Hypogonadotropic hypogonadism: लक्षण, उपचार

नियम, hypogonadotropic hypogonadism यौन अङ्गहरू र माध्यमिक यौन विशेषताहरु को underdevelopment सम्बन्धित। को मोटोपना, cachexia, को skeletal प्रणाली र दिल को एक इनकार को विकार गराउँछ जो पनि उल्लङ्घन विकृति मा बोसो र प्रोटिन विनिमय।

व्यवहार बाटो चिकित्सकहरु द्वारा?

यसलाई उल्लेख हुनुपर्ने फरक पुरुष र महिला hypogonadotropic hypogonadism।

निदान र रोगको उपचार बाहिर संयुक्त रूप endocrinologists, obstetricians र gynecologists, endokrinolongami रोगी एक महिला र andrology हो भने, रोगी छ भने लगे छ - मानिस।

को उपचार को आधार हर्मोन उपचार। यदि देखाइएको सर्जरी, प्लास्टिक सर्जरी चाहनुहुन्थ्यो।

रोग वर्गीकृत छ? रूपमा

Hypogonadism प्राथमिक र माध्यमिक हुन सक्छ। उल्लङ्घनमा testicular ऊतक को प्राथमिक फारम कारण testes मा एक दोष गर्न कार्यक्षमता instigated। को chromosomal मा स्तर असामान्यताहरु hypoplasia वा aplasia testicular ऊतक, को लैंगिक अंगहरु र माध्यमिक यौन विशेषताहरु पूर्ण गठन को आफ्नो उत्पादन को लागि androgens को अभाव वा अपर्याप्त secretion मा प्रकट भएको छ, जो प्रकुपित सक्छ।

पुरुषहरु मा Hypogonadotropic hypogonadism मानसिक Infantilism मा व्यक्त गरिएको छ।

माध्यमिक फारम को pituitary ग्रंथि मा एक प्रभाव र यसको गतिविधि regulates कि यसको gonadotrophic समारोह वा हार hypothalamic केन्द्र कम, को pituitary ग्रंथि संरचना उल्लङ्घनको कारण छ। रोग मानसिक विकारहरु प्रतिबिम्बित गरिएको छ।

प्राथमिक र माध्यमिक दुवै फारम जन्मजात वा प्राप्त हुन सक्छ। यो विकृति योगदान हुन सक्छ पुरुष बाँझोपन अवस्थामा को 40-60% मा।

मानिसहरू मा रोग को कारण

androgens कम रकम एक रोग अवस्था द्वारा उत्पादित हर्मोन को मात्रा मा एक कमी को कारण वा आफूलाई, उल्लंघन hypothalamus र pituitary समारोह testes गर्न सकिन्छ।

रोग को etiology प्राथमिक प्रकटीकरण छलफल गर्न सकिन्छ:

• जन्मजात underdevelopment यौन ग्रन्थीहरूको, वर्ण को जब आनुवंशिक कमजोरीहरू हुन्छ जो,
• testicles को aplasia।

Predisposing कारक समावेश हुन सक्छ:

• testicular वंश को उल्लंघन;
• विषाक्त पदार्थ गर्न जोखिम;
• केमोथेरापी;
• एक जैविक आधारमा विलायक प्रभाव, nitrofurans, कीटनाशक, रक्सी, tetracycline, उच्च खुराक मा हर्मोन लागूपदार्थ, आदि आधारित।
• रोग (mumps, चेचक, orchitis, vesicles) को सरुवा प्रकृति;
• विकिरण रोग उपस्थिति;
• प्राप्त भएको testes को विकृति;
• को spermatic कर्ड को घुमा;
• को testes को volvulus;
• atrophic प्रक्रिया सर्जरी पछि;
• को हर्निया को excision;
• को scrotum मा सर्जरी।

रगतमा androgens को स्तर मा प्राथमिक hypogonadism गिरावट अवलोकन छ। , को adrenal ग्रन्थीहरूको एक compensatory प्रतिक्रिया विकास gonadotropins को उत्पादन बढ्छ।

माध्यमिक नेतृत्व hypothalamus र pituitary विकार (भडकाऊ प्रक्रिया, ट्यूमर, को भास्कुलर रोग विज्ञान भ्रूण विकास खलबल) गठन गर्ने।

मई माध्यमिक hypogonadism विकास प्रचार:

