Fallot को Tetralogy - यो के हो? निदान र उपचार

Fallot को Tetralogy - एक जन्मजात हृदय रोग, धेरै असामान्यताहरु द्वारा विशेषता छ जो। यो रोग को उपस्थिति मा हृदय प्रणाली, थप गम्भीर परिणाम संग fraught छ को कामकाज परिवर्तन। उदाहरणका लागि, शिशुहरू यो विकृति अक्सर cyanosis, सास र गंभीर विकासात्मक ढिलाइ को shortness सँगसँगै छ। किन आमाबाबुले के के लक्षण सँगसँगै छ विकास कारकों के को प्रभाव अन्तर्गत रोग हो बारेमा प्रश्नहरू संग यति चिन्तित हुनुहुन्छ भन्ने छ। आखिर, प्रारम्भिक निदान र उपयुक्त उपचार - मात्र कुरा भविष्यमा बच्चा सामान्य जीवन सुनिश्चित गर्न सक्छन् कि।

Fallot को tetralogy के हो?

Fallot (IBC) को Tetralogy - यो एक जटिल हृदय दोष, जन्मबाट प्राप्त छ। विकृति को Morphological आधार चार संकेत (जो वास्तवमा, शब्द "नोटबुक" सुझाव) को हुन्छन्। ती हुन्:

• को बाहिरु निलय outflow विभाग को बाधा;
• को महाधमनी को विस्थापन;
• बाहिरु निलय hypertrophy ;
• व्यापक बाहिरु निलय septal दोष।

पहिलो पटक यो विकृति फ्रान्सेली प्याथोलोजिष्ट Fallot, जसको नाम पछि नाम थियो द्वारा 1888 मा वर्णन गरिएको थियो। तथ्याङ्क अनुसार, रोग जन्मजात malformations को बारेमा 7-10% छ। खैर, Fallot को tetralogy उदाहरणका लागि अन्य anomalies, संग कहिलेकाहीं संयुक्त प्याटेन्ट ductus arteriosus, डी को पल्मोनरी धमनी, aortic कट्टर र pravoraspolozhennoy टी को शाखा को stenosis।

रोग को मुख्य कारण

एक विकृति, लगभग 2-8 हप्ता द्वारा बिछाउने र हृदय प्रणाली को विकास को प्रक्रिया को उल्लंघन को फलस्वरूप गठन गरिएको छ जो - Fallot को Tetralogy भ्रूण विकास। यो विसंगति को कारण पूर्णतया ज्ञात छैन भने छ। अर्कोतर्फ, जोखिम कारक केही अनुसन्धानकर्ताहरूले पत्ता लगाउन सक्षम थिए।

उदाहरणका लागि, विकृति गर्भावस्था को प्रारम्भिक चरणमा मामला मा हुन सक्छ, एक महिला संक्रमण (रूबेला, चेचक, स्कारलेट ज्वरो, र केही अरूलाई) भोगे। बुकमार्क र भ्रूण को अंगहरु को उल्लंघन हाइपनोटिक हर्मोन लागूपदार्थ र बेहोशि औषधि लागूपदार्थ सहित केही लागूपदार्थ, सम्बन्धित गर्न सकिन्छ। लागूपदार्थ प्राप्त, रक्सी पनि जन्मजात हृदय रोग (CHD) को गठन असर गर्छ।

Fallot को Tetralogy कहिलेकाहीं यस्तो तथाकथित एम्स्टर्डम dwarfism अन्य असामान्यताहरु, बच्चाहरु मा निदान छ। यो विरूपण auricles, hypertrichosis, निकट, ओप्टिक तंत्रिका atrophy, स्पाइनल विरूपण र जस्तै सहित धेरै विकार, सँगसँगै छ कि एक गम्भीर रोग हो। डी

नियम, हृदय रोग को विकास एउटा कारण लागि, जब क्षण मा सुरु हुन्छ वा अर्को infundibulum घडीको rotates। अनुचित परिक्रमा aortic वाल्व को फलस्वरूप सारे छ, र नै यो महाधमनी को interventricular septum मा स्थित छ। भ्रूण पल्मोनरी ट्रंक को विकास lengthens संग, Narrows र महाधमनी को अनुचित स्थान कारण फेरबदल।

