Caroli रोग: लक्षण र उपचार

Caroli रोग जिगर, निदान र उपचार डाक्टर लागि गम्भीर कठिनाइ गराउँछ जो एक धेरै जटिल कार्यात्मक खलबल छ।

रोग के हो

Caroli रोग - शरीर भित्र स्थित bile ducts को विस्तार, कारण दुर्लभ जन्मजात कलेजो रोग। यो सामान्य ट्राफिक bile ठहराव हुन्छ र यसको अभिवृद्धि संक्रमण भङ्ग छ मा विशेषता छ। अक्सर रोग मानिसहरू सामान्य छ, र यो बाल्यकाल वा किशोरावस्था सुरु। यस रोग प्रक्रियाको प्रगति राशि र कलेजो भित्र ducts गर्न क्षति डिग्री मा निर्भर गर्दछ।

रोग को प्रकारका

मिति, चिकित्सा Caroli रोग एक स्वतन्त्र वर्गीकरण हराइरहेको छ। तर, यो बावजुद, त्यहाँ रोग को दुई फरक प्रकारका छन्। पहिलो फारम पत्थर को पछि गठन संग, कि भाँचिएको biliary patency मा विशेषता छ।

जन्मजात hepatic फाइब्रोसिस सम्बन्धित दोस्रो फारम। यस मामला मा, त्यहाँ ducts को अलिकति विस्तार छ र हुनत यो कहिलेकाहीं रोग को पछि चरणमा हुन सक्छ पत्थर को गठन, सम्भव छ।

विकसित bile ducts सिस्टिक कलेजो को क्षेत्रमा जडान गर्न सकिन्छ र यसरी सानो ट्युमर लुमेन मा विभाजन पर्खाल thickening भिजुएलाइज्ड।

को कारण

Caroli रोग कारण उत्तराधिकार एक autosomal recessive मोडमा arising एक जन्मजात रोगहरु बुझाउँछ। तपाईं पनि त्यस्तै विकृति नजिक नातेदार छ भने, बच्चाको जन्म पछि तुरुन्तै त्यहाँ वंशानुगत रोग मा पारित को एक ठूलो मौका छ रूपमा, एक व्यापक परीक्षा सञ्चालन गर्न आवश्यक छ।

केही अवस्थामा, रोग पनि निकै उपचार complicates जो कलेजो, अन्य रोग विकार द्वारा सामेल छ।

मुख्य लक्षण

Caroli रोग लक्षण बच्चाहरु र युवा मान्छे एक पूर्ण कुनै पनि उमेर मा आफूलाई प्रकट गर्न सक्नुहुन्छ। यो जस्तै रोग को मुख्य विशेषताहरु पूरा गर्न सम्भव छ:

• पेट दुखाइ;
• ज्वरो;
• छाला को अलि कति yellowness;
• palpation मा कलेजो वृद्धि।

रोग को चिन्ह लगाइएको नैदानिक manifestations अक्सर सुनिंनु को घटना संग सम्बन्धित छन्। मूलतः Caroli रोग पुरुष छोराछोरीको निदान छ। एक exacerbation मा bilirubin र सेतो रगत सेल गणना को स्तर मा एक तेज वृद्धि भएको छ।

सर्विसिंग छ

रोग को लक्षण पर्याप्त व्यक्त भन्ने तथ्यलाई बावजुद, तर यो पनि धेरै अन्य कलेजो विकार को विशेषता छ। सही निदान र अमेरिकामा र सीटी समयमा सम्भव Caroli रोग निर्धारण गर्न। तपाईं राम्रो नियम सबै उल्लंघन पर्याप्त देख्न सक्नुहुन्छ किनभने कम्प्युटेड टोमोग्राफी, परीक्षा सबैभन्दा सूचनात्मक विधिहरू मध्ये एक मानिन्छ। साथै, endoscopic cholangiography निदान लागि आवश्यक हुन सक्छ।

लामो समय को लागि जिगर समारोह परीक्षण, परिवर्तन गर्दैन तर, रगतको जीव रसायन विश्लेषण मा रोग को प्रगति र लामो समयसम्म भडकाऊ प्रक्रिया cholestasis सबै संकेत पत्ता लगाउन सक्नुहुन्छ संग।

विरामीहरु cholangiocarcinoma को जोखिममा छन् किनभने, वाहेक बाहिर गर्नुपर्छ र ट्यूमर मार्कर को उपस्थिति को लागि serological स्क्रिनिङ।

