Ataxia के हो? अक्स्याक्सको लक्षण र प्रकारहरू

एट्याक्सिया गतिशीलताको पक्षाघात-सम्बन्धी विकार होईन, विशेषता को लय को विकार र आंदोलनों को समन्वय हो। ग्रीकमा शब्द अक्स्याक्स भनेको "अनियमितता" र "अनियमितताको" हो।

यस निदान संग, आलोचनाहरू असामान्य, अक्टोबर, गलत, हिँड्ने चल्दै अक्सर हुन्छन्, र केही अवस्थामा पनि भाषण। कुन प्रकारका अक्स्याक्सहरू फरक छन् विचार गर्नुहोस्, र तिनीहरूका विशेषताहरू के हो।

Friedreich's Ataxia

Friedreich को वंशानुगत एक्स्याक्स एक आनुवांशिक रूप देखि नियोजित न्यूरोलोगिक रोग छ जो प्रगतिशील प्रकृति हो। जीवनको पहिलो दशकमा रोग लाग्ने प्रारम्भिक अभिव्यक्तिहरू उल्लेखनीय हुनसक्छन्।

पहिलो, हस्तलेखन र चराको उल्लङ्घन हो। तथापि, हस्तलेखनको उल्लङ्घन पत्ता लगाउन गाह्रो छ किनभने यो अझै पूर्णतया गठन भएको छैन। रातीको लागि, मरीजले समर्थन चाहिन्छ, तिनी निरन्तरतामा हुन्छन्। सबै टाढा आंदोलनहरू प्रगतिशील भन्दा बढी उकालो हुन्छन्।

समय संग, खडा गर्न असक्षम (अस्तित्व) र पनि हिड्ने (अहासा) विकास हुँदैछ। तर, पछि रोग र यसको अन्तिम चरणको चाँडै प्रगतिशील पाठ्यक्रमको एक विशेष अभिव्यक्ति हो।

रीइनमा परिवर्तनहरू छन्, जुन विशेष गरी किशोरहरूको लागि सही छ जसले यसको गठन प्रक्रिया पूरा गरेको छैन। केही वर्ष पछि, पेन्सीरेसहरूमा अवरोधको कारणले रोगी मधुमेह विकास गर्दछ। थोडा पछि, सेक्स ग्रंथहरु मा डस्ट्रोफिक परिवर्तन को लागी, हाइपोगोनदाइम हुन्छ। अक्स्याक्सको अन्तिम चरणहरूमा, ओप्टिक र ओक्लोमोटर नसका डस्ट्रोफिक परिवर्तनको दृश्यसँग भिजुअल हानि सम्बन्धित छ । यसको अतिरिक्त, दिमागको न्यूरोन्सको क्षतिले गर्दा, उन्मादमा विकास हुन्छ।

Cerebrovascular रोग

Cerebell ataxia मोटर समन्वय को एक हानि हो कि विकसित हुन्छ जब प्राथमिक, यसको लागि जिम्मेदार, अंग - मस्तिष्क को दबाइ - क्षतिग्रस्त छ। केही अवस्थामा, साना परिवर्तनहरू विकास हुँदैछ, जबकि अरूहरूमा - अधिक गम्भीर र गम्भीर।

यस्तो अक्साक्सिया विकासले रोग प्रक्रिया प्रक्रिया द्वारा सेमेबेलम को विभिन्न क्षेत्रहरु को भागीदारी को कारण हुन्छ। अक्सर, सेरेबेल अट्याक्सिया इन्सेफलाइटिस, सेयरबेलर वासुलर रोग, एकाधिक sclerosis, घातक दिमाग ट्यूमर, विषाक्तता र साथ नै आनुवंशिक मूल को व्यक्तिगत रोग संग निदान गरिएको छ। त्यहाँ 2 प्रकार सेरेबेलर अक्सिया - स्थिर र गतिशील प्रकार छन्।

Cerebellar ataxia को स्थिर चरित्र

मांसपेशियों को टोन मा कमी को कारण सेरिबेलम को हरा एक स्थिर अक्टोक्सिया मा व्यक्त गरिएको छ। यो प्रक्रियामा मरीज एक स्थानमा लामो समयसम्म रहन गाह्रो हुन्छ, र उहाँसँग मोटर समन्वयको अनौठो उल्लङ्घन हुन्छ। व्यक्ति धेरै व्यापक र अचम्म लाग्ने कदम चाल्छ, जस्तै कि उसले विषको अवस्थामा छ। रोगको गम्भीर अवस्थाको अवस्थामा, मरीज बस्न असम्भव छ र एक्लै खडा हुन्छ, किनकि उसले आफ्नो टाउको रोक्न बल पाउँदैन, त्यो निरन्तर हुन्छ। स्थिर रूप मा स्थिर अक्सिया को स्वतंत्रता को संतुलन को बनाए रखने को क्षमता को रोगी को बचान गर्दछ। यो उल्लेखनीय छ कि मोटर समन्वयले प्रभाव पारेको छैन कि रोगी खुला छ वा बन्द आँखा संग।

