छोराछोरीको Hemophilia - जन्मजात रगत विकृति

छोराछोरीको Hemophilia - वंशानुगत hemorrhagic diathesis। hemophilia विकास प्लाज्मा thromboplastin, एक पदार्थ आघात मा रगत तीव्र पतन लागि आवश्यक को गठन संलग्न रगत कारक को एक जन्मजात कमी को कारण छ।

रोग मानिसहरू मा predominantly हुन्छ। यो बिरामी नातिनातिनी चिकित्सकीय स्वस्थ छोरी बाट प्रसारित छ। यो रोग को तीन प्रजातिहरू छन्।

1 Hemophilia एक - रोग को सबै भन्दा साधारण फारम। कारण विफलता मा बिरामीको रगत antihemophilic globulin।

2. Hemophilia बी रगत प्लाज्मा thromboplastin घटक मा कमी को कारण छ।

3. Hemophilia संग रक्त प्लाज्मा thromboplastin पूर्ववर्ती को कमी को कारण छ।

रूपमा परिणाम को अपर्याप्तता मा रगत को एक यी कारक छ भङ्ग उनको coagulation। परीक्षण ट्यूब मा संकलित यो रगत, धेरै लामो समय थक्का छैन, र गठन तत्व बिस्तारै तल बसोबास गर्छ।

यो रोग रक्तस्राव को gematomny प्रकार द्वारा विशेषता छ। जीवनको पहिलो वर्ष संग नै प्रकट जो एक आक्रान्त झुकाव, - विरामीहरु को मुख्य उजुरी। छोराछोरीको hemophilia को इतिहास मा जन्म मा कर्ड रक्तस्राव, hematoma प्रकट, teething, छाला घाउ आक्रान्त लामो समयसम्म। पछि सुनिंनु र सानातिना घाइते संग जोडों को कोमल देखिन्छन्। वयस्क अक्सर उपचर्म ऊतक मा पीडादायी व्यापक रक्तस्राव, मांसपेशी hematoma विकास। चोट किनाराको संग कम रक्तस्राव घाउ। यो प्लाज्मा thromboplastin को अभाव आंशिक ऊतक को एक महत्वपूर्ण जारी द्वारा अफसेट भन्ने तथ्यलाई कारण छ।

मुख, नाक, जठरांत्रिय पर्चा, मृगौला, bronchus मा श्लेम लाग्एको झिल्ली को अवलोकन रक्तस्राव। सम्भव मस्तिष्क रक्तस्राव वा meninges। जिब्रोको, घाँटी, को घाँटी को मूल मा आक्रान्त, रोगी जीवन retroperitoneal hematoma खतरामा। गंभीर रक्तस्राव कुनै पनि चिकित्सा हेरफेर, उदाहरणको लागि, एक दाँत हटाउन, विभिन्न इंजेक्शन, र विशेष गरी सर्जरी हुन सक्छ। एक सुविधा hemorrhagic सिंड्रोम क्षति को मामला मा रक्तस्राव को सानो नली पछि घटना हो। यो चोट पछि केही घण्टा भित्र विकास गर्न सक्नुहुन्छ।

कि बच्चाहरु hemophilia मा उत्पन्न जोइन्टहरूमा मा आक्रान्त छन् विशिष्ट लक्षण, hemarthroses भनिन्छ। अक्सर hemarthrosises गोडा र कुहिनो जोइन्टहरूमा विकास। तिनीहरूले तापमान मा एक वृद्धि सँगसँगै, निकै कष्टकर छन्। पटक-पटक hemarthrosises contractures विकास गर्न नेतृत्व।

Hemophilia - एक गम्भीर रगत रोग। बच्चाहरु र किशोरों मा विशेष गरी गम्भीर hemophilia। विगतमा, सबै भन्दा विरामीहरु बीस उमेर सम्म आन्तरिक अङ्गहरू मा रक्तस्राव वा रक्तस्राव बाट मृत्यु भयो। hemarthrosis र hemarthrosis मा विकास contractures - रोग को जटिलताहरू जोडहरुको को गंभीर रक्तअल्पता र घाउ समावेश गर्नुहोस्।

hemophilia संग निदान भने, उपचार रोगी को जीवन को पहिलो महिनामा बाहिर गर्नुपर्छ। रक्तस्राव को उपचार को मुख्य विधि एउटा जरुरी प्रतिस्थापन उपचार छ। hemophilia उपचार प्रयोग रगत उत्पादन, रगत coagulation कारक ताजा रगत भन्दा लामो लागि सुरक्षित भइरहेका छन् जो। यो antihemophilic प्लाज्मा, cryoprecipitate वा रगत clotting कारक ध्यान। गंभीर अवस्थामा, कहिलेकाहीं प्रत्यक्ष प्रयोग रगत रगत सार्ने काम एक दाता बाट। hemophilia बी र सी मा धेरै रगत clotting कारक युक्त, मूल प्लाज्मा र सुक्खा, साथै जटिल तयारी प्रबन्ध छन्। अन्य haemostatic एजेन्ट देखि प्रयोग aminocaproic एसिड र fibrinogen। Hemophilia उपचार, रोगहरु को जटिलताहरुलाई विकास रोक्छ एकदम रोगी को जीवन को गुणस्तर र अवधि सुधार गर्छ।