प्राथमिक immunodeficiencies। प्राथमिक immunodeficiencies: उपचार

इम्यूनो - को सुरक्षा कारण विभिन्न प्रकृतिका रोगजनकों गर्न प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को कमजोर गर्न, मानव जीव को कार्य उल्लङ्घनको। विज्ञान यस प्रकारको विशिष्ट अवस्था एक नम्बर वर्णन गरे। वृद्धि आवृत्ति र संक्रामक रोगहरु को भार पाठ्यक्रम द्वारा विशेषता विकार को यो समूह। यसको व्यक्तिगत घटक को मात्रात्मक वा गुणात्मक विशेषताहरु मा परिवर्तन संग सम्बन्धित यो मामला मा Malfunctions प्रतिरक्षा।

गुण प्रतिरक्षा

पत्ता लगाउन र हुन सक्छ वा बाह्य वातावरण (संक्रामक) बाट भित्र पस्नु सक्छ वा ट्यूमर वृद्धि आफ्नै कक्षहरू (endogenous) को एक परिणाम हुन पनि antigens नष्ट गर्न निमित्त रूपमा प्रतिरक्षा प्रणाली, शरीर को सामान्य कामकाज मा एक महत्वपूर्ण भूमिका खेल्छ। को सुरक्षा कार्य मुख्यतया यस्तो phagocytosis र पूरक प्रणाली रूपमा जन्मजात कारक द्वारा प्रदान गरिएको छ। को जीव को अनुकूली प्रतिक्रिया को लागि प्राप्त प्रतिक्रिया प्रतिरक्षा प्रणाली: को humoral र सेलुलर। संचार विशेष पदार्थ को सारा सिस्टम मार्फत स्थान लिन्छ - साइटोकिन्स।

कारण आधारमा, राज्य प्रतिरक्षा विकार प्राथमिक र माध्यमिक immunodeficiencies विभाजित छन्।

प्राथमिक इम्यूनो के हो

कारण आनुवंशिक कमजोरीहरू गर्न प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया उल्लङ्घनको - प्राथमिक immunodeficiencies (पीआईडी)। प्रायजसो, तिनीहरूले जन्मजात र जन्मजात असामान्यताहरु छौं। पीआईडी भन्दा एक प्रारम्भिक उमेर मा प्रकट भएको छ, तर कहिले काँही उनि किशोरावस्था वा वयस्क जीवनको सम्म निदान छैन।

पीआईडी - जन्मजात रोगहरु को एक समूह, नैदानिक manifestations को एक किसिम। रोगहरु 36 को अन्तर्राष्ट्रिय वर्गीकरण छानबीन समावेश र पर्याप्त प्राथमिक इम्यूनो अमेरिका वर्णन, तर तिनीहरूले चिकित्सा साहित्य अनुसार छन् बारेमा 80. भएको सबै रोग जीन जिम्मेवार पहिचान गरिएका वास्तवमा छन्।

एक्स क्रोमोजोम मात्र जीन संरचना कम्तिमा छ फरक प्रतिरक्षा कमी द्वारा विशेषता छ, र यसैले पुरुषहरु यी रोगहरु को घटना को आवृत्ति बालिका को भन्दा धेरै उच्च छ। त्यहाँ जन्मजात इम्यूनो विकास intrauterine संक्रमण aetiological प्रभाव पार्न सक्छ भन्ने एक धारणा छ, तर यो दावी अझै वैज्ञानिक सिद्ध गरिएको छैन।

क्लिनिकल तस्वीर

hypertrophic infective (जीवाणु) सिंड्रोम - प्राथमिक immunodeficiencies को नैदानिक manifestations त्यहाँ एक साधारण सुविधा छ, तिनीहरूले आफूलाई राज्य विविध छन् तर।

प्राथमिक immunodeficiencies, साथै माध्यमिक, बारम्बार relapsing विरामीहरु (पुनरावृत्ति) संक्रामक etiology को रोगहरु atypical रोगजनकों कारण हुन सक्छ जो झुकाव देखाउँछन्।