सेरेबेल अट्याक्सिया को गतिशील प्रकृति

गतिशील एएक्सिया विकास गर्दछ जब सिर्वरेल गोलार्द्ध रोग प्रक्रिया प्रक्रिया मा संलग्न हुन्छन्। यस प्रकारको बीमारी संग, शारीरिक आचरणको समयमा विशेष रूपमा समन्वय विकार गरिन्छ। आलोचनाहरु को फीका र शुद्धता हराएको छ, तिनीहरु र अचम्म लागे। असन्तुष्टि र घाँटी को छेउमा आंदोलनहरु को धीमा मनाईयो। गतिशील अक्स्याक्स हाइपरमाट्री (अत्यधिक, विपरीत आंदोलनहरू), एडिओयोचोकिसिनिस, मिस्स, साथै जानबूझो तीव्र र भाषण विकार (विशेषताहरू बिस्तारै बोल्छन्, शब्दहरू अल्पविराममा विच्छेद गर्दै) द्वारा विशेषता गरिएको छ।

खडा र हिड्ने स्थितिमा, बिरामीले क्षतिग्रस्त मस्तिष्क गोलार्धको छेउमा छेउछ। मरीरको हस्तलेखन परिवर्तनहरू: यो ठूलो अक्षरको साथ असामान्य हुन्छ। यो क्यान्सर रिफ्लेक्सको कमीलाई बहिष्कार गरिएको छैन।

संवेदनशील एएक्सिया

यो अक्स्याक्स एक खुट्टा विकार हो जुन पैराहरुमा सनसनी को हानि को कारण एक चलन परिवर्तन हुन्छ, जो परिधीय तंत्रिका, मध्यकालीन पाश, पोस्टरियर स्तम्भहरू, या रीढ़ कोर्ड को पछिल्लो जड़हरु लाई नोकसान को परिणाम हो। मरीजले खुट्टाको स्थिति महसुस गर्दैन, र यसैले अनुभवहरू दुबै र हिड्ने र खडामा कठिनाइहरु। एक नियम को रूप मा, त्यो व्यापक रूप देखि खुट्टा पैर संग खडा छ र एक नै समय मा उनि आफ्नो आँखा संग खुले रहन सक्छन्, यदि उनि बन्द हो, व्यक्ति स्टिगर गर्न को लागि शुरू हुनेछ, र अधिकतर, गिरावट (रोमनबर्ग को सकारात्मक लक्षण)। हिड्दा, बिरामीहरू पनि व्यापक रूपमा आफ्नो खुट्टा फैलाउँछिन् र आवश्यक भन्दा धेरै बढि बढाउँछन्, र हिंसात्मक रूपले पछाडि फर्काउन पनि। तिनीहरूको चरणमा फरक लम्बाइ र खुट्टा छ, फर्श छोएर, पपिंग आवाज बनाउन। रोगीले, हिँड्ने बेलामा प्राय: समर्थनको लागि एक छड़ी प्रयोग गर्दछ र ट्रिप लाई हिप जोडेमा थोपाउँछ। गेट अशांति दृश्य दोषहरू बढाउँछ। प्रायः बिरामीहरूले स्थिरता, स्विङ र पतन गर्दा धोका गर्दा, उनीहरूको आँखा बन्द गर्दछन्, उनीहरूले केही समयको लागि दृश्य नियन्त्रण गुमाउँछन्।

स्पिनोकेरेबेल अक्स्याक्स

यस शब्दले विभिन्न प्रकारका मोटर विकारहरूको वर्णन गर्दछ जुन ठूलो भागमा उत्पन्न हुन्छ। गेटमा परिवर्तनको गम्भीरता भिन्न हुन सक्छ र घाँटीको गम्भीरता र प्रकृतिमा निर्भर गर्दछ। त्यसोभए, हल्का सीमित घावहरूले बाबिन्स्की लक्षणको कारणले गर्दा, क्यान्सर रिफ्लेक्समा वृद्धि हुन सक्छ र एक स्पष्ट गेट परिवर्तनको साथ हुन सक्दैन। व्यापक र थप स्पष्ट घावहरू प्राय: द्विपक्षीय हेम्पायरिसमा प्रवेश गर्छन्। त्यहाँ गेट र पोस्चरहरूमा परिवर्तनहरू छन्, paraparesis को विशेषता।

