Cerebromedullary malformation सिंड्रोम

अर्नोल्ड-Chiari सिंड्रोम को टाउको को एक गंभीर जन्मजात विसंगति छ मानव मस्तिष्क। यसको सार मस्तिष्क संरचना को यो क्षेत्र मा खोपडी को posterior fossa, र अरूको आकार बीच असमानता मा निहित। यो पछि उल्लङ्घन गलसुए cerebellum र मस्तिष्क स्टेम हटाइ गर्न जान्छ। यी anomalies फ्रिक्वेन्सी प्रति हरेक 95-100 हजार। मानिसको 4-8 अवस्थामा छ।

हाल, रोग को pathogenesis अनिश्चित छ। संभाव्यतः, तीन pathogenic कारक छन् यो रोगले योगदान:

1. जन्मजात, वंशानुगत neuropathy;
2. दर्दनाक चोट वेज-वेज-occipital र जन्म आघात फलस्वरूप ग्रिल भाग र्याम्प;
3. केन्द्र मा स्थित मेरुदण्ड नहर को पर्खाल बिरुद्ध CSF hydrodynamic झटका।

anomalies चार प्रकारका 1891 अर्नोल्ड Chiari मा विनियोजन गरिएको छ, वर्तमान दिन यो वर्गीकरण प्रयोग गर्नुहोस्।

अर्नोल्ड-Chiari सिंड्रोम प्रकार मेटाउने posterior fossa खोपडी र स्पाइनल नहर मा आसपास संरचना को रंध्र मैग्नम को स्तर भन्दा धेरै कम छ। विसंगति को दोस्रो प्रकारको वर्तमान caudal dislocation छ को medulla oblongata, को को कृमि र चतुर्थ ventricle तल्लो भागहरु, र एकदम अक्सर hydrocephalus विकास। अर्नोल्ड-Chiari सिंड्रोम लागि यो posterior fossa को भद्दा अफसेट सबै मस्तिष्क संरचना द्वारा विशेषता छ तेस्रो प्रकार, धेरै दुर्लभ छ। चौथो प्रकार प्रतिनिधित्व छ cerebellar hypoplasia। प्रायजसो anomalies को चौथो र तेस्रो प्रकार, जीवन नमिल्ने।

अवस्थामा 80% मा, अर्नोल्ड-Chiari सिंड्रोम syringomyelia संग निदान छ - को विकृति मेरुदण्ड द्वारा खोपडी को मेटाउने posterior fossa सङ्कुचन र मेरुदण्ड को ग्रीवा क्षेत्र गठन गर्दै जो मेरुदण्ड, को cysts को विकास द्वारा विशेषता। यी cysts उपस्थिति प्रगतिशील myelopathy विकास गर्न जान्छ।

अर्नोल्ड-Chiari सिंड्रोम: लक्षण

रोग को नैदानिक तस्वीर द्वारा निम्न लक्षण विशेषता छ:

• sneezing वा coughing गर्दा बढ्छ जो घाँटी र occipital क्षेत्रहरु, दुखाइ;
• तापमान र पीडा संवेदनशीलता, साथै माथिल्लो limbs मांसपेशी बल lowering;
• limb spasticity;
• चक्कर आना, बेहोशी, unsteadiness, तपाईंको टाउको गर्नाले aggravated, दृश्य acuity र दर्शनको गुणस्तर घट्यो।

धेरै गम्भीर अवस्थामा लक्षण सास यी अल्पकालीन अवरोध (apnea), को pharyngeal सहज क्रिया र तीव्र, को कमजोर गर्न पंक्तिबद्ध को involuntary आन्दोलनहरु आँखा।

केही अवस्थामा, अर्नोल्ड Chiari विसंगति कुनै पनि लक्षण नहुन सक्छ र निदान प्रक्रियाहरु समयमा संयोगले पूर्ण पाइन्छ। रोग को निदान बाहिर छ ग्रीवा vertebrae तीन-आयामी पुनर्निर्माण र occipital हड्डी संग एमआर इमेजिंग र Computed टोमोग्राफी प्रयोग गरेर।

अर्नोल्ड-Chiari सिंड्रोम: उपचार

तोकिएको उपचार रोगी र रोग खुलारूपमा मा निर्भर गर्दछ। टाउको दुखाइ र पीडा अन्य प्रकार यी प्राथमिक लक्षण, तपाईंको डाक्टर दुखाइ दबाइ र नियमित चेक-अप सिफारिस हुन सक्छ। रोक्न वा एउटा सञ्चालनको ढिलाइ गर्न सक्ने विरोधी भडकाऊ दबाइहरु लिदा केही विरामीहरु राहत रिपोर्ट।

अक्सर, उपचार, डाक्टर surgically असामान्यताहरु खर्च गर्न रुचाउँदैनन्। सञ्चालन गर्ने मेरुदण्ड र मस्तिष्क संरचना र लक्षण को स्थिरीकरण को परिवर्तन को प्रगति रोक्न छ। एक सफल शल्य vmeschatelstva पूरा गर्दा एकदम स्पाइनल कर्ड र cerebellum मा दबाव, साथै CSF outflow पुन घट्छ। त्यहाँ hydrocephalus भइरहेको निर्भर सञ्चालनका विभिन्न तरिकाहरू छन्। सर्जरी को औसत अवधि एक छ र दुई घण्टा आधा, रिकभरी अवधि पाँच सात दिन लाग्छ।