Klippel-Trenaunay-वेबर को सिंड्रोम के हो?

तपाईं थाह छ, जन्म दोष मा आमाबाबुबाट आनुवंशिक पारित वा embryogenesis को उल्लंघन देखि उत्पन्न छन्। Anomalies कुनै पनि पुछ्ने वा अंग उत्पन्न गर्न सकिन्छ। अक्सर तिनीहरूले जन्म पछि तुरुन्तै पाइन्छन्, तर कहिले काँही धेरै पछि आफूलाई देखाउँछन्। एउटा उदाहरण एक जन्मजात विसंगति छ सिंड्रोम, Klippel-Trenaunay-वेबर। रोग यो मुख्य रूप तल्लो limb नस असर गर्छ, यो भास्कुलर सिस्टम को एक विकृति बुझाउँछ।

धेरै अन्य जन्मजात anomalies गर्न यसको विपरीत, Klippel-Trenaunay-वेबर सिंड्रोम जीवन को लागि एक अनुकूल पूर्वानुमान हुन सक्छ। उहाँले रोग को समसामयिक शल्य चिकित्सा उपचार द्वारा हासिल छ।

विकृति: सिंड्रोम, Klippel-Trenaunay-वेबर - यो के हो?

र Klippel Trenaunay - जब यो पहिलो दुई वैज्ञानिकहरू द्वारा वर्णन थियो रोग, प्रारम्भिक 20 औं शताब्दीमा देखि ज्ञात गरिएको छ। पछि, डा वेबर पहिले नै थप यो रोग बारे जानकारी थियो। osteogipertrofichesky शिरापरक nevus - यो रोग अर्को नाम छ ज्ञात छ।

सिंड्रोम Klippel-Trenaunay-वेबर पुरुष जनसंख्या बीच मुख्य रूप फेला परेन। क्षणमा, रोग को मूल कारण र यसको महामारी विज्ञान बारेमा जानकारी पर्याप्त छैन। को विकृति को मुख्य लक्षण "Moles" (nevi) को खुट्टा मा, फरक व्यास कम limb अपस्फीति व्यापक छन्। नैदानिक संकेत र घाउ को गंभीरता को प्रारम्भिक विकास भए तापनि केही अवस्थामा मा, सिंड्रोम उपचार योग्य छ। यो फाइदा भास्कुलर सर्जरी प्रविधी को क्षेत्र मा नयाँ को उद्भव धन्यवाद हासिल छ।

समस्या को कारण

रोग अपेक्षाकृत हालै (100 वर्ष पहिले) वर्णन थियो पछि, त्यहाँ हाल यसको etiology बारेमा कुनै विश्वसनीय जानकारी छ। तैपनि, त्यहाँ जो Klippel-Trenaunay-वेबर सिंड्रोम विकास अनुसार धेरै सिद्धान्त हो। रोग को कारण परिवार इतिहास संग सम्बन्धित। यो मुख्य etiological कारक जीन उत्परिवर्तन छ कि बुझ्ने गरिन्छ। अर्को सिद्धान्त अनुसार, रोग को कारण प्रारम्भिक गर्भावस्था मा embryogenesis को उल्लङ्घनमा निहित। पर्यावरण कारक (रासायनिक विषाक्तता, psycho-भावनात्मक तनाव, विकिरण गर्न जोखिम) को अधीनमा aplasia शिरापरक सिस्टम हुन्छ। यसको underdevelopment पनि संक्रामक एजेन्ट संग सम्बन्धित छ। यो सिद्धान्त अनुसार, रोग को कारण जीवाणुहरु वा भाइरस गर्भावस्था बेला आमाको शरीर फन्दामा छ।

रोग को नैदानिक तस्वीर

को सिंड्रोम Klippel-Trenaunay-वेबर पहिले नै सजिलै देखिने पहिलो manifestations को नवजात अवधि। बाल्यकाल मा - दुर्लभ अवस्थामा तिनीहरूले पछि देखिन्छन्। रोग को क्लासिक लक्षण निम्न लक्षण हो:

1. Angioma - माकुरा स्थलहरू। अक्सर, तिनीहरूले एक खुट्टा उपलब्ध छन् र एक ठूलो क्षेत्र समेटेको छ। Angiomas रंग हल्का देखि गाढा बैजनी गर्न फरक हुन सक्छ। सजिलै क्षतिग्रस्त को "birthmarks" मा शारीरिक कारक (घर्षण, प्रभाव) छाला को प्रभाव अन्तर्गत त्यहाँ आक्रान्त छ।
2. सतह को खुट्टा को फुलेको नसाहरु। यो चरित्र नैदानिक manifestations - tortuosity, thickening, वृद्धि रुग्णता र तल्लो limb को जहाजहरु।
3. प्रभावित खुट्टा को Hypertrophy। कारण गहिरो नसाहरु र व्यास आफ्नो proliferation limb बढ्छ को चोट गर्न। केही अवस्थामा, मा हड्डी र सिस्टम को प्रक्रिया छ। त्यसपछि प्रभावित खुट्टा स्वस्थ limb भन्दा लामो हुन सक्छ।

कहिलेकाहीं रोग को hallmarks एक प्रकट वा बाह्य (जस्तै, फुलेको बाहिरको नसाहरु) छैन। केही अवस्थामा मा, विकृति तेजी progresses र ट्रंक र माथिल्लो निकाय चरम आगम को हार।

निदान

संदिग्ध Klippel-Trenaunay-वेबर सिंड्रोम व्यापक Angioma द्वारा सम्भव छ। यो लक्षण पहिलो देखिन्छ। पछि फुलेको नसाहरु र limb को hypertrophy द्वारा साथ दिए। यो रोग को विशेषता सुविधा - एक-पक्षीय हार। तपाईं शक भने रोग प्रयोगशाला र सहायक निदान बाहिर। पहिलो तल्लो limbs को अल्ट्रासाउंड र डपलर अल्ट्रासाउंड प्रदर्शन। यो सिंड्रोम को एक सुविधा शिरापरक दबाव र हृदय गतिविधि बीच सम्बन्ध को कमी छ। यो विशेषता venography अवधिमा सीधा लाइन द्वारा प्रतिबिम्बित गरिएको छ।

Trenaunay सिंड्रोम Klippel-वेबर: रोगहरु को उपचार

रोग को उन्मूलन गहिरो नस को विनाश को डिग्री मा निर्भर गर्दछ। बाईपास को एक महत्वपूर्ण साँघुरो संग गरिन्छ। मुख्य भियना एक ठूलो क्षेत्र प्रहार भने, पोत कृत्रिम सामाग्री transplantation गरे। थप उपचार sclerotherapy लागू रूपमा (लागूपदार्थको "Trombovar", "वेन Fibro"), सङ्कुचन अंडरवियर लगाएका। पनि anticoagulants (औषधीको "warfarin") को एक स्थिर स्वागत आवश्यक छ। केही अवस्थामा, भास्कुलर सर्जरी एक लेजर संग गर्न सकिन्छ।