उपचार को सुविधाहरू

Caroli रोग को उपस्थिति मा उपचार निर्देशन यस विकृति प्रकृतिका प्रगतिशील छ, किनभने अवश्य पालन गर्नु पर्छ। उपचार कलन गठन रोक्न व्यापक-स्पेक्ट्रम एन्टिबायोटिक को आवेदन, र ursodeoxycholic एसिड प्रशासन स्थिति द्वारा हो।

साथै, उपचार comprises:

• analgesics;
• litholysis पत्थर;
• biliary जल।

अभिवृद्धि, cholangitis, वा purulent चिकित्सा अन्य जटिलताहरू मा जीवाणु cholangitis को उपचार कुनै फरक छ। यो पीप हटाउन महत्त्वपूर्ण छ र त्यसपछि शुद्धीकरण गर्ने bile वाहिनी को बाहिर छ, र संक्रमण हटाउन मदत गर्न एन्टिबायोटिक लागू गरियो।

सञ्चालन मात्र बारम्बार exacerbations वा रूढिवादी प्रविधी को अप्रभावी प्रयोग को मामला मा प्रदर्शन गरिएको छ। शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप को मात्रा एकदम फरक हुन सक्छ। मात्र पत्थर वा biliary पदहरू हटाउन सकिँदैन।

धेरै बलियो विस्तार पदहरू र biliary bile ठहराव को मामला मा, सर्जन जिगर को एक lobe हटाउन सञ्चालन गर्न सक्नुहुन्छ। गंभीर अवस्थामा, उपस्थिति वा घातक ट्यूमर मा degeneration को संकेत मा hepatic अपर्याप्तता, एक कलेजो प्रत्यारोपण नजिकको नातेदार बाट सिफारिस हुन सक्छ।

सबै भन्दा राम्रो परिणाम लागि, सबै भन्दा डाक्टर पनि रोग को प्रारम्भिक चरणमा गम्भीर लक्षण को अभाव केही कलेजो transplantation खर्च सिफारिस गर्छौँ। अक्सर तथापि, संक्रमण उपस्थिति transplantation एक contraindication छ। यसबाहेक transplantation समयमा cholangitis निदान गरिएका जन्मजात फाइब्रोसिस संग transplantation पछि विरामीहरु अस्तित्व दर, बरु कम छ।

एकदम प्रतिकूल यो रोग, relapses धेरै वर्ष हुन सक्छ देखि को लक्षण। तथापि, धेरै शायद यो रोगी को मृत्यु मा परिणाम।

Caroli रोग

Caroli रोग एकदम अक्सर एक Caroli रोग परिणामस्वरूप, जन्मजात hepatic फाइब्रोसिस सम्बन्धित। भ्रूण विकास को स्तर मा कलेजो ऊतक मा लगभग समान फारम biliary विकार यी pathologies दुवै गठन गर्दै हुनुहुन्छ। यो सिंड्रोम नजिकको नातेदार र प्रकट पेट दुखाइ जन्मजात र esophageal varices देखि आक्रान्त छ। Neonates जन्मजात hepatic फाइब्रोसिस, Caroli रोग र polycystic मृगौला रोग को मुख्य लक्षण संयोजन हुन सक्छ।

यो रोग तथापि, यो एकदम दुर्लभ र ज्यादातर 30 वर्ष मुनिका उमेर मान्छे छ, एक जन्मजात bile वाहिनी सानो ट्युमर बुझाउँछ। विकृति को पहिलो केही वर्ष मा वस्तुतः, asymptomatic रूपमा पत्थर र अभिवृद्धि संक्रमण को गठन को लागि अवस्था सिर्जना गर्नेछ जो bile को ठहराव प्रकुपित छैन को bile ducts को विस्तार, लामो हुन्छ। पीलिया अन्य अवलोकन संकेत साथ सँगै प्रयोग भने, यो cholangitis उपस्थिति संकेत गर्छ।

यो मुख्य रूप बायाँ-पक्षीय कलेजो क्षति मनाइन्छ, तर यो पनि केही अवस्थामा दुई-तरिका हुन सक्छ।

केही अवस्थामा, जिगर यसलाई अन्य अङ्गहरू असर गर्न सक्छ भनेर बलियो छ। त्यसैले जटिलताहरुलाई एक गुर्दे विफलता को घटना रूपमा छलफल गर्न सकिन्छ।