Polycythemia सत्य। कारण, लक्षण, निदान, उपचार

Polycythemia - यो जो केवल व्यक्तिको अनुहार हेर्दा द्वारा निर्धारण गर्न सकिँदैन रोग हो। र हामी निदान परीक्षा, को पक्कै पूरा यदि र रहन छैन। erythremia, Vakeza रोग: चिकित्सा साहित्य मा यस विकृति अन्य नाम हुन्। शब्द बिना पनि रोग मानव जीवन एक प्रमुख खतरा poses। यस लेखमा हामी यसको घटना, प्रस्ताव प्राथमिक लक्षण, चरणमा र उपचार को संयन्त्र ठूलो विस्तार छलफल हुनेछ।

सामान्य जानकारी

polycythemia अन्तर्गत myeloproliferative बुझाउँछ रक्त क्यान्सर जो अस्थि मज्जा अत्यधिक मात्रा मा रातो रक्त उत्पादन गर्छ। एक कम हदसम्म अन्य इन्जाइम घटक वृद्धि अर्थात् leucocytes र platelets अवलोकन छ।

रातो रक्त (RBCs अन्यथा) अक्सिजन सबै मानव कक्षहरू, आन्तरिक अङ्गहरू को प्रणाली गर्न फोक्सोमा देखि यो निम्त्याउने संतृप्त। तिनीहरूले पनि Tissues देखि कार्बन डाइअक्साइड निष्कासन लागि जिम्मेवार छन् र पछि exhalation लागि फोक्सोमा यसलाई ओसारपसार।

Erythrocytes अस्थि मज्जा मा लगातार उत्पादित गर्दै छन्। यो हड्डी भित्र अनुवादित एक spongiform अधिकता Tissues छ, र hematopoiesis प्रक्रिया को लागि जिम्मेवार छ।

Leukocytes - सेतो रक्त लडाई संक्रमण मदत छ। Platelets खलबल भास्कुलर निष्ठा द्वारा anuclear सेल टुकडे छन्। तिनीहरूले प्रत्येक अन्य पालन र जसबाट भएको रक्तस्राव रोक, खोल्ने occlude गर्ने क्षमता छ।

Polycythemia साँचो रातो रक्त को अत्यधिक उत्पादन द्वारा विशेषता छ।

प्रसार

यो विकृति सामान्यतया वयस्क मा निदान छ, तर किशोरों र बच्चाहरु मा उत्पन्न गर्न सक्नुहुन्छ। रोग छैन भन्ने asymptomatic छ, लामो समय को लागि महसुस गर्न सकिन्छ। अध्ययन अनुसार, विरामीहरु को औसत उमेर बारेमा 79 वर्ष 60 देखि दायरा। जवान मानिसहरू धेरै कम बिरामी प्राप्त गर्न संभावना छ, तर रोग तिनीहरूलाई धेरै कठिन चल्छ। मजबूत सेक्स को प्रतिनिधिहरु, तपाईं तथ्याङ्क विश्वास भने, धेरै पटक थप प्राय polycythemia संग निदान।

pathogenesis

रोग सँग सम्बन्धित स्वास्थ्य समस्या को सबै भन्दा कारणले रातो रक्त को संख्या मा लगातार वृद्धि गर्न हुन्छ। फलस्वरूप, रगत बढ्तै बाक्लो हुन्छ।

अर्कोतर्फ, आफ्नो चिपचिपाहट थक्के को गठन (thrombi) provokes वृद्धि। तिनीहरूले धमनिहरु र नसाहरु मार्फत सामान्य रगत प्रवाह हस्तक्षेप गर्न सक्नुहुन्छ। यस्तो अवस्थामा अक्सर स्ट्रोक र हृदय आक्रमण को कारण छ। यो कुरा हो कि धेरै पटक ढिलो जहाजहरु मा बाक्लो रगत। हृदय शाब्दिक उनको धक्का थप प्रयास पार्छन् छ।

रगत प्रवाह को धीमा आन्तरिक अङ्गहरू अक्सिजन को आवश्यक रकम प्राप्त गर्न अनुमति छैन। यो उपेक्षित बाँकी छैन गर्नुपर्ने हृदयघात, टाउको दुखाइ, एनजाइना, कमजोरी र अन्य स्वास्थ्य समस्या को विकास, entails।

रोगहरु को वर्गीकरण

• आई प्रारम्भिक चरण।

1. यसलाई थप 5 वर्ष को लागि रहन्छ।
2. सामान्य आकार को प्लीहा।
3. रगत परीक्षण रातो रक्त को संख्या मा एक मध्यम वृद्धि देखाउँछ।
4. जटिलताहरू शायद निदान।

• द्वितीय ए polycythemic कदम।

1. लगभग 15 वर्ष 5 देखि अवधि।
2. त्यहाँ केही अंगहरु (प्लीहा, कलेजो), आक्रान्त र घनास्त्रता को वृद्धि छ।
3. प्लीहा मा ट्यूमर को क्षेत्रहरु नै गर्दैन।
4. रक्तस्राव शरीर मा फलाम कमी प्रकुपित गर्न सक्नुहुन्छ।
5. रगतको विश्लेषण मा रातो रक्त, सेता रक्तकोषहरू र platelets मा एक लगातार वृद्धि भएको छ।