यो रोग अक्सर bronchopulmonary प्रणाली र ENT-अंगहरु उजागर गरिएको छ। पनि अक्सर श्लेम लाग्एको झिल्ली र integuments, sepsis र विद्रधि प्रकट हुन सक्छ जो ग्रस्त छ। जीवाणु रोगजनकों ब्रोंकाइटिस र sinusitis कारण। प्रतिरक्षा कमी संग मान्छे, अक्सर प्रारम्भिक baldness र एक्जिमा, र कहिले काँही एलर्जी प्रतिक्रिया अवलोकन छन्। बारम्बार र autoimmune विकार र malignancy गर्न propensity। छोराछोरीको प्रतिरक्षा कमी लगभग सधैं मानसिक र शारीरिक विकास एक ढिलाइ गराउँछ छ।

प्राथमिक immunodeficiencies को विकास को संयन्त्र

आफ्नो विकास संयन्त्र अनुसार रोगहरु को वर्गीकरण सबैभन्दा इम्यूनो अमेरिका को मामला अध्ययन मा सूचनात्मक छ। डाक्टर 4 मुख्य समूह मा रोग को सबै प्रतिरक्षा प्रकृति विभाजन:

- Humoral वा बी-सेल, जो hypogammaglobulinemia नवजात र humoral प्रतिरक्षा सम्बन्धित अन्य रोगहरु को एक नम्बर खोल्दै Bruton गरेको सिंड्रोम (agammaglobulinemia एक्स क्रोमोजोम गर्न मिलेर गर्न) कमी IGA वा IgG, अतिरिक्त IgM कुल immunoglobulin कमी, सरल चल इम्यूनो संग समावेश ।

- टी सेल प्राथमिक immunodeficiencies, अक्सर, पहिलो विकार सधैं भङ्ग र humoral प्रतिरक्षा, जस्तै hypoplasia देखि संयुक्त नामले (डि जर्ज सिंड्रोम) वा dysplasia (टी-lymphopenia) thymus।

- Immunodeficiencies phagocytosis मा कमजोरीहरू कारण।

- Immunodeficiencies को पूरक सिस्टम को विकार कारण।

संक्रमण गर्न susceptibility

इम्यूनो को कारण विभिन्न एकाइहरु उल्लङ्घनको हुन सक्छ देखि
प्रतिरक्षा प्रणाली, र जोखिम संक्रामक एजेन्ट प्रत्येक मामला लागि नै छैन। उदाहरणका लागि, जब streptococci, staphylococci, कारण छन् संक्रमण गर्न humoral रोगहरु रोगी खतरा छ Haemophilus influenzae। यसरी यी सूक्ष्मजीवहरु अक्सर एन्टिबायोटिक प्रतिरोध प्रदर्शनी। जब संयुक्त इम्यूनो प्रकारका यस्तो मुख्य रूप candidiasis प्रतिनिधित्व जुन herpes वा Fungi रूपमा जीवाणुहरु भाइरस, संलग्न गर्न सकिन्छ। Phagocytic फारम नै staphylococci र ग्राम-नकारात्मक जीवाणुहरु द्वारा मुख्य रूप विशेषता छ।

प्राथमिक immunodeficiencies को प्रसार

Immunodeficiencies, जन्मजात, - एकदम दुर्लभ मानव रोग। किनभने आफ्नो प्रसार भिन्न यस्तो प्रतिरक्षा विकार को आवृत्ति प्रत्येक विशेष रोग आदर मूल्यांकन हुनुपर्छ।

औसत मा, केवल एक पचास हजार नवजात बाहिर जन्मजात वंशानुगत इम्यूनो भोग्नेछन्। यो समूह मा सबै भन्दा साधारण रोग छनौट IGA को कमी छ। यस प्रकारका जन्मजात इम्यूनो नवजात शिशुहरु को हजारौं को एक को बीचमा पाइन्छ। र IGA कमी सबै अवस्थामा को 70% यस घटक को कुल विफलता हो। 10,00,000: एकै समयमा, प्रतिरक्षा प्रकृति, जन्मजात, केही थप दुर्लभ मानव रोग 1 को अनुपात मा वितरण गर्न सकिन्छ।

हामी संयन्त्र आधारमा पीआईडी रोगहरु को घटना विचार भने, यो धेरै रोचक अवस्था बनेको छ। बी-सेल प्राथमिक immunodeficiencies, वा तिनीहरूले थप सामान्यतः भनिन्छ रूप मा, एंटीबडी उल्लङ्घनको, अरूले भन्दा साधारण र अप सबै अवस्थामा को 50-60% बनाउन। एकै समयमा, टी-सेल र phagocytic फारम विरामीहरु प्रत्येक 10-30% मा निदान। 1-6% - प्रतिरक्षा प्रणाली सबैभन्दा दुर्लभ रोगहरु को पूरक मा कमजोरीहरू कारण मानिन्छ।

