वन Willebrand रोग

Angiohemophilia, वा, अर्को शब्दमा, वन Willebrand रोग (पनि उनको "atrombotsitopenicheskaya purpura" बारे लिखित) - रगत clotting मा एक कमी विशेषता द्वारा एक autosomal मूख्य वा recessive तरिका automno मा जन्मजात एक रक्त विकार। 1000: यो विकृति 1 को एक आवृत्ति संग हुन्छ। जीवन प्रत्याशा बिरामी मान्छे को छैन कम छ, तर जीवन खतरामा पार्ने रक्तस्राव विकास को एक उच्च सम्भावना सधैं त्यहाँ छ।

यो रोग को कारण एक विशेष पदार्थ (वन Willebrand कारक) पोत को पर्खाल मा निहित को कमी छ र एक stabilizer र कारक VIII को Transporter (antihemophilic globulin वा एक) को रगत coagulation सिस्टम रूपमा सेवा गर्न। रक्त नली, एक अर्को संग आफ्नो agglutination को पर्खाल गर्न विचलित प्लेटलेट आसंजन को परिणाम स्वरूप, कम रगत सेल गणना र coagulation समय आक्रान्त वृद्धि।

वन Willebrand रोग धेरै प्रकारका छन्।

प्रकार 1 अपरिवर्तित रासायनिक संरचना संग वन Willebrand कारक को एक अपर्याप्त संख्या द्वारा विशेषता छ। यो निदान संग विरामीहरु को लगभग 75% मा हुन्छ। उत्तराधिकार को Autosomal मूख्य ढाँचा।

प्रकार 2. परिवर्तनहरू सामान्य रगत एकाग्रता मा वन Willebrand कारक को स्थानिक संरचना असर गर्छ। चिकित्सकीय विरामीहरु को 5-15% अवलोकन। प्रदान धेरै उपप्रकारों (ए, बी, एम, एन)। उत्तराधिकार दुवै autosomal प्रवल र autosomal recessive तरिका प्रवाह गर्न सक्नुहुन्छ।

प्रकार 3. सबैभन्दा कठिन बहने फारम। यसलाई प्लाज्मा vWF मा कारक को एक धेरै कम स्तर (सामान्य 10% भन्दा कम) द्वारा विशेषता। विरामीहरु को 5% भन्दा कम निदान। उत्तराधिकार एक autosomal recessive तरिका हुन्छ।

प्लेटलेट प्रकार। एक autosomal-मूख्य प्रकार मा जन्मजात छन् उत्परिवर्तन कारण, त्यहाँ वन Willebrand कारक गर्न बाध्यकारी, उल्लङ्घनको प्लेटलेट रिसेप्टर जटिल संरचना छ।

यो प्राप्त प्रकार। यो autoimmune प्रक्रियाहरु, रगत प्लाज्मा वन Willebrand कारक मा autoantibodies को उपस्थिति द्वारा विशेषता को फलस्वरूप जीवनको मार्गमा खडा हुन्छ।

कारण वन Willebrand रोग एक multiform प्रकार छ भन्ने तथ्यलाई गर्न, क्लिनिकल तस्वीर धेरै विविध हुन सक्छ। Hemorrhagic सिंड्रोम भारी uterine र साथ निरन्तर गंभीर प्रकारका नाक र gingival रक्तस्राव को एक predominance संग नम्र प्रकारका देखि फरक हुन सक्छ गैस्ट्रो-आंतों रक्तस्राव। बच्चाहरु मा, रोग छाला मा नाक र बारम्बार bruising देखि स्वभाविक रक्तस्राव को आशङ्का गर्न सकिन्छ। सेक्स क्रोमोजोममा, दुवै sexes लागि नै मार को सम्भावना गर्न देखि रोग पाउने पालन छैन। महिला, तथापि, जीव को संवैधानिक र शारीरिक विशेषताहरु कारण, रोग सहन गर्न कठिन छ। अक्सर debilitating menorrhagia, postpartum रक्तस्राव को एक उच्च सम्भावना विकास। यो पोस्ट-hemorrhagic रक्तअल्पता को उद्भव गर्न सक्छ। एउटा सानो मौका gemoartrozov, मोटर समारोह को गम्भीर उल्लङ्घन गर्न छैन पनि छ।

वन Willebrand रोग कसरी निदान गर्न?

यो एक एकदम सजिलो प्रक्रिया हो। रोग को निदान रक्त नली को राज्य निर्धारण, धेरै सहायक नमूनाहरू आधारमा हुन्छ; रगत विश्लेषण, वन Willebrand कारक, रगत coagulation गति, रगत प्लाज्मा मा autoantibodies सम्भावित उपस्थितिको गतिविधि को स्तर पहिचान जो। यो उत्तराधिकार र पछि पुस्ताहरू रोग विकास को जोखिम को प्रकृति निर्धारण गर्न आनुवंशिक परामर्श गर्न अपील गर्न आवश्यक छ।

Willebrand रोग विशिष्ट र गैर-विशेष विधि को आधारमा उपचार गर्न सकिन्छ। जब गैर विशिष्ट दृष्टिकोण यांत्रिक प्रयोग स्टप रक्तस्राव, स्थानीय haemostatics, aminocaproic एसिड (को fibrinolytic रगत सिस्टम को गतिविधि लाइ रोक्छ) Dicynonum (बढयो दि्छ thrombogenesis)। जब विशिष्ट चिकित्सा kripretsipitatov जो coagulating एजेन्ट र केही clotting कारक समावेश प्रयोग गर्न सकिन्छ।

यो वन Willebrand रोग रोक्न सम्भव छ?

निवारक उपाय कोमल व्यायाम सिफारिस रूपमा, परिवारको वंशावली रूख एक बच्चा गोदभराई अघि चोट को जोखिम, साथै अनुसन्धान बोक्न छैन, जो सदस्यहरू रोग को वाहक हो।