Amyloidosis - यो के हो? Amyloidosis: कारण, लक्षण, उपचार, निदान

Amyloidosis - यो के हो? यो छ प्रोटिन चयापचय को एक रोग जसमा विभिन्न Tissues र अङ्गहरू एक विशिष्ट प्रोटिन-polysaccharide पदार्थ को मा गठन र जम्मा - amyloid।

रोग को विकास

amyloidosis विकास (यो के - हामी पहिले नै देखेको छ) को reticuloendothelial प्रणालीमा प्रोटिन संश्लेषण उल्लङ्घनमा। को प्लाज्मा असामान्य प्रोटीन को एक संग्रह छ। यी प्रोटीन अनिवार्य आत्म antigens र autoantibodies को गठन समान एक एलर्जी कारण।

त्यसपछि, antigens यी एंटीबडी र grubodispersionnye प्रोटीन precipitate प्रतिक्रिया। amyloid को गठन देखि। यो सामाग्री पोत पर्खाल र विभिन्न अङ्गहरू मा सञ्चय छ। बिस्तारै जम्मा, amyloid शरीर को मृत्यु निम्त्याउँछ।

amyloidosis को प्रकार। कारण

त्यहाँ amyloidosis धेरै प्रकार छन्। रोग को कारण amyloidosis कस्तो सिधै निर्भर छ। यो के हो? वर्गीकरण आधारभूत प्रोटिन, जो amyloid fibrils समावेश अनुसार बाहिर छ। तल रोग को दृश्य हो।

1. प्राथमिक amyloidosis (अल-amyloidosis)। जब प्लाज्मा यसको विकास असामान्य immunoglobulin प्रकाश चेन, शरीर को विभिन्न Tissues बसोबास गर्न सक्षम छन् जो देखिन्छन्। प्लाज्मा कक्षहरू समयमा त्यसै गरी परिवर्तन एकाधिक myeloma, को Waldenström गरेको macroglobulinemia, मोनोक्लोनल hypergammaglobulinemia।
2. माध्यमिक amyloidosis (एए-amyloidosis)। यस मामला मा कलेजो प्रोटिन अल्फा-globulin को अत्यधिक जारी छ। यो तीव्र चरण प्रोटिन पुरानो सुनिंनु मा संश्लेषित छ। यो यस्तो rheumatoid गठिया, मलेरिया, विभिन्न रोगहरु, मा सम्भव छ bronchiectasis, osteomyelitis, कुष्ठरोग, क्षयरोगका।
3. परिवार amyloidosis (वायुसेना-amyloidosis)। यो autosomal recessive उत्तराधिकार एक वंशानुगत रोग हो। यो पनि भू-मध्य ज्वरो अनिरंतर वा paroxysmal poliserozita परिवार भनिन्छ। ज्वरो, पेट दुखाइ को घटना, छाला rashes, गठिया र pleurisy यस रोग आक्रमण व्यक्त गरे।
4. को dialysis amyloidosis (AH-amyloidosis)। यो MHC को प्रोटिन बिटा-2 microglobulin स्वस्थ मान्छे मा अन्तस्करणले द्वारा को disposed छ भन्ने तथ्यलाई जोडिएको छ, र यो hemodialysis मा फिल्टर छैन, र यसैले शरीर यसको संग्रह छ।
5. एई-amyloidosis। यो यस्तो थाइरोइड रूपमा क्यान्सर केही प्रकारका विकास गरिएको छ।
6. कमजोर amyloidosis।

लक्षण

जब "amyloidosis" लक्षण को निदान जम्मा को स्थानीयकरण भर पर्छन्। को जठरांत्रिय पर्चा को हार बढेको जिब्रो, बिगडा निगलने समारोह, कब्जियत वा पखाला अवलोकन गर्न सकिन्छ संग। त्यहाँ आन्द्रा वा पेट मा ट्यूमर-amyloid जम्मा हुन सक्छ।

heaviness र बेचैनी को एक भावना सँगसँगै यो आन्द्रा को amyloidosis नम्र पेट दुखाइ हुन सक्छ। अग्न्याशय द्वारा प्रहार भने, pancreatitis मा जस्तै लक्षण प्रस्तुत छ। कलेजो चोट यसको वृद्धि, वाकवाकी, belching, उल्टी, दौरा शामिल, पीलिया अवलोकन भने।

Amyloidosis श्वसन देखिन्छ निम्नानुसार:

• कर्कश आवाज;
• ब्रोंकाइटिस को लक्षण;
• पल्मोनरी ट्यूमर amyloidosis।

निम्न लक्षण स्नायु प्रणाली को amyloidosis मा हुन सक्छ:

• झुनझुनी वा limbs मा अनुभूति, numbness (परिधीय polyneuropathy) जल;
• टाउको दुखाइ, चक्कर आना;
• स्फिन्क्टर विकार (मूत्र असंयम, fecal)।

Amyloidosis - यो के हो, यसको कारण र लक्षण हामी समीक्षा गरेका छन्। अब हामी रोग निदान कसरी हेर्न र उपचार को के विधिहरू अवस्थित।

निदान

amyloidosis रूपमा यस्तो रोग मा, निदान जटिल छ। प्रयोगशाला र हार्डवेयर अनुसन्धान नियुक्त।