रोगहरु को वर्गीकरण

छोराछोरीको Fallot को Tetralogy, चार प्रकार प्रतिनिधित्व गर्न सकिन्छ उत्पादन को बाहिरु निलय outflow पर्चा को बाधा आधारमा:

• Embryological, वा Fallot को tetralogy पहिलो प्रकार - को चोटीदार अलमल्ल पार्नु विस्थापन बायाँ र अगाडि गर्न हुन्छ जो विकृति को फारम। Fibrinous घन्टी छैन विकृत छ, र stenosis अधिकतम क्षेत्र मांसपेशी को घन्टी मा स्थित छ।
• Fallot को दोस्रो प्रकार, वा hypertrophic tetralogy - विकृति एक प्रकारको, जो त्यहाँ मात्र विभाजन को विस्थापन (अघिल्लो मामला मा वर्णन गरिएको रूपमा) छ, तर यो hypertrophy चिन्ह लगाइयो। stenosis अधिकतम विकास क्षेत्र बाहिरु निलय outflow विभाग को स्तर अवलोकन।
• चिकित्सा विकृति तेस्रो प्रकार, ट्यूबलर रूपमा उल्लेख विकृत विभाजन सामान्य धमनी ट्रंक द्वारा विशेषता। सामान्य संरचना, पल्मोनरी कोन मा परिवर्तन को एक यस्तो उल्लंघन को फलस्वरूप - यो संकुचित र छोटो हुन्छ। साथै, रोग को विविधता पल्मोनरी stenosis र hypoplasia fibrinous घन्टी द्वारा विशेषता।
• Fallot को tetralogy को Multicomponent, चौथो फारम सामान्यतया एक महत्वपूर्ण विस्तार कोन पर्खालहरु सँगसँगै।

यो रोग मा hemodynamics विशेषताहरु

हृदय रोग के परिवर्तन सँगसँगै छन्? Fallot को Tetralogy, कुनै पनि मामला मा hemodynamic विकार उत्पादन वाहिनी को सही ventricle को बाधा को रूप, साथै interventricular septum मा परिवर्तन को उपस्थिति निर्धारण गरिन्छ जो खुलारूपमा entails।

यदि पल्मोनरी stenosis महत्वपूर्ण र ठूलो septal दोष छ, दुवै ventricles देखि रगत को ठूलो राशि महाधमनी मा बग्छ। तर पल्मोनरी धमनी मा धमनी hypoxemia विकास provokes जो सामान्य, भन्दा धेरै कम सेवा छ। रगत यो रोग एक चरम रूप मा महाधमनी देखि वा collaterals मार्फत वा प्याटेन्ट ductus arteriosus मार्फत पल्मोनरी परिसंचरण प्रवेश गर्छ।

रोग को atsianoticheskaya फारम त्यहाँ गर्दा - यदि बाधा रोगी मध्यम, यो एक बायाँ-दायाँ अलग धकेलना विकास। यद्यपि, रोग निरन्तर प्रगति छ - रगत को पहिलो संग्रह पार हुन्छ, र त्यसपछि दायाँ-बायाँ र रोग नीलो (cyanotic) मा सेतो आकार देखि कायापलट भएको छ।

के रोग को लक्षण सँगसँगै छन्?

रोग को आकार मा धेरै हदसम्म निर्भर छ यो विकृति को नैदानिक तस्वीर, फरक हुन सक्छ। उदाहरणका लागि, कहिलेकाहीं नवजात मा Fallot को tetralogy चिन्ह लगाइएको cyanosis सँगसँगै छ। यस मामला मा, बच्चा feedings समयमा सास को shortness ग्रस्त हुन सक्छ। र कम वजन जीवनको पहिलो महिनामा अवलोकन। अर्कोतर्फ, एक बच्चा मा पल्मोनरी धमनी stenosis न्यूनतम छ भने, त्यसपछि बाँकी cyanosis अवस्था छैन अवलोकन छ, र आफ्नो उपस्थिति सधैं सम्भव छिटो छ द्वारा त्यसैले रोग निदान गर्न।