• myeloid metaplasia प्लीहा संग द्वितीय चरण बी polycythemic।

1. सबै रक्त को एक सामग्री वृद्धि, lymphocytes बाहेक देखाउन विश्लेषण।
2. त्यहाँ एक छ neoplastic प्रक्रिया प्लीहा मा।
3. रिक्तीकरण को नैदानिक तस्वीर आक्रान्त, देखिन्छ, घनास्त्रता।
4. अस्थि मज्जा scars एक क्रमिक गठन छ।

• III। रक्तक्षीणताले पीडित चरण।

1. रगतमा, त्यहाँ erythrocytes, platelets र leukocytes मा एक तेज कमी छ।
2. त्यहाँ प्लीहा र कलेजो को आकार मा एक उच्चारण वृद्धि छ।
3. यो चरण सामान्यतया निदान को पुष्टि पछि 20 वर्ष भित्र विकसित।
4. रोग एक तीव्र वा पुरानो लेकिमिया परिवर्तन गर्न सकिन्छ।

रोग को कारण

दुर्भाग्यवश, अब विशेषज्ञहरु polycythemia साँचो जस्ता रोगहरु को विकास गर्न के कारक नेतृत्व भन्न सक्दैन।

भाइरल-आनुवंशिक सिद्धान्त गर्न सबैभन्दा लगाइदिए। उनको अनुसार, विशेष भाइरस (त्यहाँ लगभग 15 टुक्रा छन्) मानव शरीर मा र adversely, प्रतिरक्षा प्रतिरक्षाको असर कि हड्डी मज्जा र लसीका नोड्स मा भित्र पस्नु केही कारक को प्रभाव अन्तर्गत शुरू छन्। कक्षहरू सट्टा एक तेजी पकने, नयाँ टुकडे गठन विभाजन र गुणन गर्न सुरु त्यसपछि थिए।

अर्कोतर्फ, polycythemia कारण वंशानुगत predisposition मा lurking हुन सक्छ। वैज्ञानिकहरूले यस रोग क्रोमोजोममा को बिगडा संरचना संग बिरामी व्यक्तिको नातेदार, र मान्छे बन्द गर्न खतरा हो कि सिद्ध गरेका छन्।

रोग कारक Predisposing

• एक्स-रे irradiation, विकिरण ionizing।
• आंतों संक्रमण।
• भाइरस।
• क्षयरोग।
• सर्जरी।
• बारम्बार तनाव।
• लागूऔषधको केही समूह को दीर्घकालीन प्रयोग।

क्लिनिकल तस्वीर

रोग को दोस्रो चरण बाट सुरू हुने, यो रोग प्रक्रियामा आन्तरिक अङ्गहरूको वस्तुतः सबै प्रणाली आकर्षित छन्। तल दिइएका रोगी को आत्मपुरक भावना हो।

• कमजोरी र थकान को एक haunting अर्थमा।
• वृद्धि डराएको।
• प्रदर्शन मा नाटकीय गिरावट।
• गंभीर टाउको दुखाइ।
• स्मृति हानि।

साँचो Polycythemia पनि द्वारा निम्न लक्षण सँगसँगै हुन सक्छ। प्रत्येक मामलामा आफ्नो खुलारूपमा फरक हुन्छ।

• नसाहरु र छाला को रंग परिवर्तन गर्नुहोस्। विरामीहरु स्पष्ट परिभाषित नसाहरु उपस्थिति याद गर्नुहोस्। यो रोग मा रातो-tinged चेरी द्वारा विशेषता छाला, यो शरीर (जिब्रो, हात, अनुहार) को उजागर भागहरु मा विशेष गरी सजिलै देखिने छ। ओठ आफ्नो आँखा bloodshot देखिन्थ्यो, नीलो छन्। उपस्थिति परिवर्तन सतह रक्त नली को ओभरफ्लो, र यसको प्रवर्द्धनमा एक चिन्ह लगाइएको मंदी कारण हो।
• Itchy छाला। यो लक्षण अवस्थामा को 40% मा हुन्छ।
• Rodonalgia (छाला को राता सँगसँगै छन् जो औंलाहरु र औंलाहरूको, को सुझाव मा क्षणिक बलिरहेको दुखाइ)। यो लक्षण को उद्भव रगत platelets को वृद्धि स्तर र mikrotrombov को गठन संग सम्बन्धित छ।
• प्लीहा को आकार वृद्धि।
• पेट मा अल्सर को उपस्थिति। किनभने सानो भाँडो घनास्त्रता mucosa शरीर Helicobacter pylori आफ्नो प्रतिरोध हराउछ।
• रगत थक्के। आफ्नो कारण वृद्धि रगत चिपचिपाहट र भास्कुलर पर्खालहरु मा परिवर्तन गरेर व्याख्या छन्। नियम, यस्तो अवस्थामा तल्लो limbs मा रक्त को अवरोध, मस्तिष्क र कोरोनरी जहाजहरु गर्न जान्छ।
• को खुट्टा मा दुखाइ।
• को मसूडों देखि भारी रक्तस्राव।

निदान

मुख्यतया डाक्टर पूर्ण चिकित्सा इतिहास सङ्कलन। उहाँले प्रश्न प्रस्ट्याउने एक नम्बर प्रश्न गर्न सक्छन्: यो बेचैनी / breathlessness / पीडादायी बेचैनी, आदि देखा गर्दा यो पुरानो रोग, खराब बानी, विषाक्त पदार्थ संग सम्भव सम्पर्क उपस्थिति निर्धारण गर्न उत्तिकै महत्त्वपूर्ण छ ...

