Albright सिंड्रोम। सिंड्रोम Mc Kyung-Albright-Braitseva। कारण, उपचार

सिंड्रोम Mc Kyung-Albright आधा भन्दा बढी एक सताब्दी अघि यो वर्णन गर्ने दुई महत डाक्टर, को सम्मान मा नाम थियो। तिनीहरूले जसलाई अधिकांश बालिका थिए सन्तानहरू बारेमा सार्वजनिक बताए। तिनीहरूलाई धेरै छोटो कद, राउन्ड अनुहार, छोटो घाँटी, छोटो चतुर्थ र वी metatarsal वा metacarpal हड्डी थिए मांसपेशी spasms, को कंकाल मा परिवर्तन, तामचीनी hypoplasia teething ढिलाइ भएको थियो। त्यहाँ पनि एक मानसिक मंदता र थियो , endocrine रोगहरु menstrual रक्तस्राव, छाती को विकास, गुप्तांग कपाल र छाती, मा वृद्धि को वृद्धि प्रारम्भिक यौवन अवस्था व्यक्त वृद्धि को दर बच्चाहरु र छाला मा परिवर्तन को।

आधुनिक चिकित्सा, शब्द "Albright सिंड्रोम" सबै वा मात्र केही endocrine र छाला असामान्यताहरु छ भनेर विरामीहरु गर्न प्रयोग गरिन्छ। त्यहाँ अवस्थामा जहाँ निदान प्रारम्भिक बाल्यकाल मा सेट छन्। तर, विशिष्ट अवस्थामा यो बच्चाहरु 5-10 वर्ष पुरानो, यो रोग को विशेषता हो जो संकेत आधारित हुन्छ। सामान्यतया यो एक दुर्लभ र जन्मजात छ। यो रोग को etiology र pathogenesis रूपमा अज्ञात रहनेछ। का रोग को संकेत हेरौं।

को endocrine प्रणालीमा उल्लंघन

प्राय भन्दा बालिका, Albright सिंड्रोम precocious अवलोकन छ संग यौवन अवस्था, डिम्बाशय cysts देखि रगत मा जारी एस्ट्रोजेन कारण छ जो। Cysts केही हप्ता वा दिन भित्र आकार मा कमी पछि बढाउन सक्छ। अल्ट्रासाउंड प्रक्रियाहरु को मद्दतले हेर्न र ट्यूमर को आकार मापन गर्न मौका छ। Cysts एकदम सभ्य आकार बढ्न सक्छ। त्यहाँ अवस्थामा, यो व्यास 50 भन्दा बढी मिमी छ, गोल्फ बल को आकार हुर्किसकेका थिए जब थिए।

स्तन वृद्धि र menstrual रक्तस्राव cysts वृद्धि साथ पालन गर्दै हुनुहुन्छ। केटी उमेर 2 अघि menstruating थाले भने, यो Albright सिंड्रोम को पहिलो लक्षण हो। तथापि, अनियमित महिनावारी र डिम्बाशय cysts उपस्थिति किशोरों र वयस्क महिला अवलोकन गर्न सकिन्छ दुवै। सबै रोक्दैन यो स्वस्थ बच्चाहरु छ।

बच्चाहरु को उपचार precocious यौवन अवस्था, एकदम गाह्रो र अदक्ष। को सानो ट्युमर surgically हटाइएको भने पनि यसलाई-पुन: निस्कनु सकेन। को हर्मोन progesterone लिदा menstruating रोकियो गर्न सकिन्छ, तर हड्डी विकास र वृद्धि को तीव्र दर धीमा छैन। को adrenal ग्रन्थीहरूको काम सम्भव नकारात्मक असरहरू। एस्ट्रोजन संश्लेषण अवरुद्ध इन्जेशन लागि प्रयोग योगों को उपचार मा।

थाइरोइड समारोह

Albright सिंड्रोम संग मान्छे को 50 प्रतिशत, थायरयड ग्रंथि को विकार भोगिरहेका। यो goiter, nodules र cysts तथाकथित। त्यहाँ दुर्लभ अवस्थामा सूक्ष्म संरचनात्मक परिवर्तन हुन सक्छ। यी विरामीहरु मा, pituitary TSH उत्पादित स्तर कम छ, तर स्तर थाइरोइड हर्मोन को सामान्य मान वा अलिकति उच्च हो। माध्यम ले, उपचार जो को थाइरोइड हर्मोन को संश्लेषण घट्छ। यसलाई जहाँ स्तर हर्मोन जारी गर्न पर्याप्त उच्च छ अवस्थामा संकेत छ।