• pituitary adenoma, वृद्धि हर्मोन उत्पन्न;
• adrenocorticotropic हर्मोन (Cushing रोग);
• prolactinoma;
• सर्जरी पछि pituitary ग्रंथि वा hypothalamus को रोग;
• उमेर बढन प्रक्रिया, रगतमा टेस्टोस्टेरोनको कमी गराउँछ जो।

दोस्रो रूप मा testes द्वारा एक कमी एण्ड्रोजन उत्पादन परिणामस्वरूप, gonadotrophins को कमी चिन्ह लगाइयो।

रोग को एक रूप, मानिसहरू असर सामान्य टेस्टोस्टेरोनको सूचकांक संग शुक्राणु को उत्पादन कम छ। विरलै वीर्य को सामान्य स्तर मा टेस्टोस्टेरोन स्तर मा एक कमी छ।

मानिसहरू मा रोग को Symptomatology

मानिसहरू मा Hypogonadotropic hypogonadism यसको नैदानिक manifestations छ। तिनीहरूले बिरामीको उमेर र एण्ड्रोजन अपर्याप्तता को स्तर कारण छन्।

यदि testicles अघि केटा द्वारा प्रहार गर्दै यौवन अवस्था, त्यसपछि यो एक विशिष्ट सिंड्रोम गठन। यसरी कंकाल disproportionately ठूलो हुन्छ। यो वृद्धि क्षेत्र को ossification ढिलाइ कारण हो। काँध र छाती पनि विकास मा पछि ठंड गरिन्छ, limbs लामो हो, skeletal मांसपेशी गरिबी विकास गरिएको छ।

मोटोपना महिला प्रकार, gynecomastia, gipogenitalizme एउटा सानो आकार लिंग देखाइएको छ कि अवलोकन गर्न सकिन्छ, यो scrotum कुनै झुर्रियाँ, testicular hypoplasia, प्रोस्टेट को underdevelopment, को गुप्तांग क्षेत्रमा बाल को नहुनु, कण्ठ को underdevelopment, आवाज को उच्च स्वर।

रोग एक माध्यमिक प्रकटीकरण प्राय उच्च शरीरको वजन, उच्च adrenal Cortex समारोह, बिगडा थाइरोइड सञ्चालन अवलोकन।

testicular समारोह यौवन अवस्था पछि कम छ भने, hypogonadotropic hypogonadism जस्ता रोगहरु को लक्षण, कमजोर लगाया जान सक्छ।

निम्न घटना मनाइयो:

• testes को कमी;
• सानो शरीर बाल अनुहार र शरीर;
• छाला लोच र Thinning को हानि;
• घट्यो यौन कार्य;
• autonomic विकार।

testicular आकार मा कमी सधैं कम शुक्राणु उत्पादन संग सम्बन्धित छ। यो त्यहाँ माध्यमिक यौन विशेषताहरु को एक प्रतिगमनमा छ, बाँझोपन गराउँछ, मांसपेशी कमजोरी चिन्ह लगाइएको थकान।

मानिसहरू मा hypogonadism को निदान

निदान anthropometry, निरीक्षण र जनन को palpation, नैदानिक लक्षण डिग्री यौवन अवस्था को मूल्यांकन गरेको छ।

एक्स-रे परीक्षा हड्डी उमेर मूल्याङ्कन गर्न मदत गर्नेछ। हड्डी खनिज densitometry को संतृप्ति प्रयोग गरिन्छ निर्धारण गर्न। जब यसको आकार र ट्यूमर को उपस्थिति द्वारा निर्धारित Sella turcica को एक्स-रेज।

हड्डी उमेर अनुमान संयुक्त हात को ossification र नारी को अवधि यौवन अवस्था को जब शुरू निर्धारण गर्न को लागि अनुमति दिन्छ। यो खातामा पहिलेको को संभावना र पछि ossification (उत्तरी जन्म विरामीहरु को लागि) (विरामीहरु दक्षिण जन्म लागि), साथै osteogenesis विकार अन्य कारक कारण गर्न सकिन्छ भन्ने तथ्यलाई लिनुपर्छ।

वीर्य प्रयोगशाला अनुसन्धान हामीलाई यस्तो नाइट्रोजन वा oligospermia रूपमा अवस्था बारे बोल्न अनुमति दिन्छ।

यस्तो हर्मोन को सामग्री संकेत:

• यौन gonadotropins;
• कुल र निःशुल्क टेस्टोस्टेरोनको ;
• हर्मोन luteinizing;
• GnRH;
• antimyullerovsky हर्मोन;
• prolactin;
• estradiol।