एकदम अक्सर hypoxic आक्रमण शारीरिक गतिविधि को एक पृष्ठभूमि विरुद्ध आउँदैन। यस्तो स्थिति गहिरो र धेरै बारम्बार breaths सँगसँगै छ। यो बच्चा, रो धेरै बेचैन बन्न सुरु हुन्छ। Cyanosis बिस्तारै बढ्छ। नियम, यस्तो अवस्थामा, युवा बच्चाहरु अवलोकन छ संग सबै भन्दा उच्चारण लक्षण दुई र चार महिना को उमेर बीच देखिन्छन्।

यदि नवजात मा Fallot को tetralogy गंभीर आक्रमण सँगसँगै छ, यो सामान्य lethargy र दौरा शामिल गर्न सक्छ। कहिलेकाहीं विकृति मृत्यु जान्छ। कहिलेकाहीं शारीरिक सक्रिय प्ले समयमा बच्चाहरु instinctively मानिन्छ को systemic शिरापरक फिर्ती कम र धमनी रगत अक्सिजन संतृप्ति सुधार कि उठबस।

आधारभूत विकृति लक्षण - cyanosis र dyspnea को bouts, अक्सर चेतना को हानि सँगसँगै। अक्सिजन कमी र आक्रमण को कठोरता को डिग्री को पल्मोनरी धमनी को stenosis को डिग्री सिधै निर्भर छ।

यो पनि नैदानिक तस्वीर, नियम, त्यहाँ बच्चाको राम्रो-जा गर्न धेरै चरणमा, साथै केही विशेष गरी भारी अवधि हो कि उल्लेख गर्नुपर्छ:

• जन्म देखि 6 महिना। तथ्यलाई यस अवधिमा छोराछोरी शारीरिक छैन धेरै सक्रिय छन्, र यसैले cyanosis र hypoxia सामान्य व्यक्त छ। स्वाभाविक, यो सधैं केही बच्चाहरु लगभग जीवनको पहिलो दिन देखि ग्रस्त छैन।
• सबैभन्दा कठिन चरण (एक चिकित्सा standpoint देखि) दुई वर्ष छ महिना देखि अवधि अवलोकन थियो। आक्रमण गर्ने बाहिरु निलय outflow पर्चाहरू को जब spasm विकास। सारा शिरापरक रगतको spasm को परिणाम बढी गंभीर मस्तिष्क hypoxia को विकास गर्न जान्छ जो महाधमनी, मा discharged छ। सामान्यतया आक्रमण बच्चा अचानक सुरु - उहाँले बेचैन बन्छन्। कहिलेकाहीं unconsciousness को बिन्दु गर्न मनाइयो cyanosis र dyspnea। अक्सर ऐंठन छन्। यो प्रक्रिया, प्रायजसो भावनात्मक वा शारीरिक तनाव को एक पृष्ठभूमि मा हुन्छ।

भविष्यमा मा, क्लिनिकल तस्वीर अलिकति परिवर्तन। पुरानो उमेर मा, cyanosis निरन्तर बढ्दै (कहिले काँही चाँडै, कहिलेकाहीं बिस्तारै), तर आक्रमण लगभग पूर्ण गायब। कम tachycardia र dyspnea र पल्मोनरी जमानत परिसंचरण सर्किट गठन।

निदान को आधुनिक तरिका

स्वाभाविक मात्र एक योग्य डाक्टर यस्तो निदान राख्न सक्नुहुन्छ। पूर्ण चिकित्सा इतिहासको संग्रह आवश्यक र मात्र होइन जन्मजात उपस्थिति पुष्टि गरेको अध्ययन को एक नम्बर सञ्चालन, तर पनि रोग को आकार, आफ्नो कठोरता, बच्चा को समग्र स्वास्थ्य निर्धारण गर्न मद्दत गर्नेछ एक विकृति - Fallot को Tetralogy।

लक्षण जस्तै अनुसन्धान भने:

• प्रारम्भिक मूल्यांकन इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम समावेश छ। प्रक्रिया समयमा, यो हृदय केही भागहरु को अधिभार को संकेत, साथै hypertrophy उल्लेख गर्न सकिन्छ। उदाहरणका लागि, परिणाम साइनस सिंड्रोम वा AV ब्लक देखाउन सक्छ।
• Fallot को Tetralogy - छाती एक्स-रे समयमा देख्न सकिन्छ कि एक विकृति। उदाहरणका लागि, यो दोष बायाँ र दायाँ ventricles को चाप को उभडा सँगसँगै छ, पल्मोनरी ढाँचा एक चिह्नित रिक्तीकरण छ। नवजात शिशुहरू मा, आकृति मा radiograph मा हृदय अक्सर चप्पल जस्तो।
• एकदम सूचनात्मक विधि echocardiography छ। यो अध्ययन समयमा सही सही ventricle को आकार अनुमान गर्न सक्नुहुन्छ, साथै उत्पादन प्रवाह को साँघुरो को डिग्री मूल्याङ्कन गर्न, विकृति प्रकार निर्धारण गर्न। यो नै विधि जांच प्रयोग हृदय वाल्व, विशेष रूप aortic वाल्व अध्ययन वाल्व को सामान्य राज्य, को fibrous छल्ले को व्यास मापन। तथ्यलाई भने तपाईं उपचार को अन्त मा, aortic stenosis र उपचार महाधमनी पत्ता लगाउन यस्तो पल्मोनरी edema रूपमा जटिलताहरू, सक्छ भन्ने छ।

नियम, माथि वर्णन अध्ययन बच्चा malformation वर्तमान छ कि छैन भनेर निर्धारण गर्न पर्याप्त छ। Fallot को Tetralogy तथापि, - एक निदान कहिलेकाहीं धेरै गाह्रो राख्नु, र केही थप प्रक्रिया आवश्यक हुन सक्छ।

उदाहरणका लागि, कोरोनरी angiography कहिलेकाहीं लगे बाहिर छ। यो प्रक्रिया हो, को कोरोनरी र प्रमुख जहाजहरु को सटीक स्थान निर्धारण गर्न भने कुनै पनि पनि सम्बद्ध anomalies छन् जाँच, साथै हृदय रोग को ठीक प्रकार पत्ता लगाउन आवश्यक छ।

नालशलाका - दिल cavities भेदी शामिल एक अधिक जटिल प्रक्रिया। यो अध्ययन तपाईं सही ventricle मा दबाव मापन गर्ने महाधमनी मा रगत को oxygenation को डिग्री निर्धारण गर्न आवश्यक घटनाको प्रबन्ध गरिएको थियो।

Fallot को Tetralogy: उपचार

उपचार खुराक हदसम्म रोग र यसको कठोरता को आकार मा निर्भर गर्दछ। औषधि उपचार आक्रमण हटाउनु र अक्सिजन deprivation सम्बन्धित केही जटिलताहरू रोक्न मद्दत गर्छ।

सामान्यतया, नवजात शिशुहरु prostaglandin जलसेक निर्धारित। यो प्रक्रिया कहिले काँही फेरि धमनी वाहिनी खोल्न मद्दत गर्छ। एक बच्चा आक्रमण देखिने संकेत छ भने, यो आफ्नो छाती आफ्नो घुँडा थिच्नुहोस् सिफारिस गरिएको छ। बच्चाहरु उठबस गर्न - यो पोज hypoxemic आक्रमण जोगिन मद्दत गर्छ।

रगत मात्रा Replenish गर्न सिफारिस नसों तरल पदार्थ। केही अवस्थामा, युवा विरामीहरु morphine निर्धारित। आवश्यक छ भने, रक्तचाप phenylephrine र ketamine वृद्धि छ (शब्द एउटा पदार्थ र बेहोशि औषधि प्रभाव छ)। relapses रोक्न कहिलेकाहीं propranolol मद्दत गर्छ।

कहिलेकाहीं लगे अक्सिजन चिकित्सा cupping, तर यो उपचार को प्रभाव एकदम नम्र छ कि टिप्पण लायक छ।

Palliative सर्जरी

स्वाभाविक, विभिन्न लागूपदार्थको बच्चाको अवस्था सुख गर्न सक्नुहुन्छ। तथापि, दबाइहरु Fallot को tetralogy रूपमा यस्तो खतरनाक रोग बाट रोगी सुरक्षित गर्न सक्नुहुन्छ। सञ्चालन दोष हटाउन टाढा मात्र तरिका हो। मात्र सर्जरी एक बच्चा सामान्य हुर्किने र पूरा जीवन को लागि एक मौका दिन सक्छन्।