मस्तिष्क पालीले आलोचना विकारहरूको कारणले गर्दा चलनमा परिवर्तनको कारण बन्छ। यस रोगीहरु मा, अंगहरुमा अनावश्यक आंदोलनहरू छन्, जो अनुहारमा घिमिरे वा घाँटीको घुमावली आलोचनाहरु संग छन्। एक नियमको रूपमा, खुट्टा फैलिएको छ, र हतियारहरू बांधेका हुन्छन्, तथापि यो अंगको असामान्यतया मात्र रोगीलाई नजिकबाट हेर्दा ध्यान दिन सक्छ। त्यसोभए, उदाहरणको लागि, एक हात छेड्न र बढाउन सकिन्छ, र अर्को छानिएको छ र तुरुन्तै छ। अनुहारको असीमित स्थिति अक्सर उठ्छ जब टाउको विभिन्न दिशामा घुमाउँछ।

अक्स्याक्सको निदान

निदान को स्थापना को लागी निम्न निदान को प्रयोग गरिन्छ:

• मस्तिष्कको एमआरआई;
• मस्तिष्क इलेक्ट्रोनेसिसफोलोग्राफी;
• डीएनए-निदान;
• इलेक्ट्रोमोग्राफी।

कुनै पनि संकेतित तरिकाहरू को अतिरिक्त, यो रगत परीक्षण लिन आवश्यक छ, विशेषज्ञहरु संग नैरेपैथोलोजिस्ट, मनोचिकित्सक र ओक्लिस्टस्ट जस्तै परीक्षा ले।

अक्स्याक्सको उपचार

एटिक्सिया एक गंभीर रोग हो जसले समयसमयको आवश्यकता छ। उपचार, एक न्यूरोलोजिस्ट द्वारा गरिन्छ, मुख्य रूप देखि लक्षण हो र निम्नलिखित दिशाहरु मा शामिल छ।

1. सामान्य पुनर्जीवित थेरेपी (एन्टिकोलोनिस्टरेज ड्रग्स, "सेरेब्लाइस्सिन", एटीपी, समूह बी को भिटामिन)।
2. फिजियोथेरेपी उद्देश्य को विभिन्न प्रकार को जटिलताओं को रोकथाम (उदाहरण को लागि मांसपेशियों एटोफी र ठेकेदार), पैदल र समन्वय मा सुधार, शारीरिक फिटनेस को बनाए राखन।

एक विशेष व्यायामशाला जटिल अभ्यास LFK, जसको लक्ष्य विच्छेद कम गर्न र मांसपेशियों को मजबूत गर्न को लागी छ। उपचार को एक कट्टरपंथी विधि (उदाहरण को लागि, सेरिबेल ट्यूमर को सर्जरी), एक आंशिक या पूर्ण रिकभरी, या कम से कम प्रगति को अपेक्षा को अपेक्षा गर्न सक्छ।

फ्राइड्रेच अक्स्याक्सको साथमा, रोगको रोगजन्य रोगको कारणले गर्दा म्युरोन्डोन्ड्रिया (रिब्फोल्लिन, भिटामिन ई, कोनजाइम Q10, सुक्सीनिक एसिड) को कार्यलाई निरन्तरता दिने औषधीले खेल्न सकिन्छ।

रोगको लागि प्रोग्नसोस

वंशानुगत रोगहरु को प्रोग्नसिस बेवास्ता छैन। समयमा, विशेष गरी निष्क्रियता, न्यूरोप्सिकीचिकित्सा विकार मात्र प्रगति गर्दछ। "अक्स्याक्स" को निदान को मान्छे मा, एक नियम को रूप मा उमेर को साथ अधिक स्पष्ट हो, कार्य क्षमता को महत्वपूर्ण रूप देखि कम छ।

तथापि, लचिलो उपचारको कारण, साथसाथै विषाक्त पदार्थहरूको रोकथाम, चोट र संक्रामक रोगहरू, बिरामीहरू उन्नत युगमा बाँच्न सक्छन्।

रोकथाम

विशेष गरी अक्स्याक्सका लागि निवारण उपायहरू लिन असम्भव छ। सबै भन्दा पहिले, तीव्र संक्रामक रोगहरु (उदाहरण को लागि सिन्नुसाइटिस, ओटिटाइन्स, निमोनिया) को सम्भावित उद्भव र विकास को रोकथाम को आवश्यकता हो जो अक्सिया को उत्तेजित गर्न सक्छ।

रक्त विवाहबाट बच्न आवश्यक छ। यसबाहेक, यो सम्झना हुनुपर्छ कि आमाबाबु बाट मातृभाषा असाधारण को संचरण को सम्भावना महान छ, त्यसैले यसैले रोगीहरु लाई अक्सर आफ्नो बच्चाहरु को जन्म छोडेर अर्को बालबालिका को लागी छोड्न सिफारिस गरिन्छ।

Ataxia एक गंभीर न्यूरोलॉजिक विकार हो, जसको उपचार तुरुन्तै सुरू गर्नु पर्छ। यसैले पहिले यो बीमारी प्रकट भएको थियो, रोगीको लागि अधिक अनुकूल प्रोग्नसिस हुनेछ।