रगत gonadotropins को रोग सूचकांक को प्राथमिक फारम वृद्धि र माध्यमिक गर्दा - डाउनग्रेड। कहिलेकाहीं आफ्नो स्तर redistribution नियम छ।

सीरम estradiol को संकल्प आवश्यक जब symptomatic feminization र adrenal ग्रन्थीहरूको मा testes मा ट्यूमर एस्ट्रोजन उत्पादन, वा ट्यूमर को मामला मा रोग को दोस्रो प्रकटीकरण।

सूचकांक को मूत्र मा ketosteroids सामग्री सामान्य वा कम हुन सक्छ। तपाईं शक भने Klinefelter सिंड्रोम क्रोमोजोम विश्लेषण उपस्थिति पकड देखाइयो।

Testicular बायोप्सी सही निदान लागि जानकारी प्रदान गर्न सक्षम छैन।

उपचार

hypogonadotropic hypogonadism को उपचार को विकृति को मुख्य कारण हटाइ उद्देश्य छ। चिकित्सा को लक्ष्य यौन विकास normalization योगदान कि रोकथाम गतिविधिहरु मा निहित छ, testicular पुछ्ने र testicular को पछि कमी बाँझोपन हटाउनु। चिकित्सा को उरोलोजस्त र एन्डोक्राइनोलजस्ट को पर्यवेक्षण अन्तर्गत सञ्चालन गरिएको छ।

मानिसहरू मा hypogonadotropic hypogonadism कसरी निर्मूल? उपचार धेरै कारक निर्भर:

• रोग को नैदानिक फारम;
• को hypothalamus, को pituitary ग्रंथि र प्रजनन प्रणालीको इनकार को खुलारूपमा;
• उपलब्धता pathologies coexisting;
• रोग को घटना को समय;
• रोगी उमेर।

वयस्क अवस्थामा उपचार androgens को स्तर सुधार्न र यौन रोग निर्मूल छ। जन्मजात hypogonadism को रूप मा खडा जो बाँझोपन, उपचार हुन सक्दैन।

उत्तेजक प्रयोग testes मा सुरक्षा endocrine कक्षहरू मा जन्मजात असामान्यताहरु वा प्राप्त रोग को प्राथमिक प्रकारका को मामला मा। केटाहरू गैर-हर्मोन एजेन्ट उपचार गर्दै छन्, र वयस्क विरामीहरु - लागूपदार्थ (सानो खुराक मा एण्ड्रोजन र gonadotropins) हर्मोन आधारमा।

कुनै जगेडा समारोह testicular एण्ड्रोजन प्रतिस्थापन उपचार र टेस्टोस्टेरोनको देखाएको छ भने। जीवन भर हर्मोन लिएर लगे छ।

बच्चाहरु र वयस्क मा रोग को दोस्रो फारम हर्मोन gonadotropin प्रयोग गर्न आवश्यक छ। आवश्यक छ भने, तिनीहरूले सेक्स हर्मोन संग संयुक्त छन्।

पनि देखाइएको restorative उपचार र व्यायाम हो।

रोग संग सञ्चालन अल्पविकसित लिंग मा प्लास्टिक सर्जरी प्रयोग, cryptorchidism संग ovary प्रत्यारोपण छ। आधारमा कस्मेटिक उद्देश्य अन्डा आरोपण कृत्रिम गर्न रिसोर्ट (को पेट गुहा मा undescended testis को अभाव मा) संग।

microsurgical प्रविधी प्रयोग गर्दा, प्रतिरक्षा प्रणाली, हर्मोन स्तर को नियन्त्रण, साथै प्रत्यारोपित अंग साथ सर्जरी प्रयोग गरिन्छ।

समयमा क्रमबद्घ चिकित्सा एण्ड्रोजन अपर्याप्तता घट्छ, माध्यमिक यौन विशेषताहरु, आंशिक कम potency, osteoporosis र हड्डी उमेर ढिलाइ को कम manifestations विकास पुनः सुरु।

महिला मा रोग कसरी

महिला मा Hypogonadotropic hypogonadism यौन कार्य को underdevelopment र वृद्धि डिम्बाशय ग्रन्थीहरूको द्वारा विशेषता छ। कारण नवजात अवधिमा underdevelopment वा डिम्बाशय क्षति गर्न प्राथमिक जन्मजात फारम।