प्रयोगशाला अध्ययन मा, रगत को एक सामान्य समीक्षा ESR, leukocytes मा वृद्धि अवलोकन र प्लेटलेट गणना घट्यो। सिलेंडर, leukocytes र erythrocytes - मूत्र प्रोटिनको सामान्य विश्लेषण तलछट मा उपस्थित छ। coprogram मा स्टार्च, बोसो र मांसपेशी फाइबर को ठूलो मात्रा प्रस्तुत। जिगर को घाउ मा रगत जैव रसायन मा एक वृद्धि कोलेस्ट्रल, bilirubin, alkaline phosphatase प्रकट गर्नुभयो।

मूत्र र रक्त प्लाज्मा मा प्राथमिक amyloidosis मा amyloid को एक उच्च सामग्री देखाए। प्रयोगशाला परीक्षण समयमा जब दोस्रो पुरानो सुनिंनु को संकेत देखाउँछ।

अन्य निदान उपाय सञ्चालन:

• एक्स-रे परीक्षा;
• echocardiography (एक आशङ्का हृदय आक्रमण को मामला मा);
• रंजक संग कार्यात्मक assays;
• बायोप्सी शरीर।

उपचार

जब रोग बाहिर-रोगी उपचार लगे छ। Amyloidosis, जो त्यहाँ यस्तो पुरानो गुर्दे विफलता वा अस्पतालमा उपचार गंभीर हृदयघात रूपमा गम्भीर अवस्था, छन्।

प्राथमिक amyloidosis मा सुरुमा यस्तो "क्लोरोक्वाइन" "Melphalan" "prednisolone", "Colchicine" को रूपमा लागूपदार्थ नियुक्त।

माध्यमिक amyloidosis मा जन्माउने रोग, उदाहरणको लागि, osteomyelitis, क्षयरोग, pleural empyema एट अल।, amyloidosis सबै लक्षण अक्सर उपचार पछि गायब व्यवहार गर्छन्।

रोग मृगौला hemodialysis फलस्वरूप विकास भने यस्तो रोगी peritoneal dialysis हस्तान्तरण गरिएको छ।

यस्तो "विस्मुट subnitrate," वा एजेन्ट adsorbing रूपमा प्रयोग औषधीको पखाला Binders, को मामला मा।

तिनीहरूले पनि symptomatic उपचार हुन सक्छ:

• दबाब कम तयारी;
• भिटामिन, diuretics;
• प्लाज्मा आधान, आदि

यसबाहेक, यो लागू र शल्य चिकित्सा उपचार हुन सक्छ। प्लीहा को amyloidosis अंग हटाउन पछि हटाउनुहोस् सक्छ। प्रायजसो, यो विरामीहरु को अवस्था मा एक सुधार गर्न जान्छ र amyloid को गठन कम।

खाना

Amyloidosis स्थिर आहार आवश्यक छ। पुरानो मृगौला रोग को विकास संग नुन सेवन सीमित गर्नुपर्छ र यस्तो मासु, माछा, अन्डा रूपमा प्रोटिन खाद्य पदार्थ। पुरानो विकास भने हृदयघात, नुन को आहार देखि बहिष्कृत गर्नुपर्छ, धूम्रपान र मसालेदार खानेकुरा।

हृदय amyloidosis

यो रोग पनि amyloid cardiomyopathy भनिन्छ। संग amyloid जम्मा आफ्नो विकास myocarditis, pericarditis, endocarditis मा उत्पन्न गर्न सक्नुहुन्छ, वा महाधमनी र कोरोनरी धमनिहरु को पर्खाल मा। यो हृदय रोग को कारण प्राथमिक amyloidosis, दोस्रो वा परिवार हुन सक्छ। हृदयको अक्सर amyloidosis - यो एक पृथक रोग छैन, र यो फोक्सो, मृगौला, आन्द्रा वा प्लीहा को amyloidosis संग समानान्तर मा विकास गरिएको छ।

हृदय amyloidosis लक्षण

अक्सर यो रोग को लक्षण hypertrophic cardiomyopathy वा कोरोनरी मुटुको रोग मिल्दोजुल्दो छ। प्रारम्भिक चरण मा, लक्षण अस्पष्ट छन्। Tissues र चक्कर आना को सुनिंनु, irritability र थकान, वजन केही हानि अनुभव हुन सक्छ।

को तेज गिरावट सामान्यतया कुनै पनि तनाव वा श्वसन संक्रमण पछि हुन्छ। कि पछि सामान्य हृदय दुखाइ प्रकार एनजाइना pectoris, arrhythmia, उच्चारण edema, dyspnea, कलेजो वृद्धि देखिन्छन्। रक्तचाप सामान्यतया कम छ।

रोग तीव्र गतिमा progresses, र यसको विशिष्ट सुविधा प्रतिरोध (प्रतिरोध) चिकित्सा छ। गंभीर अवस्थामा, विरामीहरु ascites (मा तरल पदार्थ को संग्रह अनुभव हुन सक्छ को पेट गुहा) वा pericardial effusion। कारण amyloid infiltrates गर्न प्वाल bradycardia विकास। यो अचानक मृत्यु निम्त्याउन सक्छ।

दृष्टिकोण

हृदय मा गरीब पूर्वानुमान amyloidosis। यो रोग मा congestive दिल विफलता निरंतर progresses र मृत्यु नजिकै छ। रूस मा यस मुद्दा सामना कुनै विशेष केन्द्र छ।