आज, शल्य चिकित्सा उपचार को दुई मुख्य विधिहरू छन्। Palliative सर्जरी विभिन्न प्रकारका mezharterialnyh साइटहरु कि तपाईं परिसंचरण पुनर्स्थापना गर्न अनुमति दिन्छ आयातित छ। उदाहरणका लागि, आज सर्वाधिक लोकप्रिय प्रक्रिया podklyuchichnolegochnogo anastomosis को कर छ। प्रक्रिया समयमा, यस subclavian धमनी एकपक्षीय पल्मोनरी धमनी संग मिलेर एक विशेष प्रत्यारोपण प्रयोग गरेर।

एक उपचार रूपमा कट्टरपंथी सर्जरी

डाक्टर यसलाई धेरै राम्रो परिणाम दिन्छ रूपमा, मूल सर्जरी पूरा गर्न सकेसम्म सुझाव दिन्छौं। (हामी परिपक्वता र बच्चा को विकास को थप प्रक्रिया विचार भने) यस अवधिमा, यो सबैभन्दा प्रभावकारी हुन्छ - सामान्यतया, यस्तो प्रक्रिया बाहिर 6 महिना को उमेर बीच 3 वर्ष लगे छ।

मूल उपचार असामान्य संरचना को सुधार पूरा गर्न छ। प्रयोग प्याच सर्जन धमनी को एक बाहिरु निलय septal दोष, पल्मोनरी विस्तार stenotic भाग बन्द गर्नुहोस्। निस्सन्देह, प्रक्रिया जटिल छ, तर कारण यो मात्र एक योग्य मुटु शल्यचिकित्सक पकड गर्न सक्छन्।

Fallot को Tetralogy: विरामीहरु को पूर्वानुमान

निस्सन्देह, सबै आमाबाबुले यस्तो रोग संग रुचि संभावनाहरु को पहिलो। छोराछोरीको Fallot को Tetralogy - एक अत्यन्तै गम्भीर विकृति, असम्भव कुनै पनि मामला मा यसलाई बेवास्ता गर्नुहोस्।

यो रोग को पाठ्यक्रम पल्मोनरी stenosis खुलारूपमा निर्भर बुझ्ने गरिन्छ। हामी तथ्याङ्क बारेमा कुरा गर्दै भने, त्यसपछि, दुर्भाग्य, बच्चाहरु को लगभग एक चौथाई आफ्नो पहिलो वर्षमा मर्छन्। सर्जरी बिना रोग संग जीवित छोराछोरीलाई औसत उमेर 12 वर्ष छ। Fallot को tetralogy रूपमा निदान संग% बारेमा मात्र 5 40 वर्ष सम्म बाँचिरहेका छौं। अशक्तता, विकास समस्या, स्थिर नियन्त्रण र जीवनको गरिब गुणस्तर - यो जो संग, दुर्भाग्यवश, वयस्क विरामीहरु सामना गर्नुपर्ने कुरा हो।

वैकल्पिक, पाठ्यक्रम, त्यहाँ छ। अक्सर एक निदान बच्चाहरु को लागि निर्धारित छ जो शल्य चिकित्सा उपचार, बारे मा भूल छैन "Fallot को tetralogy।" सर्जरी पछि, बच्चाहरु प्राय चाँडै ठीक सामान्यतया, पनि कठिन व्यायाम सामना गर्न सक्षम विकास। सर्जरी जीवन पछि, भविष्यमा यस्तो राम्रो परिणाम दिन छैन सञ्चालन शैशवकालदेखि मा प्रदर्शन रूपमा - ढाँचा देख्यौं।

पनि उपचार को पूरा भएपछि यो रोगले विरामी हृदय सर्जन र हृदय रोग विशेषज्ञ मा नियमित चेक-अप undergo गर्नुपर्छ। कुनै पनि शल्य चिकित्सा र दन्त प्रक्रियाहरु अघि, विरामीहरु endocarditis जोखिम जोगिन गर्न विशेष उपचार undergo पर्छ। स्वाभाविक, को चिकित्सक बताउन आवश्यक छ जो अन्य आवश्यकताहरु, रोगी जीवनमा प्रतिबन्ध, छन्।