यो पनि घटना डाटा पीआईडी फ्रिक्वेन्सी विशिष्ट डीएनए उत्परिवर्तन गर्न राष्ट्रिय समूहको आनुवंशिक predisposition सम्बन्धित हुन सक्छ जो विभिन्न देशहरूमा, धेरै भिन्न छन् भनेर उल्लेख गर्नुपर्छ।

इम्यूनो को निदान

छोराछोरीको प्राथमिक इम्यूनो अक्सर, को असामयिक निर्धारण गरिन्छ किनभने
जिल्ला बाल विशेषज्ञ स्तर मा यस्तो निदान कठिन छ भन्ने तथ्यलाई।

यो सामान्यतया उपचार र उपचार को गरीब पूर्वानुमान को शुरुवात ढिलाइ मा परिणाम। रोग र सामान्य परीक्षण परिणाम नैदानिक तस्वीर आधारित डाक्टर सुझाव भने इम्यूनो राज्य, उहाँले गर्नुपर्छ पहिलो कुरा - डाक्टर-इम्युनोलोजस्ट गर्न बच्चा पठाउन।
युरोप मा त्यहाँ EDI (immunodeficiencies लागि युरोपेली समाज) को नाउँ वहन यस्ता रोगहरु को उपचार, को विधिहरू अध्ययन र विकास संग गर्नुहुन्छ जो Immunologists को संघ छ। ती सृष्टि हुन्छन् र निरन्तर डेटाबेस पीआईडी रोगहरु अद्यावधिक र पर्याप्त तीव्र निदान लागि निदान अल्गोरिदम स्वीकृत।

चिकित्सा इतिहास भेला निदान गर्न थाल्छन्। सबैभन्दा जन्मजात immunodeficiencies वंशानुगत हो रूपमा विशेष ध्यान, को वंशावली पक्ष भुक्तानी गर्नुपर्छ। अर्को, शारीरिक परीक्षा पछि र प्राप्त सामान्य क्लिनिकल अनुसन्धान डाटा प्रारम्भिक निदान राखे। भविष्यमा, पुष्टि वा परिकल्पना डाक्टर खण्डन गर्न, रोगी जस्तै आनुवांशिकता र इम्युनोलोजस्ट रूपमा विशेषज्ञहरु द्वारा एक राम्ररी परीक्षा undergo गर्नुपर्छ। माथिको manipulations सबै पछि मात्र हामी अन्तिम निदान को उत्पादन कुरा गर्न सक्नुहुन्छ।

प्रयोगशाला अनुसन्धान

को निदान समयमा प्राथमिक इम्यूनो सिंड्रोम आशङ्का गरिएको छ भने, निम्न प्रयोगशाला परीक्षण गर्न आवश्यक हो:

- पूर्ण रगत गणना (lymphocytes संख्या मा जोर) को स्थापना;

- सीरम immunoglobulins को संकल्प;

- बी र टी-lymphocytes को मात्रात्मक गणना।

थप अध्ययन

साथै प्रयोगशाला र निदान परीक्षण, पहिले नै माथि उल्लेख गरिएको छ जो, व्यक्तिगत थप परीक्षण प्रत्येक मामलामा नियुक्त गरिनेछ। त्यहाँ एक जोखिम समूह, एचआईभी संक्रमण वा आनुवंशिक असामान्यताहरु लागि परीक्षण गर्न आवश्यक गर्ने छ। पनि डाक्टर वर्तमान मानव इम्यूनो 3 वा 4 प्रजाति, जो अन्तर्गत पूरक सिस्टम को phagocytosis परीक्षण प्रदर्शन सूचक tetrazolinovym नीलो र प्रमाणिकरण घटक संरचना द्वारा रोगी को एक विस्तृत अध्ययन मा जिद्दी भन्ने सम्भावना प्रदान गर्दछ।

पीआईडी उपचार

यसलाई जो छैन प्राप्त इम्यूनो बारेमा भने गर्न सकिन्छ, दुर्भाग्यवश, जन्मजात फारम पूर्ण छैन निर्मूल गर्न सकिन्छ, आवश्यक उपचार प्रतिरक्षा रोग बाट मुख्यतया निर्भर गर्नेछ स्पष्ट छ, तर। वर्तमान चिकित्सा विकासक्रम आधारित वैज्ञानिकहरूले आनुवंशिक स्तरमा कारण हटाउनका लागि बाटो खोज्दै हुनुहुन्छ। एक जाती नहुने अवस्था - सम्म, तिनीहरूको प्रयासमा सफल भएको छैन, हामी प्रतिरक्षा कमी भनेर भन्न सकिन्छ। लागू चिकित्सा को सिद्धान्त विचार गर्नुहोस्।

