा लेक्कोइटाइटहरू छन्, र तिनीहरूमध्ये ईसिनोफिलहरू छन्, त्यसकारण भनिन्छ किनभने तिनीहरू ईओसिनबाट दागिएका छन्। यी ल्यूकोसाइट्स को आदर्श 350 पीसी सम्म हुनुपर्छ। 1 μl को लागि। यदि तिनीहरूमध्ये धेरै छन् भने, उनि ईसोनोफिलिया बारे कुरा गर्छन, जुन धेरै रोगहरूको चिन्ह मानिन्छ र शुल्कको सिन्ड्रोम-स्ट्रोस समावेश गर्दछ।

Granulomatous के मतलब छ? जब सूजन फोकस मा नोड्यूल (अनुदान) बनाइन्छ, यो भनिएको छ कि यस्तो सूजन granulomatous छ। यो केही कक्षहरूको वृद्धि र परिमार्जनको कारण उत्पन्न हुन्छ।

कारणहरू

माथि उल्लेखित रूपमा, शुल्क-स्ट्रोसमा सिंड्रोमले गर्दाको सही उत्तर अब उपलब्ध छैन।

वैज्ञानिकहरूले सुझाव दिन्छ कि यो निम्न परिस्थितिहरूमा हुन सक्छ:

• जेनेटिक predisposition;
• गरिब वातावरण;
• मानव शरीरमा खसेका केही संक्रमणहरू;
• Tumors;
• केहि औषधिहरू लिँदा साइड इफेक्टहरू।

यी कारकहरूको परिणामको रूपमा, प्रतिरक्षा प्रणालीको सन्तुलित र सुचारू कार्यको उल्लङ्घन हुन्छ, जसमा अटोम्यून एंटीबॉडी र हत्यारा सेलहरूको विकास जसले सामान्य कोशिकाहरू र आफ्नै जीवमा ऊतकहरू सुरू गर्दछ। सम्भवतः यो eosinophils को वृद्धि को कारण बनता है, क्योंकि histology व्यापक और बहु eosinophilic infiltrates, विशेष रूप से श्वसन प्रणाली की दीवारों में पता चलता है।

चाङ्ग-स्ट्र्रोस सिंड्रोमको उदयले संक्रामक रोगहरू ट्रिगर गर्न सक्छ, जस्तै एआरआई, हेपेटाइटिस, साथै टीकाकरण, एलर्जी, तनाव, गर्भावस्था, इन्सुलेशन, हाइपोथ्मिया, गर्भधारण।

प्रकार र प्रकारहरू

शुल्क- स्ट्रोस सिंड्रोम तीव्र हुन सक्छ (उत्तेजनाको शरीरको तेज प्रतिक्रियाको साथ, केहि दिनहरूमा विकास गर्दछ) र लामो समयसम्म (भरखरै महिनामा विकास गर्दछ)। प्रायजसो सिन्ड्रोमको पुरानो कोर्स श्वसन प्रणालीमा असर गर्छ र लक्षणहरूमा ब्रैनील अस्थमा जस्तो देखिन्छ। यो यो गलत निदान हो जुन प्रायः राखिएको छ। अनुचित परिस्थितियों को एक संयोजन संग, एक पुराना रूप मा रोग relapses दिन सक्षम छ। यो कहिलेकाहीँ केहि दबाइहरूको रद्दीकरणको साथ हुन्छ, उदाहरणको लागि, "प्रिडेन्सोन" रद्द भएको बेला पुरानो ईओसिनोफिलिक निमोनिया खराब हुन सक्छ। यदि शुल्क-स्ट्रोस सिंड्रोमको पुरानो रूप हुन्छ भने रोगको लक्षणहरू प्रायः श्वसन पथलाई असर गर्छ र निम्नमा समावेश हुन्छन्:

• खरानी;
• सांसको कमजोरी
• वजन घटाने;
• Wheezing;
• सास

सिन्ड्रोमले विभिन्न गतिविधिहरूको साथ प्रकट गर्न सक्छ जुन 4 समूहहरूमा विभाजित हुन्छ:

• शून्य;
• न्यूनतम;
• औसत;
• उच्च।

शुल्क - स्ट्रोस सिन्ड्रोम: लक्षणहरू, फोटोहरू

तीव्र रूप मा रोग को सबै भन्दा ज्वलंत संकेतहरु को ऊतक मा निर्भर गर्दछ जसको अंग को प्रभावित गरिन्छ। यो हृदय हो, पाचन पथ, फेफड़ों, musculoskeletal प्रणाली, छाला, तंत्रिका तंत्र, गुर्दे।