त्यसपछि एक शारीरिक परीक्षा। विशेषज्ञ छाला को रंग निर्धारण गर्दछ। palpation र दोहन गरेर एउटा बढेको प्लीहा वा कलेजो प्रकट गर्छ।

रोग को पुष्टि लागि एक अनिवार्य रगत परीक्षण नियुक्त छन्। रोगी यो विकृति छ भने, परीक्षण परिणाम निम्नानुसार छन्:

• रातो रक्त को संख्या वृद्धि।
• उच्च मापदण्डहरू hematocrit (रातो रक्त प्रतिशत)।
• उच्च हेमोग्लोबिन मापदण्डहरू।
• erythropoietin कम स्तर। यो हर्मोन नयाँ रातो रक्त को उत्पादन मा हड्डी मज्जा को उत्तेजना लागि जिम्मेवार छ।

निदान पनि मस्तिष्क बायोप्सी र aspirate implies। ठोस संविधान - अध्ययन को पहिलो संस्करणमा मस्तिष्क को तरल भाग को सेवन र बायोप्सी समावेश छ।

polycythemia रोग जीन उत्परिवर्तन लागि परीक्षण पुष्टि।

के उपचार गर्नुपर्छ?

पूर्ण सम्भव छैन, यस्तो polycythemia साँचो रोग हटाउन। को उपचार को नैदानिक manifestations कम र thrombotic जटिलताहरू घटाउने विशेष केन्द्रित छ किन कि छ।

विरामीहरु मुख्यतया bloodletting खटाइयो। यो प्रक्रिया उपचारात्मक आशय संग (बारेमा 400 एमएल 200 देखि) रगतको सानो रकम को एक हटाउने implies। यो रगतको मात्रात्मक मापदण्डहरु को normalization लागि आवश्यक छ र यसको चिपचिपाहट कम।

विरामीहरु प्राय thrombotic जटिलताहरुलाई विभिन्न प्रकारका विकास को जोखिम कम गर्न "एस्पिरिन" निर्धारित छन्।

त्यहाँ गंभीर खुजली, वा बढेको thrombocytosis हुँदा केमोथेरापी, सामान्य hematocrit कायम गर्न प्रयोग गरिएको छ।

पर्याप्त उपचार को मामला मा विकृति घातक छैन देखि हड्डी मज्जा transplantation यो रोग मा गरिन्छ, अत्यन्तै दुर्लभ छ।

यसलाई व्यक्तिगत रूपमा चयन प्रत्येक मामलामा विशेष उपचार खुराक उल्लेख गर्नुपर्छ। माथिको-वर्णन चिकित्सा जानकारी प्रयोजनका लागि मात्र हो। यो रोग सामना गर्न प्रयास गर्न सिफारिस गरिएको छैन।

सम्भव जटिलताहरू

रोग त यसको उपचार बेवास्ता छैन, पर्याप्त गम्भीर छ। अन्यथा, यो अप्रिय जटिलताहरू को likelihood बढ्दै छ। यी निम्न समावेश:

• रगत थक्के। रोग प्रक्रियाको कारण रातो रक्त र platelets संख्या वृद्धि, वृद्धि रगत चिपचिपाहट मा lurking हुन सक्छ।
• Urolithiasis र गाउट।
• पनि सानातिना शल्य चिकित्सा प्रक्रियाहरु पछि, आक्रान्त। नियम यस्ता समस्या दाँत निकासी पछि सामना गर्नुपरेको थियो।

दृष्टिकोण

Vakeza रोग - एक दुर्लभ रोग। कि यसको विकास प्रारम्भिक चरणमा उत्पन्न लक्षण, तत्काल परीक्षा र फलो-अप उपचार को लागि कारण हुनुपर्छ। पर्याप्त उपचार को अभाव मा, रोग एक समय तरिका निदान थिएन भने, मृत्यु हुन्छ। मृत्युको मुख्य कारण अक्सर एक पुरानो लेकिमिया मा भास्कुलर जटिलताहरू वा रोग को परिवर्तन कार्य। तथापि, योग्य उपचार र डाक्टर सबै सिफारिसहरू गर्न सख्त अनुपालन एकदम रोगी (15-20 वर्ष) को जीवन विस्तार गर्न सक्नुहुन्छ।

हामी लेखमा प्रदान सबै जानकारी तपाईं साँच्चै उपयोगी हुनेछ भन्ने आशा। स्वस्थ रहन!