प्रतिस्थापन उपचार

प्रतिरक्षा कमी को उपचार सामान्यतया प्रतिस्थापन उपचार गर्न कम। माथि उल्लेख गरिएझैं रोगी को शरीर को प्रतिरक्षा प्रणाली केही घटक उत्पादन, वा एकदम आफ्नो गुणस्तर आवश्यक कम छैन सक्षम छ। यो मा चिकित्सा एक दबाइ स्वागत एंटीबडी वा immunoglobulins हुनेछ, प्राकृतिक उत्पादनहरु बिग्रिएका छन्। अक्सर, लागूपदार्थ intravenously प्रशासित, तर कहिलेकाहीं यो मामला मा एक पटक फेरि चिकित्सा सुविधा भ्रमण गर्न गर्दैन रोगी, जीवन सरल बनाउन, सम्भव छ, र उपचर्म मार्ग।

सिक्न, काम र खेल: प्रतिस्थापन सिद्धान्त अक्सर विरामीहरु लगभग सामान्य जीवन नेतृत्व गर्न अनुमति दिन्छ। निस्सन्देह, एक प्रतिरक्षा प्रणाली रोग, humoral र सेलुलर कारक र महंगा लागूऔषधको परिचय रोगी पूर्ण आराम गर्न अनुमति छैन लागि स्थिर आवश्यकता कमजोर, तर यो अझै पनि एक दबाव कोठामा बस्ने भन्दा राम्रो छ।

Symptomatic उपचार र रोकथाम

प्राथमिक इम्यूनो रोग को रोगी समूहको लागि एक स्वस्थ मानव जीवाणु वा भाइरल संक्रमण लागि कुनै पनि सानो घातक हुन सक्छ भन्ने तथ्यलाई दिइएको, यो competently रोकथाम पूरा गर्न आवश्यक छ। यहाँ प्ले जीवाणुरोधी, antifungal र antiviral लागूपदार्थ मा आउनुहोस्। प्रमुख दर मा छ गर्न , निवारक उपाय पनि कमजोर प्रतिरक्षा प्रणाली गुणस्तर उपचार प्रदान गर्न किन्न सक्छन् किनभने छैन।

साथै, यी विरामीहरु पनि खराब एलर्जी, autoimmune, र, झुकाउ, ट्यूमर अमेरिका छन् कि सम्झना गर्नुपर्छ। पूर्ण चिकित्सा पर्यवेक्षण बिना यो सबै एक व्यक्ति एक पूर्ण जीवन नेतृत्व गर्न अनुमति सक्दैन।

transplantation

विशेषज्ञहरु रोगी कुनै विकल्प तर सर्जरी गर्न रहने गर्दैन निर्णय गर्दा, हड्डी मज्जा transplantation गर्न सकिन्छ। यो प्रक्रिया पनि सधैं एक प्रतिरक्षा विकार भोगिरहेका सबै समस्या समाधान गर्न सक्दैन सफल नतिजा को घटना मा, रोगी जीवन र स्वास्थ्य र व्यवहार मा धेरै जोखिम संग सम्बन्धित छ। यस्तो कार्यका पूरा मा, सम्पूर्ण प्रणाली प्राप्तकर्ता hematopoiesis को दाता द्वारा प्रदान जस्ता बदलिएको छ।

प्राथमिक immunodeficiencies, दुर्भाग्यवश, पूर्ण समाधान गर्नुभयो जो आधुनिक चिकित्सा, को सबै भन्दा कठिन समस्या हो। यस प्रकारको को रोगहरु लागि गरीब पूर्वानुमान अझै पनि प्रबल, र तिनीहरूले ज्यादातर बच्चाहरु ग्रस्त भन्ने तथ्यलाई दिइएको, गुणा दुर्भाग्यपूर्ण छ। तैपनि, तिनीहरूले प्रारम्भिक निदान र पर्याप्त उपचार को प्रयोग भने प्रतिरक्षा कमी धेरै प्रकारका पूर्ण जीवन उपयुक्त छ।