वृद्धि हर्मोन को अत्यधिक secretion

जब रोग pituitary को ठूलो रकम स्राव गर्न थाल्छ वृद्धि हर्मोन। Albright सिंड्रोम रूपमा यो निदान राख्नु भएको छ जो छोराछोरी, मा, acromegaly पत्ता थियो। जवान मानिसहरू, भद्दा अनुहार सुविधाहरू देखा पर्न थाले चाँडै हतियार र खुट्टा भयो, तिनीहरूले गठिया ग्रस्त सकेन। यस्तो लक्षण बच्चाहरु को उपचार pituitary क्षेत्र र कृत्रिम हर्मोन somatostatin analogs को प्रयोग को शल्य चिकित्सा निष्कासन कम छ, विकास हर्मोन को उत्पादन लाइ रोक्छ।

अन्य endocrine विकार

त्यहाँ adrenal वृद्धि को दुर्लभ र अत्यधिक secretion छन्। यस्तो उल्लंघन मोटोपना मा शरीर र अनुहार, शरीरको वजन मा वृद्धि, विकास र छाला fragility को समाप्ति हुन सक्छ। यी सबै लक्षण भनिन्छ Cushing गरेको सिंड्रोम। जब यस्तो परिवर्तन हटाइएका छन् Cortisol को संश्लेषण कम कि adrenal वा लिइरहेको दबाइहरु प्रभावित।

कहिलेकाहीं छोराछोरीलाई Albright सिंड्रोम, किनभने मूत्र मा फस्फेट को ठूलो हानि रगत अवलोकन फस्फोरस को धेरै कम स्तर छ। यो रोगले rickets सम्बन्धित हड्डी परिवर्तन को कारण हुन सक्छ। बाहेक मौखिक फस्फेट र भिटामिन डी संग उपचार रूपमा।

छाला सम्बन्धित विकार

जन्म मा छाला वा शीघ्र त्यसपछि "दूध संग कफी" रंग को स्थलहरू देखिन्छन्। तिनीहरूले सबै भन्दा अक्सर sacrum, ट्रंक, खुट्टा, चाक मा, घाँटी, निधारमा, खोपडी को फिर्ता, टाउको को फिर्ता आउँदैन। ती सबै पनि साइन बच्चा Albright सिंड्रोम छन्। यी ठाउँहरू फोटो तल देख्न सकिन्छ।

यो रोग neurofibromatosis छ तापनि, पनि स्थान रंग "दूध संग कफी" छ। तथापि, Albright सिंड्रोम अनियमित रूपरेखा संग ठूलो स्थलहरू द्वारा विशेषता छ, तिनीहरूले नम्बर मा कम छन्। तिनीहरूले केही सेन्टिमिटर, खैरो रङ्ग 1 देखि एक व्यास छ। तिनीहरूले आकार मा गोलो हो, रंग सबै नै, तिनीहरूले एक चिल्लो सतह द्वारा विशेषता छन्। histological परीक्षा मा अक्सर epidermis यसको संरचना परिवर्तन गरिएको छैन, कि तर keratinocytes मा melanin को मात्रा अलिकति वृद्धि प्रकट गर्छ।

यस प्रकारका पृथक स्थलहरू पनि हुन अन्यथा स्वस्थ मान्छे फेला गर्न सक्नुहुन्छ। तिनीहरूले चिन्ता भने छैन र बढ्न छैन, त्यसपछि उपचार छैन आवश्यक छ। त्यहाँ तीव्र वृद्धि हो भने, त्यहाँ अनियमित आकारको स्थलहरू, यो तिनीहरूलाई histologically छानबीन सिफारिस गरिएको छ छन्। र त्यसपछि surgically हटाइयो।

निष्कर्षमा

तसर्थ, हामी Albright सिंड्रोम लागि हड्डी वा खोपडी, छाला रोगन स्थलहरू को उपस्थिति, प्रारम्भिक यौवन अवस्था को हानि द्वारा विशेषता छ भनेर भन्न सकिन्छ। हुनत अवस्थामा मात्र पहिलो दुई लक्षण हो जहाँ छन्। सामान्य मा, सिंड्रोम को मुख्य विशेषता हड्डी घाउ (osteodysplasia) छ। तर, यो प्रक्रिया गर्दा यौवन अवस्था रोक्छ। वयस्क मा, हड्डी परिवर्तन प्रगति छैन। सामान्यतया, यो पत्ता लगाउने र उचित उपचार, यो रोग को उपचार को पूर्वानुमान एकदम अनुकूल छ।