यसैले, यो हृदय भने, रोगी arrhythmia, pericarditis (रचनात्मक वा तीव्र), endocarditis, हृदय विफलता, infarction सम्म, रक्त वाहिकाओं को उच्च रक्तचाप छ।

यदि गुर्दे प्रभावित भएमा, लक्षणहरू छन्: नेफ्रिटी (फोकल) र ग्लोमेरालोनप्रिफिसिस (नेक्रोटिक)।

जस्ट्रोटिस्टिनल पथ को पराजय गस्ट्रिस्टिस, कोलोइटिस, इन्टीटाइटिस, पेरिटोनाइटिस, आंतन वेद द्वारा विशेषता हो।

छालाको धेरै विशेषताले चार्ल्स स्ट्रोसको सिंड्रोम देखा पर्यो। तस्विरले रोगीको निचो अनुहारमा अनियमित दोषहरू देखाउँछ, जुन सम्भव हुन सक्छ वा अन्य लक्षणहरूसँग, उदाहरणका लागि, ब्र्रोनपोलिमनरी (खाटी, डिसपेना) हुन सक्छ। छाला घाँटीका अन्य लक्षणहरू purpura, urticaria, necrotic अल्सर, erythema, nodules हुन्।

श्वसन प्रणाली को हार rhinitis, अस्थमा, infiltrates संग फेफड़ों मा छ।

तंत्रिका तंत्रमा सिंड्रोमले स्ट्रोक, पोलिनेरेटोपीसी, एसेफोलियोपैथी ट्रिगर गर्न सक्छ।

Musculoskeletal प्रणाली मा, सिंड्रोम आफैले polyarthritis, आर्थोथिती, मायोपैथी को रूप मा प्रकट गर्दछ। यी प्रत्येक जटिलताहरु को घटना यसको आफ्नै लक्षण हो।

सबै अवस्थामा, बिरामीहरूले स्वास्थ्य, थकान, तापमान, कमजोरी, भूखानको कमी, वजन घटानेको बिषयमा ध्यान दिन्छन्।

मापदण्ड

1 99 0 मा, एसीआरले नैदानिक रूपमा शुल्क-स्ट्रोस सिंड्रोम को निदान गर्न छ:

1. दुर्व्यवहार, सुत्ने सुत्ने।
2. औसत भन्दा माथि ईओसोइनफिल गिनती 10% हो।
3. नियोपैथी (मोनो वा पाली), यो तंत्रिका मा एक रोग छ।
4. नाक को sinuses को Pathology।
5. फेफड़ोंमा इन्फिल्ट्रेट्रेटहरू, जुन प्रवासी, स्थायी, अस्थिर, क्षणिक हुन सक्छ, रेग्राग्राफहरूमा पत्ता लगाउन सकिन्छ।
6. सानो रक्त पोतको माइक्रोप्रेपेशन क्षेत्रको इओसिओफोफिल्सको संचयले जोनहरूको वरिपरि निरीक्षण गरिरहेको छ।

यदि माथिको 4 मापदण्ड हो भने, रोगको सिंड्रोमको उपस्थिति, शुल्क-स्ट्रोस लगभग प्रश्न नगरिएको छैन।

प्रयोगशाला निदान

माथिको रोगहरु को लक्षणहरु को लागी मान्छे, शुरूमा डाक्टरहरु को उपयुक्त प्रोफाईल मा जान्छ - जीस्ट्रोटेन्टोलोजिस्ट, कार्डियोलोजिस्ट, डार्माटोलोजिस्ट, न्यूरोलोजिस्ट, पुत्रोपोल विशेषज्ञ, चिकित्सक वा LOR। Anamnesis बनाउन पछि, बिरामीहरु को पुष्टि को पुष्टि या शुल्क - स्ट्रोस सिंड्रोम को लागि नियुक्त गर्न सकिन्छ। निदानमा आधारित छ:

• रक्त को विश्लेषण (ESR, eosinophils मा वृद्धि को निर्धारण);
• छाती एक्स-रे;
• फेफड़ोंको सीटी
• ECG;
• फेफड़ों मा एक्लैडेट को माइक्रोस्कोपिक अध्ययन;
• छाला वा ब्रोंकीको बायोप्सी;
• मूत्रको सामान्य विश्लेषण;
• इम्युनिकल टेस्ट (एएनसीए एंटीबॉडीका लागि, LGE स्तर)।

चरणहरु

चार्ज-स्ट्रोस सिंड्रोम, जसको रोगजन्य पदार्थ इन्फ्लेक्ड वाहिकाओं को स्थानीयकरण मा निर्भर गर्दछ, प्रवाह को तीन चरणहरु मा विभाजित छ:

1. यो लामो, धेरै वर्षसम्म रहन्छ, र केहि अवस्थाहरूमा पूर्व-अवधि अवधि 10 वर्षको लागि तय गरिएको छ। धेरै रोगीहरूमा पहिलो चरणमा रेकर्ड गरिएका लक्षणहरू:

• आवधिक एलर्जी प्रतिक्रियाहरू;
• Rhinitis;
• अस्थमाको निष्कर्षण;
• नाकमा पोलपको उपस्थिति;
• Sinusitis;
• संरक्षित, अक्सर ब्रोंकाइटिस relapsing।

2. दोस्रो चरणको उज्ज्वल चिन्ह रक्त र प्रभावित ऊतकहरूमा eosinophils मा वृद्धि हुन्छ। रोगियों को ईओसिनोफिलिक गस्ट्रोटेन्टेन्टिस, लीफलर को सिंड्रोम, ईओसिनोफिलिक निमोनिया, या दैर्यियस संग निदान गर्न सकिन्छ। अधिकतर रोगीहरु मा प्रकट लक्षण:

• गम्भीर खाँटी;
• हावाको कमी (ढोका);
• हेमपिटिस;
• कमजोरता;
• मालिगिया;
• बुखार;
• वजन घटाने;
• मल, चिसो, पेरिटोनममा दुखाइको ज्वरोकास्टिनल पथ अशांतिको घाटी।

3. तेस्रो चरणको विशेषता चिन्ह सिस्टैनिक एनाइटिसिस (भिसेललाइटिस) को लक्षण हो। रगतमा ईओसिनोफिलहरूको सङ्ख्या सङ्केत गर्ने मानहरूले सामान्य विरुद्ध 80% माथि बढ्न सक्छ। त्यहाँ तीव्र हृदय विफलताको लक्षणहरू छन्। र यदि कोरोनरी पोतहरु प्रभावित हुन्छन् भने, मरीज मर्छ। तेस्रो चरणमा केन्द्रीय तंत्रिका तंत्रमा चर्ग स्ट्रोसको सिन्ड्रोमको विकास स्ट्रोक, मिर्चको आक्रमणबाट भरी छ। यदि जठ्ठी अंगहरू प्रभावित हुन्छन् भने, आंत वा पेट को वेद सम्भव छ।

उपचार

शुल्क - स्ट्रोस सिन्ड्रोम एकदम गंभीर गम्भीर रोग हो। उपचार लामो र अनिवार्य छ। मुख्य उपचारशील डाक्टर एक रोमेमोलोजिस्ट हो, तर प्रायः कार्डियोलोजिस्ट, ओथथोमोलोजिस्ट, पुल्मोनोलोजिस्ट र अन्य विशेषज्ञहरूको परामर्श आवश्यक छ। प्रभावित पोतहरु को कार्यहरु लाई पुनर्स्थापित गर्न को लागि, एक रेडियोमोलोजिस्ट ग्लुकोकोर्कोनिक्स र साइटोोस्टैटिक्स, साथ नै प्लाज्मा र हेमोसोरेशन को लागी गरिन्छ। यी ड्रगहरूसँग मिलेर विरोधी भ्रामक औषधिहरू लागू गरियो। प्रायः निर्धारित औषधिहरूमध्ये: "प्रिडेन्सलोन" (पाठ्यक्रम 12 महिना सम्म), "साइक्लोफोसफामाइड" वा एनालॉगहरू (पाठ्यक्रम 1 वर्ष सम्म), "मेटिप्रेड" वा एनालॉग्स, एन्टिबैक्टेरियल र अन्य लागू औषधहरू। जटिलताहरू रोक्नको लागि, मरीजहरू anticoagulants, vasodilators र antiaggregants निर्धारित गरिन्छ। उपचारको बेला, मर्मत धूम्रपान गर्न र अल्कोहल पिउन निषेध गरिएको छ।

पूर्वानुमान

असाधारण मात्रामा, र पुरुषहरूमा, महिलाहरु भन्दा बढी प्राय: चार्ज-स्ट्रोसको सिन्ड्रोमको निदान गरिन्छ। यसको साथ कति जिन्दगीमा चाँडै उपचार सुरु हुन्छ र कुन पोतहरू प्रभावित हुन्छन् निर्भर गर्दछ। तथ्याङ्क भन्छन् कि तिनी प्रायः 40 बर्ष भन्दा बढी मानिसहरूमाथि देखा पर्छन्। बच्चाहरूमा, यो रोग निदान गरिएको छैन। उपचार बिना, गर्भावस्था मात्र अनुचित छ। समयमै र प्रभावकारी उपचारको साथ, 5 बर्ष भन्दा बढीको बचेको दर 80% सम्म छ। मृत्यु अक्सर प्राय: कोरोनरी पोतहरु र हृदय रोग को हार देखि हुन्छ।