यसलाई जो ovaries उत्तेजित gonadotropins, को स्तर मा वृद्धि provokes जो सेक्स हर्मोन को उत्पादन, lowering छ।

follicles र lutein, साथै एस्ट्रोजनको कम स्तर प्रोत्साहित गर्ने हर्मोन को उच्च दर को विश्लेषण मा। एस्ट्रोजनको कम दर atrophy वा अल्पविकसित महिला प्रजनन अङ्गहरू, mammary ग्रन्थीहरूको, मासिक धर्म को अभाव हुन्छ।

डिम्बाशय समारोह यौवन अवस्था अघि बिगडा थियो भने त्यहाँ माध्यमिक यौन विशेषताहरु को अभाव छ।

निम्न अवस्थामा संकेत रूपमा प्राथमिक महिला मा Hypogonadotropic hypogonadism:

• आनुवंशिक स्तरमा जन्मजात विकार;
• को ovaries को जन्मजात hypoplasia;
• संक्रामक प्रक्रिया (सिफलिस, क्षयरोग, Mumps, irradiation, को ovaries को शल्य चिकित्सा हटाउने);
• autoimmune प्रकृति को हार;
• सिंड्रोम, testicular feminization ;
• polycystic ovaries।

महिला मा माध्यमिक hypogonadotropic hypogonadism को pituitary र hypothalamus को विकृति हुन्छ। यो gonadotropins को उत्पादन को एक कम सामग्री वा पूर्ण अवरोध द्वारा प्रतिष्ठित छ विनियमित डिम्बाशय प्रकार्य। यो प्रक्रिया मस्तिष्क क्षेत्र को सुनिंनु द्वारा रूपबाट। यी रोगहरु एक हानिकारक प्रभाव र ovaries गर्न gonadotropins को जोखिम को स्तर मा एक कमी सँगसँगै छन्।

महिला मा hypogonadotropic hypogonadism र गर्भावस्था जस्ता रोगहरु कसरी? भ्रूण को प्रतिकूल intrauterine विकास पनि रोग को घटना प्रभावित गर्न सकिन्छ।

महिला लक्षणहरु

बाल-असर अवधिको उज्ज्वल लक्षण - मासिक धर्म, वा कमी तत्संबंधी एक उल्लङ्घन हो।

महिला हर्मोन को कम स्तर सेक्स अंगहरु, mammary ग्रन्थीहरूको, बोसो र दुबला शरीर कपाल को जम्मा को उल्लंघन को underdevelopment गर्न जान्छ।

रोग प्रकृति मा जन्मजात हो भने, दोस्रो यौन विशेषताहरु देखा छैन। महिला संकीर्ण श्रोणि र समतल चाक को उपस्थिति उल्लेख गरे।

रोग यौवन अवस्था अघि देखा पर्यो भने, देखा कि यौन विशेषताहरु रहनेछ सुरक्षित गर्न, तर मासिक लैंगिक ऊतक atrophy बर्खास्त।

सर्विसिंग छ

Hypogonadism एस्ट्रोजन स्तर र gonadotropins को वृद्धि स्तर मा एक कमी छ जब। अल्ट्रासाउंड मार्फत कंकाल को आकार गर्भाशय निदान ostepoporoz र ढिलाइ गठन मा कम प्रकट गर्नुभयो।

महिला रोग उपचार

महिला मा hypogonadotropic hypogonadism कसरी निर्मूल? उपचार प्रतिस्थापन उपचार समावेश छ। तोकिएको महिलाहरु दबाइ र सेक्स हर्मोन (ethinyl estradiol) प्राप्त गर्न।

महिनावारी को शुरू को मामला मा एस्ट्रोजेन र progestins र तयारी "Triziston", "Trikvilar" समावेश मौखिक निरोधकों सल्लाह दिन्छन्।

"Klimov" मतलब, "Trisekvens", "klimonorma" 40 वर्ष पछि विरामीहरु गर्न निर्धारित।

हर्मोन उपचार निम्न अवस्थामा contraindicated छ:

• स्तन र जनन मा क्यान्सर ट्यूमर;
• हृदय र भास्कुलर रोग;
• गुर्दे विफलता र कलेजो;
• thrombophlebitis।

रोकथाम

hypogonadotropic hypogonadism जस्ता रोगहरु, एक अनुकूल पूर्वानुमान छ। रोकथाम जनसंख्या र गर्भवती महिला को अनुगमन को स्वास्थ्य शिक्षा, साथै स्वास्थ्य गतिविधिहरु छ।